Τι είναι τα εμβρυϊκά ερυθροβλάστωσης;
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που συνήθως οφείλεται σε ασυμβατότητα μεταξύ ορισμένων τύπων αίματος μιας γυναίκας που είναι έγκυος και του εμβρύου.
Η κατάσταση περιλαμβάνει ένα συστατικό του αίματος που ονομάζεται Rh factor.Ο παράγοντας Rh είναι μια κληρονομική πρωτεΐνη, που βρίσκεται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δεν έχουν όλοι σε αυτήν την πρωτεΐνη.
Εάν ένα άτομο έχει την πρωτεΐνη, είναι θετικό στο Rh. Εκείνοι που δεν έχουν την πρωτεΐνη Rh είναι Rh αρνητικοί.
Εάν μια γυναίκα είναι Rh αρνητική και το έμβρυο είναι Rh θετικό, μπορεί να οδηγήσει σε ασυμβατότητα Rh και πιθανές επιπλοκές στην εγκυμοσύνη.
Η ασυμβατότητα του Rhesus ως αιτία
Τα εμβρυϊκά ερυθροβλάστωση μπορεί να εμφανιστούν όταν αναμιγνύονται διαφορετικοί τύποι αίματος παράγοντα Rh κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Προβλήματα μπορεί να προκύψουν ακόμη και αν μικρές ποσότητες Rh-θετικών και Rh-αρνητικών αίματος αναμιχθούν.
Αν και είναι σπάνιο το αίμα μεταξύ της γυναίκας και του εμβρύου να αναμιγνύεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα:
- ο πλακούντας αποσπάται από το τοίχωμα του τοιχώματος της μήτρας κατά τη διάρκεια του τοκετού
- αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- χειροκίνητη περιστροφή ενός μωρού
- άμβλωση
- μια έκτοπη εγκυμοσύνη
- αποβολή
- πτώση, αμβλύ τραύμα ή επεμβατική προγεννητική εξέταση
- προγεννητικά τεστ, όπως αμνιοπαρακέντηση ή δειγματοληψία χοριακών λαχνών (CVS)
Εάν το Rh-αρνητικό αίμα αναμιχθεί με Rh-θετικό αίμα, μπορεί να εμφανιστεί μια ανοσοαπόκριση γνωστή ως Rh ευαισθητοποίηση. Αυτό σημαίνει ότι το άτομο με Rh-αρνητικό αίμα θα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση τυχόν μελλοντικής έκθεσης σε Rh-θετικό αίμα.
Το σώμα μπορεί επίσης να παράγει αντισώματα μετά τη μόλυνση με Rh-θετικό αίμα από βελόνα ή μετάγγιση αίματος.
Μόλις ευαισθητοποιηθεί, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος θα αναγνωρίσει τυχόν μελλοντικά Rh-θετικά κύτταρα ως ξένα και θα τα επιτεθεί.
Εάν το Rh-θετικό αίμα από ένα έμβρυο εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος μιας γυναίκας με ευαισθητοποιημένο Rh-αρνητικό αίμα, το ανοσοποιητικό σύστημα της γυναίκας θα επιτεθεί στα κύτταρα που εισβάλλουν και θα τα καταστρέψει.
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια
Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) μπορεί να είναι ταχεία σε ένα έμβρυο. Ως αποτέλεσμα, το έμβρυο δεν θα λάβει αρκετό οξυγόνο, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία, άλλες ασθένειες ή ακόμη και θάνατο.
Καθώς η αιμόλυση συνεχίζεται, το έμβρυο θα προσπαθήσει γρήγορα να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ωστόσο, αυτά τα κύτταρα νέα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι συχνά ανώριμα και δεν μπορούν να λειτουργήσουν πλήρως.
Επειδή το σώμα παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια στο ήπαρ και στον σπλήνα, αυτή η υπερπαραγωγή μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει μεγέθυνση αυτών των οργάνων.
Όταν ένα νεογέννητο έχει αυτήν την κατάσταση, είναι γνωστό ως αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου.
Καθώς τα ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια συνεχίζουν να διασπώνται, η χολερυθρίνη, η οποία είναι υποπροϊόν της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συσσωρεύεται. Οι υπερβολικές ποσότητες χολερυθρίνης που κυκλοφορούν στο σώμα του νεογέννητου θα οδηγήσουν σε ίκτερο, όπου το δέρμα και τα λευκά των ματιών του μωρού γίνονται κίτρινα.
Άλλες αιτίες και κίνδυνοι
Η ασυμβατότητα Rh είναι η πιο κοινή αιτία της πάθησης, αλλά και άλλοι παράγοντες μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνοι, συμπεριλαμβανομένων άλλων ασυμβατότητας κυττάρων ή αίματος που παράγουν αντισώματα.
Τα λευκά βρέφη είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν την κατάσταση από τα αφροαμερικάνικα βρέφη.
Ο κίνδυνος είναι επίσης υψηλότερος στις εγκυμοσύνες όπου η ευαισθητοποίηση Rh έχει ήδη πραγματοποιηθεί, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας πρώτης εγκυμοσύνης.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η ύπαρξη διαφορετικού τύπου αίματος από το έμβρυο (ασυμβατότητα ABO) δεν αποτελεί αιτία εμβρυϊκής ερυθροβλαστώσεως ή αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, αν και ορισμένες άλλες σπάνιες διαφορές στην ομάδα αίματος μπορεί περιστασιακά να είναι αιτία.
Συνήθως δεν επηρεάζει την πρώτη εγκυμοσύνη, αλλά μπορεί να προκύψουν προβλήματα σε μελλοντικές εγκυμοσύνες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των εμβρυϊκών ερυθροβλαστώσεων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια ρουτίνας δοκιμών.
Αυτά περιλαμβάνουν:
- κίτρινο αμνιακό υγρό με ίχνη χολερυθρίνης από διαδικασία αμνιοκέντησης που ελέγχει το αμνιακό υγρό
- ένα διευρυμένο ήπαρ, σπλήνα ή καρδιά
- συσσώρευση υγρού στην κοιλιά, τους πνεύμονες ή το τριχωτό της κεφαλής, ανιχνεύσιμο μέσω σάρωσης υπερήχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Τα νεογνά με την πάθηση μπορεί να εμφανίζουν ορατά συμπτώματα καθώς και ορισμένα που εμφανίζονται σε σαρώσεις, όπως:
- χλωμό δέρμα
- κίτρινο αμνιακό υγρό, ομφάλιο λώρο, δέρμα ή μάτια, είτε κατά τη γέννηση είτε εντός 24 έως 36 ωρών από τον τοκετό
- διόγκωση σπλήνα ή ήπατος
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές που αντιμετωπίζει το έμβρυο μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ήπια έως σοβαρή αναιμία
- αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης
- ικτερός
- σοβαρή αναιμία παράλληλα με τη διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα
Το Hydrops fetalis είναι μια άλλη σοβαρή επιπλοκή που προκαλεί τη συσσώρευση υγρών σε εμβρυϊκούς ιστούς και όργανα ως αποτέλεσμα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.
Οι επιπλοκές σε ένα νεογέννητο μπορεί να περιλαμβάνουν:
- σοβαρά υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, με συνοδευτικό ίκτερο
- αναιμία
- διόγκωση του ήπατος
Μια συσσώρευση χολερυθρίνης στον εγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκή που ονομάζεται kernicterus, οδηγώντας σε επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλική βλάβη, κώφωση ή θάνατο.
Διάγνωση
Το πρώτο βήμα στη διάγνωση των εμβρυϊκών ερυθροβλαστών είναι να προσδιοριστεί εάν η αιτία είναι η ασυμβατότητα με Rh.
Ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει ασυμβατότητα χρησιμοποιώντας μια εξέταση διαλογής αντισωμάτων κατά το πρώτο τρίμηνο. Μπορεί να επαναλάβουν το τεστ στις 28 εβδομάδες κύησης και μπορεί επίσης να ελέγξουν τον παράγοντα Rh του αρσενικού συντρόφου.
Ο έλεγχος του εμβρύου μπορεί να περιλαμβάνει:
- υπερηχογράφημα
- αμνιοπαρακέντηση, στην οποία ο γιατρός εκχυλίζει και εξετάζει αμνιακό υγρό
- μέτρηση της ροής αίματος της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας του εμβρύου, για τον έλεγχο της κίνησης του αίματος στον εγκέφαλο
- εξέταση αίματος του εμβρυϊκού ομφάλιου λώρου, για να εξεταστεί η περιεκτικότητα αίματος στο έμβρυο
Στο νεογέννητο, ένας γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει εξετάσεις για να αξιολογήσει:
- ομάδα αίματος και παράγοντας Rh
- αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων
- επίπεδα αντισωμάτων και χολερυθρίνης
Θεραπεία
Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος εμβρύου και παράδοση του εμβρύου μεταξύ 32 και 37 εβδομάδων κύησης.
Οι επιλογές θεραπείας για νεογέννητα με την πάθηση περιλαμβάνουν:
- μετάγγιση αίματος
- ενδοφλέβια (IV) υγρά
- διαχείριση αναπνευστικών προβλημάτων
- IV ανοσοσφαιρίνη (IVIG)
Ο στόχος της θεραπείας με αντισώματα IVIG είναι η μείωση της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των επιπέδων της κυκλοφορούσας χολερυθρίνης.
Μερικές φορές, μια μετάγγιση ανταλλαγής είναι απαραίτητη. Αυτός ο τύπος μετάγγισης περιλαμβάνει αντικατάσταση μικρών ποσοτήτων αίματος με διαφορετικό αίμα. Ο στόχος είναι να αυξηθεί η παρουσία και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να μειωθούν τα επίπεδα χολερυθρίνης.
Πρόληψη
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι μια κατάσταση που μπορεί να προληφθεί. Ένα φάρμακο που ονομάζεται Rh ανοσοσφαιρίνη (Rhig), επίσης γνωστό ως RhoGAM, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της ευαισθητοποίησης του Rh.
Αυτό το φάρμακο εμποδίζει την έγκυο γυναίκα να αναπτύξει Rh-θετικά αντισώματα. Ωστόσο, αυτό δεν θα βοηθήσει τις γυναίκες που έχουν ήδη υποστεί ευαισθητοποίηση Rh.
Οι γυναίκες που διατρέχουν κίνδυνο ευαισθητοποίησης σε Rh πρέπει να λαμβάνουν δόσεις RhoGAM σε συγκεκριμένες ώρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης τους και μετά τον τοκετό.
Αυτά περιλαμβάνουν:
- στις 28 εβδομάδες κύησης
- 72 ώρες μετά τον τοκετό, εάν το νεογέννητο είναι θετικό σε Rh
- εντός 72 ωρών από αποβολή, έκτρωση ή έκτοπη κύηση
- μετά από επεμβατική προγεννητική εξέταση, όπως αμνιοπαρακέντηση ή CVS
- μετά από κολπική αιμορραγία
Εάν μια γυναίκα έχει εγκυμοσύνη που εκτείνεται πέραν των 40 εβδομάδων, ο γιατρός μπορεί να συστήσει μια επιπλέον δόση RhoGAM.
Πάρε μακριά
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι μια δυνητικά επικίνδυνη κατάσταση που εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη ενός βρέφους. Η κατάσταση εμφανίζεται όταν ένα συστατικό του αίματος που ονομάζεται Rh factor είναι ασυμβίβαστο μεταξύ της εγκύου και του εμβρύου.
Μπορεί να προκαλέσει ίκτερο και άλλες, πιο σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης πιθανής καρδιακής ανεπάρκειας.
Η θεραπεία περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος, IV υγρά, ανοσοσφαιρίνη και αντιμετώπιση τυχόν αναπνευστικών δυσκολιών.
Η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε έγκυο γυναίκα μπορεί επίσης να βοηθήσει στην πρόληψη της πάθησης εμποδίζοντας την ευαισθητοποίηση του Rh.
Ε:
Μήπως αυτή η κατάσταση έχει μακροπρόθεσμες επιπτώσεις σε ένα νεογέννητο;
ΕΝΑ:
Εάν ένα έμβρυο με εμβρυϊκή ερυθροβλάστηση επιβιώσει και γεννηθεί ζωντανό, το βρέφος μπορεί να είναι εξαιρετικά άρρωστο.
Η έλλειψη οξυγόνου που προκαλείται από σοβαρή αναιμία κατά τη στιγμή της γέννησης μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια βλάβη στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα.
Ο πυρήνας που προκαλείται από υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί επίσης να προκαλέσει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη.
Ωστόσο, η εμβρυϊκή ερυθροβλαστία μπορεί να αποφευχθεί και αυτές οι επιπλοκές είναι σπάνιες.
Karen Gill, MD Οι απαντήσεις αντιπροσωπεύουν τις απόψεις των ειδικών ιατρικής μας. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.
