Τι πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο Miller Fisher
Το σύνδρομο Miller Fisher, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Fisher, είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ξαφνική αδυναμία στο πρόσωπο, απώλεια αντανακλαστικών και κακή συνεργασία.
Το σύνδρομο Miller Fisher (MFS) είναι μια σπάνια, αυτοάνοση νευρική κατάσταση. Είναι μια λιγότερο σοβαρή μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré.
Διαβάστε παρακάτω για μια επισκόπηση του συνδρόμου Miller Fisher, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων, της θεραπείας και του χρόνου ανάρρωσης.
Τι είναι το MFS;
Το MFS είναι μια νευρολογική κατάσταση ξαφνικής έναρξης που προκαλεί προβλήματα με το περιφερικό νευρικό σύστημα, όπως:
- συντονισμός και ισορροπία
- απώλεια αντανακλαστικών
- λιποθυμία
- προβλήματα ελέγχου των βλεφάρων
Το MFS συχνά ακολουθεί μια ιογενή ασθένεια, οπότε πολλοί άνθρωποι εμφανίζουν συμπτώματα κρυολογήματος, μονο, διάρροιας ή άλλων ασθενειών πριν εμφανιστεί το MFS.
Το MFS είναι μια ηπιότερη παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barré (GBS). Και οι δύο θεωρούνται αυτοάνοσες καταστάσεις που αναπτύσσονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο νευρικό σύστημα.
Το GBS μπορεί να προκαλέσει αδυναμία, μυρμήγκιασμα και παράλυση στα άκρα. Οι πιο σοβαρές μορφές αυτού του συνδρόμου μπορεί να δυσκολέψουν την αναπνοή. Υπολογίζεται ότι 5 έως 10 τοις εκατό των ατόμων με GBS αναπτύσσουν αναπνευστική παράλυση που απαιτεί τη χρήση αναπνευστικού σωλήνα ή αναπνευστήρα.
Το MFS έχει συνήθως καλές προοπτικές και οι περισσότεροι άνθρωποι αρχίζουν να ανακάμπτουν εντός 2 έως 4 εβδομάδων.Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι βιώνουν διαρκή αποτελέσματα και μπορεί να συμβούν υποτροπές.
Εναλλακτικά, τα συμπτώματα MFS θα μπορούσαν να σηματοδοτήσουν την έναρξη του GBS. Επειδή το GBS μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα, οι γιατροί μπορεί να νοσηλεύσουν άτομα με συμπτώματα MFS.
Πόσο κοινό είναι το MFS;
Το MFS είναι μια σπάνια διαταραχή. Το σύνδρομο Guillain-Barré προσβάλλει μόνο 1 στα 100.000 άτομα. Το MFS αντιπροσωπεύει μόλις το 1-5% αυτών των περιπτώσεων σε δυτικές χώρες, αλλά περισσότερο στην Ταϊβάν και την Ιαπωνία.
Επειδή το MFS είναι μια τόσο σπάνια κατάσταση, μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάγνωση. Ένα άτομο που πιστεύει ότι έχει μία από αυτές τις προϋποθέσεις μπορεί να χρειαστεί να επισκεφτεί έναν ειδικό.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του MFS συνήθως εμφανίζονται γρήγορα, γεγονός που το διακρίνει από άλλες νευρικές καταστάσεις σταδιακής έναρξης.
Τα τρία κύρια συμπτώματα του MFS είναι:
- απώλεια ελέγχου των κινήσεων του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της αδυναμίας ή των ανεξέλεγκτων κινήσεων
- απώλεια αντανακλαστικών, ιδιαίτερα στα γόνατα και τους αστραγάλους
- αδυναμία στο πρόσωπο, συμπεριλαμβανομένου του γέρματος του προσώπου, δυσκολία στο άνοιγμα των ματιών και της θολής όρασης
Για τους περισσότερους ανθρώπους, τα συμπτώματα αρχίζουν στα μάτια. Πολλοί άνθρωποι με MFS αγωνίζονται να περπατήσουν και μπορεί να βαδίζουν ή να περπατούν πολύ αργά. Μερικοί άνθρωποι βιώνουν άλλα νευρολογικά συμπτώματα, όπως δυσκολία στην ούρηση.
Επειδή το MFS συχνά ακολουθεί ιογενή λοίμωξη, τα άτομα με αυτήν την πάθηση μπορεί επίσης να έχουν συμπτώματα ιογενούς ασθένειας.
Θεραπεία
Επειδή το MFS προκαλείται από το GBS και μπορεί να εξελιχθεί σε GBS, η θεραπεία για τις δύο καταστάσεις είναι ίδια.
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού (NINDS), υπάρχουν δύο κύριες επιλογές θεραπείας για το MFS. Το πρώτο περιλαμβάνει μια ένεση πρωτεϊνών που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες στις φλέβες (IV). Η εναλλακτική προσέγγιση είναι μια διαδικασία που ονομάζεται ανταλλαγή πλάσματος, η οποία είναι μια διαδικασία για τον καθαρισμό του αίματος.
Η ανταλλαγή πλάσματος περιλαμβάνει την αφαίρεση κάποιου πλάσματος στο αίμα, τον καθαρισμό και μετά την επαναφορά του στο σώμα. Η ανταλλαγή πλάσματος μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες και είναι πιο δύσκολη διαδικασία από τη θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, οπότε οι περισσότεροι γιατροί προτιμούν θεραπεία IV με πρωτεΐνες ανοσοσφαιρίνης.
Μερικά άτομα που έχουν MFS μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες θεραπείες για να διατηρήσουν το σώμα τους σε λειτουργία. Άτομα που αναπτύσσουν GBS μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιούν αναπνευστήρα ή καρδιακό έλεγχο και πιθανότατα θα απαιτούν συνεχή παρακολούθηση στο νοσοκομείο.
Η θεραπεία δεν θεραπεύει την κατάσταση αλλά μπορεί να μειώσει το χρόνο έως την ανάρρωση. Η υποστηρικτική θεραπεία μπορεί επίσης να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές του GBS. Οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν από MFS, και μια μελέτη του 2007 δείχνει ότι η θεραπεία κάνει μικρή ή καθόλου διαφορά.
Η μελέτη διαπίστωσε ότι η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη μείωσε ελαφρώς το χρονικό διάστημα που ορισμένα άτομα αντιμετώπισαν προβλήματα οφθαλμών και προβλήματα κίνησης. Ωστόσο, υπήρχε μικρή διαφορά στους χρόνους ανάκαμψης μεταξύ εκείνων που είχαν IV θεραπεία, ανταλλαγή πλάσματος και χωρίς θεραπεία. Η μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι ούτε η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη ούτε η ανταλλαγή πλάσματος επηρέασαν τα συνολικά αποτελέσματα.
Χρόνος αποκατάστασης
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου (NINDS), τα άτομα με ΣΚΠ αρχίζουν να αναρρώνουν 2 έως 4 εβδομάδες αφού πρώτα παρατηρήσουν συμπτώματα. Η πλήρης ανάρρωση διαρκεί περισσότερο, αν και οι περισσότεροι άνθρωποι κάνουν καλή ανάρρωση μέσα σε περίπου 6 μήνες. Λιγότερο από 3 τοις εκατό των ατόμων με MFS βιώνουν υποτροπή μήνες ή χρόνια αργότερα.
Τα άτομα των οποίων το MFS προχωρά στο GBS είναι πιο πιθανό να βιώσουν μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Υπολογίζεται ότι το 30% των ατόμων με GBS εξακολουθούν να παρουσιάζουν αδυναμία 3 χρόνια αργότερα.
Αιτίες
Τα συμπτώματα του MFS οφείλονται σε έναν συγκεκριμένο τύπο βλάβης των νεύρων. Τα νεύρα προστατεύονται από μια ουσία που ονομάζεται μυελίνη και όταν η μυελίνη έχει υποστεί βλάβη, τα νεύρα δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται απομυελίνωση.
Οι ερευνητές προτείνουν ότι κάτι, συνήθως μια λοίμωξη, ενεργοποιεί το σώμα να παράγει ένα αντίσωμα που οδηγεί σε MFS. Αυτό το αντίσωμα προκαλεί βλάβη στα περιφερειακά νεύρα, επηρεάζοντας τα μάτια, τους μυς και μερικές φορές την ουροδόχο κύστη.
Συγκεκριμένοι ιοί, συμπεριλαμβανομένων Campylobacter jejuni, απλός έρπης και Μυκόπλασμα είναι συνήθεις ενεργοποιητές για το GBS. Αν και μια λοίμωξη προκαλεί συνήθως MFS, δεν είναι σαφές γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν αυτό το σύνδρομο και άλλοι όχι.
Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν επίσης MFS ή GBS μετά από εμβολιασμό ή χειρουργική επέμβαση.
Διάγνωση
Οι γιατροί συνήθως διαγιγνώσκουν GBS ή MFS βάσει φυσικής εξέτασης και αξιολόγησης των συμπτωμάτων που εμφανίζει ένα άτομο, καθώς και πόσο γρήγορα εμφανίστηκαν τα συμπτώματα.
Είναι απαραίτητο ένας γιατρός να αποκλείσει άλλες καταστάσεις, ιδιαίτερα εκείνες που μπορεί να είναι ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο ή εγκεφαλική βλάβη. Οι γιατροί μπορεί να κάνουν σαρώσεις απεικόνισης στον εγκέφαλο για να ελέγξουν για αυτές τις καταστάσεις και μπορεί επίσης να ρωτήσουν για πρόσφατες ασθένειες, ιατρικό ιστορικό και τρόπο ζωής.
Η εργασία στο αίμα μπορεί να ελέγξει για ένα συγκεκριμένο αντίσωμα που ονομάζεται αντίσωμα αντι-GQ1b, το οποίο συνήθως υπάρχει σε άτομα με MFS ή GBS. Ένα νευρικό τεστ που ονομάζεται τεστ ταχύτητας αγωγιμότητας νεύρου ή σπονδυλική βρύση που αφαιρεί ένα μικρό εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση.
Αποψη
Οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν από MFS, μερικοί ακόμη και χωρίς θεραπεία. Όσοι αναπτύσσουν GBS, ωστόσο, μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές ή ακόμη και απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Ένα άτομο που πιστεύει ότι μπορεί να έχει MFS δεν πρέπει να αυτοδιαγνωστεί ή να υποθέσει ότι τα συμπτώματα θα εξαφανιστούν από μόνα τους.
Επειδή άλλες διαταραχές, όπως πολιομυελίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο ή βλάβη των νεύρων, μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με το MFS, είναι σημαντικό να αναζητήσετε ολοκληρωμένες εξετάσεις από γιατρό που κατανοεί τη νευρολογική υγεία.
Αναφέρετε όλα τα συμπτώματα σε έναν γιατρό, ιδιαίτερα εκείνα που υποδεικνύουν νευρολογικά προβλήματα. Η δυσκολία στην αναπνοή θα πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται ως ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης, έτσι ώστε άτομα που αντιμετωπίζουν αδυναμία ή μούδιασμα και δυσκολία στην αναπνοή πρέπει να πάνε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης.
Περίληψη
Το MFS είναι μια σπάνια και κακώς κατανοητή κατάσταση. Οι γιατροί δεν καταλαβαίνουν ακόμη γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν MFS μετά από μια ασθένεια, αλλά οι περισσότεροι δεν το κάνουν.
Η παροχή ολοκληρωμένων πληροφοριών για τον ιατρό σχετικά με το ιστορικό υγείας και τα συμπτώματα μπορεί να διασφαλίσει τη σωστή διάγνωση και μπορεί ακόμη και να βοηθήσει τους ιατρικούς παρόχους να κατανοήσουν καλύτερα αυτό το αινιγματικό σύνδρομο.
