Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τη συριγγομυελία

Η συριγγομυελία είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία σχηματίζεται κύστη γεμάτη με υγρό στον νωτιαίο μυελό. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει και προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η συριγγομυελία συμβαίνει όταν αυτό το υγρό συλλέγεται εντός του νωτιαίου μυελού και σχηματίζει κύστη.

Η κύστη ονομάζεται syrinx. Με την πάροδο του χρόνου, το syrinx μεγαλώνει και μπορεί να βλάψει τον νωτιαίο μυελό και τις γύρω νευρικές ίνες.

Σε αυτό το άρθρο, μάθετε για τις αιτίες και τα συμπτώματα της συριγγομυελίας, καθώς και τις επιλογές θεραπείας και τις προοπτικές για ένα άτομο με αυτή τη διαταραχή.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η συριγγομυελία μπορεί να προκαλέσει πόνο στους ώμους και το λαιμό

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι άνθρωποι έχουν έναν τύπο συριγγομυελίας που ονομάζεται συγγενής συριγγομυελία. Μια ανωμαλία που ονομάζεται παραμόρφωση Chiari, η οποία μπορεί να συμβεί όταν το έμβρυο αναπτύσσεται στη μήτρα, είναι υπεύθυνη για αυτή τη μορφή της κατάστασης.

Σε άτομα με δυσπλασία Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός εκτείνεται περισσότερο από το κανονικό από το πίσω μέρος του κεφαλιού στο άνω μέρος του νωτιαίου μυελού. Αυτή η δομική ανωμαλία επηρεάζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μπορεί να προκαλέσει σχηματισμό συρίγγου.

Οι δυσπλασίες του Chiari μπορεί να συμβούν λόγω ενός κληρονομικού γονιδίου, αν και οι ερευνητές εξακολουθούν να αναζητούν περαιτέρω αποδείξεις για αυτό.

Λιγότερο συχνά, οι άνθρωποι έχουν έναν τύπο συριγγομυελίας που ονομάζεται επίκτητη συριγγομυελία, οι αιτίες των οποίων περιλαμβάνουν τραυματισμούς της σπονδυλικής στήλης και άλλες καταστάσεις, όπως:

• μηνιγγίτιδα
• έναν όγκο
• αραχνοειδίτιδα
• ένα δεμένο νωτιαίο μυελό
• αιμορραγία

Μερικές φορές, δεν υπάρχει γνωστή αιτία συριγγομυελίας. Οι γιατροί αποκαλούν αυτήν την ιδιοπαθή συριγγομυελία.

Η συριγγομυελία εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες μεταξύ 20 και 40 ετών. Ωστόσο, μικρά παιδιά και μεγαλύτεροι ενήλικες μπορούν να αναπτύξουν την πάθηση.

Η συριγγομυελία μπορεί να είναι ελαφρώς πιο πιθανό να επηρεάσει τους άνδρες από τις γυναίκες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας περιλαμβάνουν:

• μυϊκή αδυναμία στα χέρια και τα πόδια που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου
• πόνος στον αυχένα και τους ώμους
• μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου
• μείωση ή απώλεια ευαισθησίας σε ζεστό και κρύο, ιδιαίτερα στα χέρια
• δυσκαμψία και έλλειψη συντονισμού στα πόδια
• σκολίωση, η οποία είναι καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης
• πονοκεφάλους
• απώλεια ισορροπίας
• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και του εντέρου
• δυσκολίες με τη σεξουαλική λειτουργία

Η σκολίωση μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα που υπάρχει στα παιδιά.

Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας μπορεί να αναπτυχθούν με την πάροδο του χρόνου και συνήθως εμφανίζονται πρώτα πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Τα συμπτώματα μπορεί μερικές φορές να εμφανιστούν ξαφνικά εάν ένα άτομο υποστεί τραυματισμό που επηρεάζει τον νωτιαίο μυελό. Ο βήχας ή η καταπόνηση μπορούν επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα σε άτομα με υπάρχουσα συριγγομυελία.

Οι άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα είτε στη μία πλευρά του σώματος είτε και στις δύο πλευρές.

Σχετικές συνθήκες

Ένα άτομο με δυσπλασίες Chiari μπορεί να παρουσιάσει πονοκεφάλους.

Η κύρια κατάσταση που σχετίζεται με τη συριγγομυελία είναι η παραμόρφωση του Chiari. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι παραμόρφωσης Chiari, που είναι μια ανωμαλία στον εγκέφαλο που επηρεάζει την περιοχή όπου ενώνουν τον εγκέφαλο και τον άνω νωτιαίο μυελό.

Οι δυσπλασίες του Chiari συνήθως συμβαίνουν από τη γέννηση, αν και τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται μέχρι την ενηλικίωση. Οι άνθρωποι μπορεί μερικές φορές να παρουσιάσουν μια παραμόρφωση Chiari αργότερα στη ζωή τους λόγω τραυματισμού.

Τα συμπτώματα δυσπλασίας του Chiari ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητά του. Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα, ενώ άλλοι μπορεί να έχουν συμπτώματα που επηρεάζουν την καθημερινή τους ζωή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια παραμόρφωση Chiari μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Τα συμπτώματα δυσπλασιών του Chiari περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο που απλώνεται προς τα πάνω από το πίσω μέρος του λαιμού
• προβλήματα όρασης
• ακούσιες κινήσεις των ματιών
• ζάλη
• μυϊκή αδυναμία
• έλλειψη ισορροπίας και συντονισμού

Πολλές άλλες νευρολογικές καταστάσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά της συριγγομυελίας. Αυτές οι προϋποθέσεις περιλαμβάνουν:

• πολλαπλή σκλήρυνση
• αγκυλωτική σπονδυλίτιδα
• αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση
• κεντρική μυελινόλυση πόντου
• μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης
• διαβητική νευροπάθεια
• χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια
• αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες

Το Syringobulbia είναι μια παρόμοια νευρολογική κατάσταση που προκαλεί επίσης ένα syrinx στον νωτιαίο μυελό. Τα άτομα με συριγγοβούλια έχουν μια μικρή σχισμή στο στέλεχος του εγκεφάλου που επηρεάζει τα κρανιακά νεύρα και τις οδούς που ελέγχουν τις αισθητηριακές και κινητικές αντιδράσεις.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση της συριγγομυελίας, ένας γιατρός θα λάβει πρώτα ιατρικό ιστορικό και θα ρωτήσει ένα άτομο για τα συμπτώματά του. Στη συνέχεια θα πραγματοποιήσουν μια ποικιλία δοκιμών.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν μια μαγνητική τομογραφία για να τους βοηθήσουν να διαγνώσουν τη συριγγομυελία. Αυτή η δοκιμή μπορεί επίσης να δείξει εάν ένα άτομο έχει σκολίωση.

Μια κινούμενη μαγνητική τομογραφία, που ονομάζεται cine ή δυναμική μαγνητική τομογραφία, δείχνει την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ένας γιατρός μπορεί να το χρησιμοποιήσει για να προσδιορίσει εάν μια σύριγγα επηρεάζει τη ροή αυτού του υγρού.

Οι γιατροί μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν μια αξονική τομογραφία για να παρέχουν μια λεπτομερή εικόνα του νωτιαίου μυελού και των γύρω ιστών.

Ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί να υποβληθεί σε κινητικές και αισθητηριακές εξετάσεις για να αξιολογήσει την κίνηση, την ισορροπία και τον συντονισμό του.

Θεραπεία

Ένας γιατρός μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά.

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Οι άνθρωποι μπορεί να χρειαστεί να συνεργαστούν με μια ομάδα επαγγελματιών υγείας για τη θεραπεία της συριγγομυελίας.

Μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό οποιωνδήποτε δραστηριοτήτων, όπως η βαριά ανύψωση, που προκαλούν συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι μπορούν να επωφεληθούν από τη φυσιοθεραπεία. Το φάρμακο ανακούφισης του πόνου μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση κάθε πόνου που αντιμετωπίζει ένα άτομο.

Άτομα με σοβαρά ή επιδεινούμενα συμπτώματα συριγγομυελίας μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να δημιουργήσουν μια φυσιολογική ροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και να το αποστραγγίσουν από το syrinx. Ένας χειρουργός μπορεί να εισάγει ένα μικρό σωλήνα που ονομάζεται διακλάδωση στη σύριγγα για να αποστραγγίσει το υγρό. Αυτή η αποστράγγιση θα ανακουφίσει την πίεση στον νωτιαίο μυελό και θα ανακουφίσει ορισμένα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων πονοκεφάλων.

Εάν ένας όγκος ή συνδεδεμένος νωτιαίος μυελός προκαλεί συριγγομυελία, οι άνθρωποι θα χρειαστούν ειδική θεραπεία για αυτό το ζήτημα.

Εάν ένα άτομο έχει συριγγομυελία αλλά δεν εμφανίζει συμπτώματα, συνήθως δεν θα χρειαστεί καμία θεραπεία. Ένας νευρολόγος θα παρακολουθεί την κατάσταση του ατόμου σε περίπτωση που αρχίσουν να εμφανίζονται συμπτώματα και μπορεί να συμβουλεύει το άτομο να αποφύγει να σηκώσει βαριά αντικείμενα ή να τεντώσει το σώμα με άλλους τρόπους.

Επιπλοκές

Η χειρουργική επέμβαση για συριγγομυελία ενέχει κίνδυνο πιθανών επιπλοκών. Η εισαγωγή μιας διακλάδωσης για την ανακούφιση της πίεσης στη σπονδυλική στήλη μπορεί να είναι αποτελεσματική, αλλά έχει κινδύνους.

Οι κρούσεις μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμό στο νωτιαίο μυελό και να οδηγήσουν σε αιμορραγία ή λοίμωξη. Μια παράκαμψη θα πρέπει επίσης να αντικατασταθεί εάν αναπτύξει απόφραξη ή σταματήσει να λειτουργεί.

Η συριγγομυελία μπορεί να επιστρέψει μετά τη χειρουργική επέμβαση, οπότε ένα άτομο θα χρειαστεί άλλη επέμβαση.

Αποψη

Εάν ένα άτομο με συμπτώματα συριγγομυελίας δεν λάβει θεραπεία ή υπάρχει μεγάλη καθυστέρηση στη θεραπεία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη βλάβη του νωτιαίου μυελού.

Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν. Ένα άτομο μπορεί να βιώσει:

• χρόνιος πόνος
• απώλεια αίσθησης στα χέρια
• επιδείνωση της αδυναμίας στα χέρια και τα πόδια

Σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη, μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων ή στη σταθεροποίηση της κατάστασης για τους περισσότερους ανθρώπους.

Εάν ένα άτομο έχει συριγγομυελία χωρίς συμπτώματα, ένας νευρολόγος θα τα παρακολουθεί σε περίπτωση που κάποια συμπτώματα αρχίσουν να αναπτύσσονται και η θεραπεία καθίσταται απαραίτητη.