Τι είναι η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων και πώς αντιμετωπίζεται;
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι ένας τύπος αιματολογικού καρκίνου. Αυτός ο τύπος καρκίνου ξεκινά στους ιστούς που σχηματίζουν αίμα, όπως ο μυελός των οστών ή στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων αντιπροσωπεύει περίπου το 2 τοις εκατό όλων των λευχαιμιών, είναι πιο συχνή στους άνδρες από ό, τι στις γυναίκες και είναι επίσης συχνότερη σε ηλικιωμένους. Περίπου 1.000 νέες περιπτώσεις αναφέρονται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας, στην οποία ο μυελός των οστών παράγει υπερβολική ποσότητα ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται Β κύτταρα. Αυτά τα μη φυσιολογικά κύτταρα Β δεν αναπτύσσονται σε υγιή κύτταρα αλλά αντ 'αυτού γίνονται επιβλαβή κύτταρα γνωστά ως κύτταρα λευχαιμίας.
Τα κύτταρα της λευχαιμίας μπορούν να συσσωρευτούν στο αίμα ή στο μυελό των οστών, καταλαμβάνοντας χώρο από υγιή κύτταρα. Αυτό μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος και να το κάνει πιο επιρρεπές σε λοιμώξεις, αναιμία και αιμορραγία.
Το όνομα "τριχωτό" προέρχεται από τον τρόπο με τον οποίο τα λευχαιμικά κύτταρα φαίνονται κάτω από ένα μικροσκόπιο - μοιάζουν με τα μαλλιά.
Συμπτώματα
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων εξελίσσεται αργά, αν όχι καθόλου. Ένα άτομο μπορεί να έχει λίγα ή καθόλου συμπτώματα στα αρχικά στάδια της νόσου.
Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- συχνές λοιμώξεις
- πυρετός
- δυσκολία στην αναπνοή
- κόπωση ή αδυναμία
- πόνος στα οστά, ιδιαίτερα κάτω από τα πλευρά
- εύκολο μώλωπες
- εύκολη αιμορραγία
- διογκωμένο ήπαρ ή σπλήνα
- υπερβολική εφίδρωση, ιδιαίτερα τη νύχτα
- εξογκώματα στο λαιμό, στη μασχάλη, στομάχι ή βουβωνική χώρα χωρίς πόνο
- απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο
Αιτίες
Οι αιτίες της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων δεν είναι πλήρως κατανοητές.
Οι γιατροί πιστεύουν ότι μια μετάλλαξη γνωστή ως V600E σε ένα συγκεκριμένο γονίδιο είναι υπεύθυνη για τις περισσότερες περιπτώσεις λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων. Αυτό το γονίδιο είναι το γονίδιο BRAF.
Άνδρες και ηλικιωμένοι μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας.
Διάγνωση
Πιστωτική εικόνα: Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, ID: 2159, 1985
Ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων με βάση φυσικές εξετάσεις, ιατρικές ερωτήσεις και εξετάσεις που εξετάζουν τα κύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών.
Φυσική εξέταση
Μια γενική εξέταση σώματος για να ελέγξετε τη συνολική σωματική υγεία του ατόμου για ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα.
Η εξέταση μπορεί να περιλαμβάνει αναζήτηση για εξογκώματα ή οίδημα που θα μπορούσαν να είναι διευρυμένοι λεμφαδένες ή να σηματοδοτήσουν μια διευρυμένη σπλήνα ή ήπαρ.
Ιατρικό ιστορικό
Συλλογή πληροφοριών σχετικά με τις συνήθειες υγείας του ατόμου, ασθένειες του παρελθόντος και θεραπείες.
Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
Ένα δείγμα αίματος συλλέγεται και εξετάζεται για τη μέτρηση ποικίλων πραγμάτων:
- ποσότητες ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων
- η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης που συνδέεται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια
- τον αιματοκρίτη, που είναι το ποσοστό του δείγματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια
Δοκιμές χημείας αίματος
Ανάλυση δείγματος αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από όργανα και ιστούς στην κυκλοφορία του αίματος. Μια ασυνήθιστα υψηλή ή χαμηλή ποσότητα αυτών των ουσιών μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.
Περιφερικό επίχρισμα αίματος
Έλεγχος δείγματος αίματος ενός ατόμου κάτω από το μικροσκόπιο για αναζήτηση αλλαγών στο σχήμα των κυττάρων του αίματος και της εμφάνισης μιας «τριχωτής» εμφάνισης. Οι γιατροί ελέγχουν επίσης την ποσότητα και τον τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων καθώς και τον αριθμό των αιμοπεταλίων.
Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία
Συλλογή ενός μικρού δείγματος του μυελού των οστών, του αίματος ή του οστού με την εισαγωγή μιας κοίλης βελόνας στο οστό στην περιοχή του ισχίου ή του μαστού. Αυτό το δείγμα στη συνέχεια εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο για να αναζητηθούν «τριχωτά» κύτταρα λευχαιμίας και για να παρακολουθούν υγιή κύτταρα αίματος.
Κυτταρογενετική ανάλυση
Ανάλυση κυττάρων ιστού κάτω από το μικροσκόπιο για αναζήτηση γενετικών ανωμαλιών.
Ανοσοφαινοτυπία
Ανάλυση δεικτών στην επιφάνεια των κυττάρων του αίματος ή του μυελού των οστών. Οι γιατροί θα τα συγκρίνουν με υγιή κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για να προσδιορίσουν τι είδους κύτταρα είναι.
Κυτταρομετρία ροής
Δοκιμάζει ένα δείγμα αίματος για να εκτιμήσει τον αριθμό των κυττάρων και το ποσοστό των ζωντανών κυττάρων που περιέχει. Το δείγμα μπορεί επίσης να αποκαλύψει άλλα χαρακτηριστικά κυττάρων, συμπεριλαμβανομένου του μεγέθους, του σχήματος και της παρουσίας δεικτών όγκου στην κυτταρική επιφάνεια.
Για αυτό το τεστ, τα κύτταρα χρωματίζονται με χρωστική φθορισμού και εναιωρούνται σε υγρό. Περνώντας μια δέσμη φωτός μέσω των κυττάρων, ένας γιατρός μπορεί να προσδιορίσει τα χαρακτηριστικά του με τον τρόπο που τα κύτταρα διασκορπίζουν το φως.
Σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT)
Μια δοκιμή που αποτελείται από τη δημιουργία πολλών εικόνων ακτίνων Χ, από διαφορετικές γωνίες, συγκεκριμένων περιοχών του σώματος. Μερικές φορές μια βαφή μπορεί να καταπιεί ή να εγχυθεί στις φλέβες του ατόμου, έτσι ώστε ένας γιατρός να μπορεί να δει τα όργανα και τους ιστούς πιο καθαρά.
Μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία του στήθους, της κοιλιάς ή της λεκάνης για την αναζήτηση πρησμένων λεμφαδένων ή πρησμένου σπλήνα.
Δοκιμή γονιδιακής μετάλλαξης
Μια εργαστηριακή δοκιμή που εξετάζει ένα δείγμα μυελού ή μυελού των οστών για να αναζητήσει μεταλλάξεις στο γονίδιο BRAF. Αυτό το γονίδιο μεταλλάσσεται σε περίπου 80-90 τοις εκατό των ατόμων με λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.
Θεραπεία
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων εξελίσσεται αργά και έτσι μερικοί άνθρωποι επιβιώνουν για πολλά χρόνια χωρίς να λάβουν θεραπεία.
Όταν η θεραπεία είναι απαραίτητη, οι επιλογές θεραπείας μπορεί να εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, όπως:
- πόσο έχει αναπτυχθεί η λευχαιμία
- η αναλογία των λευχαιμικών κυττάρων σε υγιή κύτταρα του αίματος στο μυελό των οστών
- την παρουσία πρησμένου σπλήνα
- η παρουσία σημείων ή συμπτωμάτων λευχαιμίας, όπως λοιμώξεων
- την επιστροφή της λευχαιμίας μετά την προηγούμενη θεραπεία
- την ηλικία του ατόμου, το επίπεδο φυσικής κατάστασης και τη γενική κατάσταση υγείας
Διαφορετικοί τύποι θεραπείας είναι διαθέσιμοι σε άτομα με λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Αυτές περιλαμβάνουν τυπικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται στην κλινική πρακτική και θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές.
Εδώ χρησιμοποιούνται πέντε διαφορετικοί τύποι τυπικών θεραπειών:
1. Προσεκτική αναμονή
Προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ατόμου για παρακολούθηση νέων σημείων ή συμπτωμάτων πριν αποφασίσετε ότι είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία.
2. Χειρουργική
Μια χειρουργική επέμβαση, γνωστή ως σπληνεκτομή, για την αφαίρεση του σπλήνα.
Με την εμφάνιση νέων αποτελεσματικών θεραπευτικών επιλογών, αυτή η διαδικασία σπάνια χρησιμοποιείται. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία εγκύων γυναικών για να καθυστερήσει τη χρήση άλλων θεραπειών, όπως η χημειοθεραπεία.
3. Χημειοθεραπεία
Ένας τύπος θεραπείας που σταματά την πρόοδο του καρκίνου σκοτώνοντας τα καρκινικά κύτταρα ή σταματώντας τα να διαιρεθούν.
Ανάλογα με τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου, η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ή με ένεση.
Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα κλαδριβίνη και πεντοστατίνη είναι οι τυπικές θεραπείες πρώτης γραμμής για λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Το Bendamustine είναι ένα άλλο φάρμακο χημειοθεραπείας που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε άτομα που επιδεινώνονται μετά την αρχική θεραπεία.
4. Βιολογική θεραπεία
Επίσης γνωστή ως ανοσοθεραπεία, η βιολογική θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος για την καταπολέμηση του καρκίνου.
Η άλφα-ιντερφερόνη είναι ένας τύπος βιολογικού παράγοντα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων.
5. Στοχευμένη θεραπεία
Μια μορφή θεραπείας που αναγνωρίζει και προσβάλλει καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάπτει τα υγιή κύτταρα.
Η στοχευμένη θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων, τα οποία είναι μόρια που παράγονται στο εργαστήριο τα οποία προσδιορίζουν και προσκολλώνται σε ουσίες σε καρκινικά κύτταρα ή ουσίες που βοηθούν τα καρκινικά κύτταρα να αναπτυχθούν. Με αυτόν τον τρόπο αποτρέπεται η ανάπτυξη ή η εξάπλωση του καρκίνου.
Στη λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων, το rituximab είναι ένα συνήθως χρησιμοποιούμενο μονοκλωνικό αντίσωμα. Άλλες, όπως το obinutuzumab και τοatumumab, μελετώνται.
Άλλες στοχευμένες θεραπείες που χρησιμοποιούν οι γιατροί για άτομα με μεταλλάξεις στο γονίδιο BRAF είναι το ibrutinib και το vemurafenib.
Επιλογές φυσικής θεραπείας που θα μπορούσαν να βοηθήσουν
Οι φυσικές επιλογές θεραπείας δεν μπορούν να θεραπεύσουν την λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων. Ωστόσο, ορισμένοι μπορούν να βοηθήσουν τους ανθρώπους να αντιμετωπίσουν την ασθένειά τους ή με τις παρενέργειες της θεραπείας.
Οι φυσικές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν περιλαμβάνουν:
- Βελονισμός: μια διαδικασία όπου οι λεπτές βελόνες εισάγονται σε συγκεκριμένα σημεία του σώματος για την ανακούφιση της ναυτίας και του εμέτου που προκαλείται από χημειοθεραπεία.
- Μασάζ: θεραπευτικός χειρισμός και εφαρμογή πίεσης στους ιστούς και τους μύες του σώματος για τη μείωση του άγχους και της κόπωσης.
- Θεραπείες μυαλού σώματος: καθοδηγούμενες τεχνικές διαλογισμού και χαλάρωσης για να χαλαρώσετε και να ανακουφίσετε τον πόνο.
- Αρωματοθεραπεία: η χρήση αρωματικών ελαίων για να δώσει μια αίσθηση ευεξίας και να ανακουφίσει το άγχος. Αυτές οι ουσίες μπορούν να τρίβονται απευθείας στο δέρμα, να προστίθενται σε νερό μπάνιου ή να θερμαίνονται για να απελευθερώσουν το άρωμά τους.
Αποψη
Η θεραπεία της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων έχει υψηλό ποσοστό επιτυχίας και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν παρόμοιο προσδόκιμο ζωής με υγιείς ανθρώπους της ίδιας ηλικίας. Ωστόσο, άτομα κάτω των 40 ετών μπορεί να έχουν χαμηλότερο προσδόκιμο ζωής σε σύγκριση με άτομα της ίδιας ηλικίας.
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων θεωρείται χρόνιος καρκίνος, καθώς ποτέ δεν εξαφανίζεται εντελώς. Ωστόσο, τα περισσότερα άτομα με τη νόσο συνήθως αντιμετωπίζουν παρατεταμένη περίοδο με λίγα ή καθόλου συμπτώματα μετά την αρχική θεραπεία.
Μόλις ένα άτομο βρίσκεται σε ύφεση, θα εξακολουθήσει να απαιτεί επισκέψεις παρακολούθησης με το γιατρό του για να παρακολουθεί τον αριθμό αίματος και την κατάσταση της υγείας του. Εάν ένα άτομο επιδεινωθεί ή δει την ασθένειά του να επιστρέψει, μπορεί να υποχωρήσει και να εισέλθει σε άλλη ύφεση.
Οι πιθανότητες ενός ατόμου να αναρρώσει από λευχαιμία τριχωτών κυττάρων εξαρτάται από το εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται στη θεραπεία και από το εάν δεν εξελίσσεται ή εξελίσσεται τόσο αργά που δεν απαιτεί θεραπεία.
