Τι είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή διαταραχή του δέρματος και των βλεννογόνων. Οι ειδικοί συσχετίζουν την πάθηση με τη λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων και τη λήψη ορισμένων λοιμώξεων.

Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι ο σχηματισμός σκούρων κόκκινων επώδυνων μπαλωμάτων, τα οποία οδηγούν σε εκτεταμένες φουσκάλες και ξεφλούδισμα του δέρματος. Το ανώτερο στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται επιδερμίδα, αποσπάται από το δεύτερο στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται χόριο.

Σε αυτό το άρθρο, περιγράφουμε τα συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson και εξηγούμε τις αιτίες και τις επιλογές θεραπείας.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Εάν ένα άτομο έχει συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson, θα πρέπει να μιλήσει αμέσως με το γιατρό του.

Η πρώτη περιγραφή του συνδρόμου Stevens-Johnson συνέβη το 1922 όταν δύο γιατροί - ο Albert Stevens και ο Frank Johnson - αξιολόγησαν τα συμπτώματα μιας άγνωστης πάθησης σε δύο νεαρά αγόρια και δημοσίευσαν μια έκθεση για την πάθηση.

Ως αποτέλεσμα της δουλειάς τους, οι άνθρωποι ονόμασαν το σύνδρομο Stevens-Johnson.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι παρόμοιο με την τοξική επιδερμική νεκρόλυση. Οι ειδικοί θεωρούν ότι βρίσκονται στο ίδιο φάσμα ασθενειών, με το σύνδρομο Stevens-Johnson να είναι λιγότερο σοβαρή μορφή από την τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Εάν τα συμπτώματα ενός ατόμου επηρεάζουν λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματός τους, έχουν σύνδρομο Stevens-Johnson, ενώ εκείνοι που έχουν μπαλώματα σε περισσότερο από το 30% της επιφάνειας του σώματός τους έχουν τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα επηρεάζουν το 10-30% της επιφάνειας του σώματος, οι ειδικοί θεωρούν ότι πρόκειται για αλληλεπικάλυψη μεταξύ του συνδρόμου Stevens-Johnson και της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.

Τα άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson χρειάζονται θεραπεία σε νοσοκομείο λόγω των απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών της κατάστασης. Αυτές περιλαμβάνουν σήψη, ουλές επιφανειών βλεννογόνου (όπως τα μάτια και την περιοχή των γεννητικών οργάνων), ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και τον κίνδυνο σοβαρών διαταραχών στη θερμοκρασία του σώματος, την κατάσταση ενυδάτωσης και άλλες σωματικές λειτουργίες.

Συμπτώματα

Τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι γενικά παρά συγκεκριμένα. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη
• Ο βήχας
• πόνοι σώματος
• ένα γενικό αίσθημα αδιαθεσίας

Μετά από 1-3 ημέρες, οι άνθρωποι θα παρατηρήσουν ένα κόκκινο ή μοβ εξάνθημα στο σώμα. Ξεκινά συχνά στο πρόσωπο και στο στήθος. Το εξάνθημα τελικά θα μετατραπεί σε κυψέλες που θα σπάσουν εύκολα και το δέρμα θα αρχίσει να ξεφλουδίζει.

Οι γιατροί περιγράφουν το δέρμα των ατόμων με σύνδρομο Stevens-Johnson ως όμοιο με το δέρμα που έχει υποστεί σημαντική κάψιμο.

Τα άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson θα αναπτύξουν οδυνηρές, ωμές περιοχές του δέρματος. Το εξάνθημα και η φουσκάλες μπορεί να περιλαμβάνουν άλλες περιοχές, όπως:

• μάτια
• στόμα
• λαιμός
• γεννητικά όργανα

Οι άνθρωποι μπορεί να παρουσιάσουν πόνο στα μάτια και τα γεννητικά όργανα και έχουν δυσκολία στην κατάποση, στην αναπνοή και στην ούρηση.

Τα άτομα που εμφανίζουν συμπτώματα στα μάτια τους μπορεί να αναπτύξουν μακροχρόνιες επιπλοκές, όπως απώλεια όρασης ή σοβαρές ουλές γύρω από τα μάτια. Ωστόσο, οι γιατροί των ματιών συμφωνούν ότι η έγκαιρη παρέμβαση μπορεί να βοηθήσει στην ελαχιστοποίηση ή την πρόληψη αυτών των επιπλοκών.

Περισσότερο από το 50% των ατόμων με σύνδρομο Stevens-Johnson θα παρουσιάσουν επιπλοκές που επηρεάζουν την όρασή τους.

Μερικές φορές, η κατάσταση μπορεί να εξαπλωθεί στα έντερα, προκαλώντας δυνητικά πεπτικά συμπτώματα. Οι άνθρωποι μπορεί να παρουσιάσουν διάρροια και κόπρανα μαύρου ή πίσσας.

Εικόνες

Θεραπεία

Τα άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson πρέπει να λάβουν θεραπεία στο νοσοκομείο, συχνά σε μονάδα εντατικής θεραπείας, μονάδα εγκαύματος ή μονάδα δερματολογίας.

Οι γιατροί θα θελήσουν πρώτα να εντοπίσουν εάν ένα συγκεκριμένο φάρμακο προκαλεί το σύνδρομο Stevens-Johnson και να διακόψει τη χρήση του το συντομότερο δυνατό. Μπορεί να συμβουλεύουν ένα άτομο να σταματήσει να παίρνει όλα τα μη απαραίτητα φάρμακα.

Οι γιατροί αντιμετωπίζουν άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson με υποστηρικτική φροντίδα και φάρμακα.

Η υποστηρικτική φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει:

• εκτεταμένη φροντίδα πληγών
• διαχείριση του πόνου
• συμπληρώματα υγρών και διατροφής
• αναπνευστική υποστήριξη
• φροντίδα του ματιού
• γεννητική φροντίδα
• διατηρώντας τη θερμοκρασία δωματίου μεταξύ 86,0 ° F και 89,6 ° F
• παρακολούθηση του δέρματος για λοιμώξεις

Για πληγές που εμφανίζονται στο στόμα, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν απολυμαντικό στοματικό διάλυμα. Εάν η πάθηση επηρεάζει άλλες περιοχές, όπως τα μάτια ή τα γεννητικά όργανα, οι ειδικοί θα παίξουν ρόλο στη φροντίδα του ατόμου.

Τα φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Stevens-Johnson μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ανακουφίζει από τον πόνο για να μειώσει την ταλαιπωρία
• τοπικά στεροειδή για τη μείωση της φλεγμονής
• αντιβιοτικά για τον έλεγχο των λοιμώξεων

Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν αναλγητικά σε ορισμένα άτομα με υπερβολικό πόνο. Ωστόσο, ορισμένα αναλγητικά προκαλούν σύνδρομο Stevens-Johnson.

Ανοσολογικές θεραπείες

Μερικές φορές, οι γιατροί αντιμετωπίζουν το σύνδρομο Stevens-Johnson με ανοσορυθμιστικούς παράγοντες, όπως γλυκοκορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά, ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες ή συνδυασμό αυτών.

Υπάρχει λίγη συναίνεση σχετικά με την πιο αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο Stevens-Johnson, αλλά ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του ατόμου, ορισμένοι γιατροί προτείνουν ότι η εκτός σήματος χρήση της στοματικής κυκλοσπορίνης με ή χωρίς αραίωση είναι η ανώτερη στρατηγική θεραπείας.

Δεν θα συνταγογραφήσουν όλοι οι γιατροί γλυκοκορτικοειδή επειδή ορισμένοι πιστεύουν ότι μπορεί:

• αυξάνουν τον κίνδυνο λοιμώξεων
• καθυστερεί την αναγέννηση του δέρματος
• παρατείνει τη διαμονή στο νοσοκομείο
• προκαλούν υψηλότερο ποσοστό θανάτου

Οι γιατροί γενικά συμφωνούν ότι απαιτείται περισσότερη έρευνα προτού να συστήσουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson.

Η χρήση ενδοφλέβων ανοσοσφαιρινών εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη.

Αιτίες

Η κύρια αιτία του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι η χρήση ορισμένων φαρμάκων, αλλά μερικοί άνθρωποι προτείνουν ότι είναι πιθανό να πάρετε το σύνδρομο Stevens-Johnson από λοιμώξεις.

Οι ερευνητές συμφωνούν επίσης ότι οι άνθρωποι μπορεί να έχουν άλλους άγνωστους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου Stevens-Johnson.

Οι γιατροί πρέπει να βρουν την αιτία του συνδρόμου Stevens-Johnson για κάθε άτομο. Εάν η αιτία είναι ένα φάρμακο, θα πρέπει να διακόψουν αμέσως το φάρμακο. Τα άτομα που αναπτύσσουν σύνδρομο Stevens-Johnson από λοίμωξη θα πρέπει να λαμβάνουν κατάλληλα αντιβιοτικά φάρμακα.

Φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Stevens-Johnson περιλαμβάνουν:

• αλλοπουρινόλη (Zyloprim)
• κάποια φάρμακα για το βήχα και το κρύο
• αντιεπιληπτικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων της καρβαμαζεπίνης (Tegretol), της λαμοτριγίνης (Lamictal) και της φαινυτοΐνης (Dilantin)
• ανακουφιστές πόνου, ειδικά η κατηγορία των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων που ονομάζονται οξικάμες
• θεραπείες για τον καρκίνο
• αντιβιοτικά, όπως φάρμακα πενικιλίνης και σουλφοναμίδης
• νεβιραπίνη (Viramune)

Λοιμώξεις

Ορισμένες λοιμώξεις, όπως το mycoplasma pneumoniae, μπορεί να προκαλέσουν ή να συσχετίσουν με το σύνδρομο Stevens-Johnson.

Παράγοντες κινδύνου

Οι άνθρωποι ενδέχεται να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για σύνδρομο Stevens-Johnson εάν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Μερικοί άνθρωποι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο από άλλους να εμφανίσουν σύνδρομο Stevens-Johnson. Παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα ενός ατόμου να αναπτύξει σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να περιλαμβάνουν:

• HIV
• Καρκίνος
• ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα
• ένα προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου Stevens-Johnson ή τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης
• μια συγκεκριμένη παραλλαγή ενός από τα γονίδια HLA

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Stevens-Johnson και της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι περίπου 100 φορές υψηλότερη μεταξύ των ατόμων με HIV από ό, τι μεταξύ αυτών που δεν ζουν με αυτήν την πάθηση.

Αποψη

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια σοβαρή δερματική κατάσταση που μπορεί να αναπτυχθεί ως απόκριση σε ορισμένα φάρμακα ή λοιμώξεις. Τα άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson απαιτούν άμεση ιατρική βοήθεια.

Οι γιατροί που θεραπεύουν άτομα με σύνδρομο Stevens-Johnson θα παρέχουν υποστηρικτική φροντίδα και θα διασφαλίσουν ότι το δέρμα δεν θα μολυνθεί.

Επίσης θα σταματήσουν είτε το φάρμακο που είναι υπεύθυνο για το σύνδρομο για να αποτρέψουν την επιδείνωση της κατάστασης ή να θεραπεύσουν τη λοίμωξη που προκάλεσε τη διαταραχή.

Παρά τις πολλές επιλογές θεραπείας, οι άνθρωποι μπορούν να πεθάνουν από το σύνδρομο Stevens-Johnson. Άτομα με πιο σοβαρές μορφές συνδρόμου Stevens-Johnson έχουν υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας. Οι ηλικιωμένοι ενήλικες και τα άτομα με άλλες υποκείμενες ιατρικές παθήσεις έχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου.