Σάρκωμα Ewing: Τι πρέπει να γνωρίζετε

Το σάρκωμα Ewing είναι μια μορφή καρκίνου των οστών που συνήθως προσβάλλει παιδιά και εφήβους.

Το σάρκωμα Ewing μπορεί να είναι πολύ επιθετικό, αλλά τα κύτταρα τείνουν να ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία ακτινοβολίας. Στην ιδανική περίπτωση, οι γιατροί θα διαγνώσουν τον καρκίνο πριν εξαπλωθεί.

Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής, περίπου 250 παιδιά στις Ηνωμένες Πολιτείες λαμβάνουν διάγνωση σαρκώματος Ewing κάθε χρόνο.

Σε αυτό το άρθρο, μάθετε περισσότερα για το σάρκωμα Ewing, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων, των αιτιών και των επιλογών θεραπείας.

Τι είναι το σάρκωμα Ewing;

Το σάρκωμα της προειδοποίησης εμφανίζεται συνήθως στα πόδια, στο θωρακικό τοίχωμα ή στη λεκάνη.

Το σάρκωμα Ewing είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που ξεκινά συνήθως στα οστά - συνήθως στη λεκάνη, στο θωρακικό τοίχωμα ή στα πόδια - και εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους.

Ο Δρ. James Ewing περιέγραψε για πρώτη φορά το σάρκωμα Ewing το 1921. Προσδιόρισε καρκινικά κύτταρα που έμοιαζαν διαφορετικά από τα κύτταρα στο οστεοσάρκωμα, έναν άλλο τύπο οστικού όγκου.

Οι γιατροί μπορεί επίσης να αναφέρονται σε αυτόν τον τύπο καρκίνου ως την οικογένεια όγκων Ewing. Αυτοί οι όγκοι έχουν ξεχωριστά κύτταρα που συνήθως ανταποκρίνονται καλά στις θεραπείες ακτινοβολίας.

Αυτός ο σπάνιος τύπος καρκίνου αντιπροσωπεύει μόλις το 1,5% όλων των παιδικών καρκίνων και είναι ο δεύτερος πιο κοινός τύπος καρκίνου των οστών στην παιδική ηλικία, μετά το οστεοσάρκωμα.

Αιτίες

Αν και οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν σάρκωμα Ewing, έχουν εντοπίσει μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια στα καρκινικά κύτταρα που προκαλούν αυτόν τον καρκίνο.

Αυτά περιλαμβάνουν το EWSR1 γονίδιο στο χρωμόσωμα 22 και το FLI1 γονίδιο στο χρωμόσωμα 11.

Αυτές οι γενετικές μεταλλάξεις εμφανίζονται αυθόρμητα κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου. Το άτομο δεν τα κληρονομεί από μέλος της οικογένειας

Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για το σάρκωμα Ewing που κάνουν ένα άτομο πιο πιθανό από ένα άλλο να αναπτύξει αυτόν τον καρκίνο.

Συμπτώματα

Το σάρκωμα Ewing μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ένα οστό που σπάει εύκολα ή χωρίς σαφή αιτία
• πυρετοί
• ένα κομμάτι κάτω από το δέρμα που είναι συνήθως μαλακό και ζεστό στην αφή
• πόνος στην πληγείσα περιοχή, όπως τα χέρια, η πλάτη, το στήθος, τα πόδια ή η λεκάνη
• πρήξιμο στην πληγείσα περιοχή

Υπολογίζεται ότι το 87% των σαρκωμάτων Ewing είναι σάρκωμα του οστού. Οι άλλοι τύποι σχηματίζονται στους μαλακούς ιστούς, όπως ο χόνδρος, που περιβάλλουν τα οστά.

Το σάρκωμα Ewing μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι γιατροί αποκαλούν αυτή τη διαδικασία μετάσταση.

Περιοχές όπου ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί και να περιλαμβάνει άλλα οστά, μυελό των οστών και τους πνεύμονες.

Οι γιατροί κατηγοριοποιούν το σάρκωμα Ewing ως έναν από τους τρεις τύπους ανάλογα με την έκτασή του:

• Τοπικό σάρκωμα Ewing: Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, αλλά μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε άλλους κοντινούς λεμφαδένες.
• Σάρκωμα Μεταστατικού Ewing: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες, ο μυελός των οστών ή άλλα οστά.
• Επαναλαμβανόμενο σάρκωμα Ewing: Ένα άτομο είχε προηγουμένως σάρκωμα Ewing και επέστρεψε.

Διάγνωση

Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μια ακτινογραφία εάν υποψιάζεται σάρκωμα Ewing.
Πιστωτική εικόνα: Redini F & Heymann D, 2015.

Πριν από τη διάγνωση του σαρκώματος Ewing, ένας γιατρός θα λάβει το πλήρες ιατρικό ιστορικό ενός ατόμου και θα του ρωτήσει ποια συμπτώματα έχουν, όταν το παρατηρεί, και τι τα κάνει καλύτερα ή χειρότερα. Θα πραγματοποιήσουν επίσης μια ενδελεχή φυσική εξέταση, εστιάζοντας στον τομέα που σας απασχολεί.

Ένας γιατρός συνήθως θα συστήσει μια απεικόνιση απεικόνισης για την προβολή των οστών ή των οστών. Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• σαρώσεις οστών
• CT σαρώσεις
• Μαγνητικές τομογραφίες
• Ακτινογραφίες

Εάν φαίνεται ότι υπάρχει όγκος, ένας γιατρός θα εκτελέσει βιοψία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος οστικού ιστού. Θα στείλουν αυτόν τον ιστό σε εργαστήριο, όπου ένας ειδικός που ονομάζεται παθολόγος θα τον ελέγξει για την παρουσία καρκινικών κυττάρων.

Ένας γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει εξετάσεις αίματος, βιοψία μυελού των οστών και άλλες σαρώσεις όταν είναι απαραίτητο. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές.

Θεραπεία

Ένας γιατρός θα συνεργαστεί με μια ομάδα ειδικών για τον καρκίνο και χειρουργούς για να προτείνει και να εφαρμόσει συγκεκριμένες θεραπείες.

Πιθανές θεραπείες για το σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν:

• Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων. Είναι συχνά η πρώτη θεραπεία για το σάρκωμα Ewing. Ένα άτομο θα λάβει συνήθως χημειοθεραπεία για 6 έως 12 μήνες.
• Ακτινοβολία: Η ακτινοθεραπεία περιλαμβάνει τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων με θεραπείες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας. Μερικές φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν ακτινοθεραπεία για να συρρικνωθεί ένας όγκος ή να τον αποτρέψει να εξαπλωθεί.
• Χειρουργική: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός θα συστήσει χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Εάν ένας γιατρός πρέπει να πάρει πολλά οστά, μπορεί να συστήσει την αντικατάστασή του με μοσχεύματα οστού ή τεχνητό οστό.
• Βλαστικά κύτταρα: Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιούν μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων από το μυελό των οστών ενός δότη για να ενθαρρύνουν την υγιή ανάπτυξη των οστών.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν έναν συνδυασμό θεραπειών ανάλογα με το πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και τη συνολική υγεία ενός ατόμου.

Η έρευνα για νέες θεραπείες για το σάρκωμα Ewing βρίσκεται σε εξέλιξη. Μερικοί γιατροί μπορεί να ενημερώσουν τους ασθενείς τους για κλινικές δοκιμές, οι οποίες βοηθούν στη δοκιμή νέων θεραπειών.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές του σαρκώματος Ewing περιλαμβάνουν:

• υπεζωκοτική συλλογή, η οποία είναι η συσσώρευση υγρού στα στρώματα του πνευμονικού ιστού
• προβλήματα αναπνοής
• αδυναμία ή παράλυση των μυών

Εάν το σάρκωμα Ewing έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Για αυτόν τον λόγο, είναι ζωτικής σημασίας για έναν γιατρό να αξιολογήσει τυχόν συμπτώματα το συντομότερο δυνατό.

Αποψη

Οι προοπτικές τείνουν να είναι καλύτερες όταν ο καρκίνος παραμένει εντοπισμένος.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Ορθοπαιδικών Χειρουργών, περίπου τα δύο τρίτα των ανθρώπων στους οποίους ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος επιβιώνουν τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους.

Τα άτομα που είναι πιο πιθανό να έχουν θετικά αποτελέσματα περιλαμβάνουν αυτά που έχουν:

• καρκίνος που δεν έχει εξαπλωθεί
• καρκίνος που ανταποκρίνεται καλά στη χημειοθεραπεία
• έναν όγκο που εμφανίζεται στα χέρια ή τα πόδια, καθώς η λεκάνη είναι συνήθως πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί
• έναν όγκο που μπορεί να αφαιρέσει εντελώς ο χειρουργός

Η πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας είναι διαφορετική για κάθε άτομο, οπότε οι άνθρωποι πρέπει να μιλήσουν με έναν γιατρό σχετικά με την αναμενόμενη προοπτική ή το παιδί τους.

Περίληψη

Το σάρκωμα Ewing είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που προσβάλλει κυρίως τους νέους.

Όταν οι γιατροί το ανιχνεύουν αρκετά νωρίς, η κατάσταση συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Όποιος παρατηρήσει σημεία ή συμπτώματα σαρκώματος Ewing, όπως ένα οστό που σπάει χωρίς προφανή λόγο ή οδυνηρό εξογκώματα ή πρήξιμο, πρέπει να μιλήσει σε γιατρό.