Τι πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο Sjogren

Το Sjogren's είναι μια χρόνια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι μια αυτοάνοση κατάσταση, που σημαίνει ότι οι υγιείς ιστοί και τα κύτταρα προσβάλλονται κατά λάθος από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Συμβαίνει όταν τα λευκά αιμοσφαίρια διεισδύουν στους αδένες του σάλιου, τους δακρυγόνους αδένες και άλλους εξωκρινείς ιστούς, οδηγώντας σε μείωση της παραγωγής δακρύων και σάλιο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ξηρότητα στο στόμα, στα μάτια, στο δέρμα, στη μύτη, στην άνω αναπνευστική οδό και στον κόλπο.

Συνδέεται με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων.

Το πρωτογενές Sjogren αναπτύσσεται μόνο του, αλλά το δευτερογενές Sjogren συνυπάρχει με μια άλλη πάθηση, όπως ο λύκος. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια και και τα δύο μπορεί να είναι σοβαρά.

Το Sjogren's είναι μια σοβαρή κατάσταση, αλλά η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να σημαίνει ότι οι επιπλοκές είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και η βλάβη των ιστών είναι λιγότερο πιθανό να συμβεί. Μόλις υποβληθεί σε θεραπεία, ένα άτομο μπορεί συνήθως να διαχειριστεί την κατάσταση καλά.

Το Sjogren's μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά οι περισσότερες διαγνώσεις εμφανίζονται μετά την ηλικία των 40 ετών. Σε 90 τοις εκατό των περιπτώσεων ο ασθενής είναι γυναίκα, αλλά επηρεάζει και μπορεί να υποδιαγνωστεί σε άνδρες.

Επηρεάζει περίπου 0,1 έως 4 τοις εκατό των ανθρώπων στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Γρήγορα γεγονότα για το Sjogren's

• Το Sjogren's είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τους αδένες που παράγουν υγρασία.
• Η κατάσταση επηρεάζει 0,1 έως 4 τοις εκατό των ατόμων στις ΗΠΑ και το 90 τοις εκατό των ατόμων με Sjogren είναι γυναίκες.
• Προκαλεί να στεγνώσουν τα μάτια και το στόμα και μπορεί επίσης να οδηγήσει σε φθορά των δοντιών, επαναλαμβανόμενη στοματική τσίχλα και επίμονο ξηρό βήχα.
• Το Sjogren επηρεάζει πολλά συστήματα και μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ωστόσο, οι εξετάσεις αίματος, οι οφθαλμολογικές εξετάσεις και η μέτρηση του ρυθμού ροής των σιελογόνων μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της κατάστασης. Μια βιοψία του κάτω χείλους μπορεί να είναι σημαντική στη διάγνωση, ειδικά εάν τα χαρακτηριστικά αυτοαντισώματα SSA (Ro) και SSB (La) είναι αρνητικά, τα οποία μπορεί να εμφανιστούν σε έως και 30% θετικών περιπτώσεων βιοψίας.
• Οι συνταγογραφούμενες οφθαλμικές σταγόνες, τα τεχνητά δάκρυα και τα γυαλιά θαλάμου υγρασίας μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση της ξηροφθαλμίας.
• Άλλα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην τόνωση της ροής του σάλιου. Η τσίχλα χωρίς ζάχαρη μπορεί να βοηθήσει στη λίπανση του στόματος, και πολλά υποκατάστατα σάλιου είναι διαθέσιμα για δοκιμή.

Συμπτώματα

Το Sjogren προκαλεί επώδυνη και ερεθιστική ξηρότητα των ματιών καθώς και άλλα συμπτώματα.

Το πιο κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με το Sjogren είναι η αδυναμία παραγωγής υγρασίας για τα μάτια και το ξηροστομία, ακολουθούμενη από πόνο στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα / αρθραλγία).

Τα θηλυκά μπορεί επίσης να αναφέρουν κολπική ξηρότητα.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• φθορά των δοντιών και ενδεχόμενη απώλεια των δοντιών
• επίμονο ξηροστομία
• επίμονος ξηρός βήχας
• προβλήματα μάσησης και κατάποσης
• βραχνή φωνή
• δυσκολία στην ομιλία
• πρησμένοι σιελογόνιοι αδένες
• επαναλαμβανόμενη στοματική τσίχλα, μυκητιασική λοίμωξη στο στόμα

Τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με την ξηροφθαλμία περιλαμβάνουν:

• αίσθηση στο ένα ή και στα δύο μάτια παρόμοια με τον ερεθισμό που προκαλείται από ξένα υλικά, όπως άμμο ή χαλίκι
• κουρασμένα και βαριά μάτια
• μια αίσθηση κνησμού
• συνεχές αίσθημα ερεθισμού στα μάτια
• επίμονη ξηροφθαλμία
• απόρριψη βλέννας από τα μάτια
• φωτοφοβία ή ευαισθησία στο φως
• τσούξιμο ή κάψιμο των ματιών
• πρησμένα και ερεθισμένα βλέφαρα
• θολή όραση

Το κάπνισμα, τα αεροπορικά ταξίδια, οι ανεμιστήρες και τα κλιματιζόμενα ή θυελλώδη περιβάλλοντα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς επιτίθεται σε άλλα μέρη του σώματος, προκαλώντας τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:

• γενική κούραση
• ομίχλη εγκεφάλου
• πονεμένοι μύες
• φλεγμονή των αρθρώσεων, καθώς και δυσκαμψία και πόνος
• πρήξιμο στους σιελογόνους αδένες μεταξύ της γνάθου και των αυτιών
• περιφερική νευροπάθεια ή μούδιασμα και περιστασιακό πόνο στα χέρια ή τα πόδια
• μικρή νευροπάθεια ινών, η οποία μπορεί να διαγνωστεί με βιοψία δέρματος
• πνευμονική νόσος (βρογχιολίτιδα, διάμεση πνευμονοπάθεια, κυστική πνευμονοπάθεια)
• Το φαινόμενο του Raynaud, στο οποίο τα χέρια αισθάνονται οδυνηρά, κρύα και μούδιασμα
• αγγειίτιδα, όπου τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται

Διατροφή

Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα για το Sjogren's, εκτός εάν ο γιατρός το προτείνει.

Ωστόσο, το αλκοόλ πρέπει να αποφεύγεται. Οι άνθρωποι μπορεί επίσης να επιθυμούν να αποφεύγουν τρόφιμα που ερεθίζουν το στόμα, όπως πικάντικα ή όξινα είδη.

Οι παστίλιες χωρίς ζάχαρη (ξυλιτόλη) μπορούν να βοηθήσουν να διατηρηθεί το στόμα υγρό.

Για να διευκολύνετε την κατάποση των τροφίμων:

• Χρησιμοποιήστε σάλτσες, ελαιόλαδο ή σάλτσες για να λιπαίνετε τα τρόφιμα
• πιείτε ένα ποτό μαζί με το φαγητό σας
• χρησιμοποιήστε ένα καλαμάκι για να διευκολύνετε την κατάποση
• βάλτε το αγγούρι σε ένα σάντουιτς, για να προσθέσετε υγρασία
• αύξηση της πρόσληψης υγρών

Η καλύτερη επιλογή είναι να επιλέξετε μια ισορροπημένη διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε φρέσκα φρούτα και λαχανικά και χαμηλή σε κορεσμένα λίπη και ζάχαρη. Ορισμένα τρόφιμα πιστεύεται ότι προκαλούν φλεγμονώδη αντίδραση, όπως τεχνητά γλυκαντικά. Αυτά μπορεί να αποφευχθούν καλύτερα.

Η τήρηση ημερολογίου τροφίμων μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε συγκεκριμένα τρόφιμα που μπορεί να προκαλέσουν αντίδραση ή να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.

Θεραπεία

Οι οφθαλμικές σταγόνες και τα τεχνητά δάκρυα είναι αποτελεσματικές μέθοδοι διαχείρισης ξηροφθαλμίας

Η θεραπεία του Sjogren στοχεύει στη λίπανση των πληγείμενων περιοχών και στην πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για την τόνωση της ροής του σάλιου: Αυτά περιλαμβάνουν την πιλοκαρπίνη και τη σιβιλίνη. Έχουν βραχυπρόθεσμο αντίκτυπο, περιορίζονται μόνο σε μερικές ώρες, οπότε απαιτούνται συνήθως αρκετές δόσεις την ημέρα.
• Τεχνητό σάλιο: Τα υποκατάστατα του σάλιου και οι πηκτές που καλύπτουν το στόμα μπορούν να ανακουφίσουν την ξηρότητα του στόματος. Διατίθενται ως σπρέι, επιχρισμένα επιχρίσματα και υγρά. Αυτά μπορεί να είναι σημαντικά τη νύχτα, καθώς το στόμα στεγνώνει κατά τη διάρκεια του ύπνου.
• Τεχνητά δάκρυα: Τα τεχνητά δάκρυα μπορούν να βοηθήσουν στη λίπανση των ματιών και διατίθενται εξωχρηματιστηριακά (OTC). Διατίθενται επιλογές συνταγών που μειώνουν την ανάγκη για τεχνητά δάκρυα, όπως το οφθαλμικό γαλάκτωμα κυκλοσπορίνης και τα σφαιρίδια υδροξυπροπυλοκυτταρίνης.
• Οφθαλμικές σταγόνες με συνταγή: Αυτές περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη και lifitegrast.
• Γυαλιά θαλάμου υγρασίας: Αυτά είναι ειδικά γυαλιά που διατηρούν τα ερεθιστικά και διατηρούν την υγρασία.
• Συνταγογραφούμενα αποχρεμπτικά και φάρμακα στο λαιμό: Σε περιπτώσεις αναπνευστικής ξηρότητας, φάρμακα όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για την τόνωση της ροής του σάλιου, καθώς και εκχύλισμα λιναρόσπορου, σορβιτόλη, ξυλιτόλη ή μηλικό οξύ, μπορούν να ενυδατώσουν την περιοχή.
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ): Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η ασπιρίνη, η ναπροξένη και η ιβουπροφαίνη μπορούν να προσφέρουν ανακούφιση σε άτομα με Sjogren που αντιμετωπίζουν πόνο στις αρθρώσεις.
• Αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν την ασθένεια (DMARDs): Σε περιπτώσεις όπου ο πόνος στις αρθρώσεις συνοδεύεται από κόπωση και εξανθήματα, τα DMARDs μπορεί να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Παραδείγματα περιλαμβάνουν υδροξυχλωροκίνη ή μεθοτρεξάτη. Εάν το Sjogren φαίνεται να επηρεάζει τους μύες, τα νεύρα, τους πνεύμονες ή τα νεφρά, μπορεί να συνταγογραφούνται ισχυρότερα DMARDs, κορτικοστεροειδή ή ριτουξιμάμπη.
• Αντιμυκητιασικά φάρμακα: Εάν εμφανίζονται στοματικές μολύνσεις από μαγιά, μπορεί να συνταγογραφηθεί φάρμακο για την καταπολέμηση του μύκητα.
• Κολπικά λιπαντικά: Για κολπική ξηρότητα, κολπικά λιπαντικά με βάση το νερό μπορούν να προσφέρουν μια λύση, ειδικά κατά τη σεξουαλική επαφή.
• Έγκαιρη απόφραξη: Όταν έχουν εξαντληθεί όλες οι επιλογές συντηρητικής θεραπείας, αυτή η χειρουργική επιλογή σφραγίζει τους αγωγούς δακρύων με μικρά βύσματα για να μειώσει την αποστράγγιση των δακρύων από τα μάτια. Αυτό διατηρεί το μάτι υγρό για περισσότερο. Προσωρινά πώματα σιλικόνης είναι πιθανό να χρησιμοποιηθούν έως ότου επιβεβαιωθεί η διαδικασία επιτυχής.
• Αυτόλογος ορός ματιών: Σε σοβαρές περιπτώσεις ξηροφθαλμίας, οφθαλμικές σταγόνες μπορούν να γίνουν από τον ορό αίματος του ατόμου.

Εδώ είναι μερικοί εύκολοι τρόποι για να διατηρείτε το στόμα λιπασμένο.

• κατανάλωση περισσότερων υγρών.
• ξεπλένετε τακτικά το στόμα για να αποτρέψετε τη μόλυνση και να απαλύνει την περιοχή
• διατηρώντας άριστη στοματική και οδοντιατρική υγιεινή
• τοπικά πηκτώματα φθορίου ή βερνίκι
• να σταματήσετε το κάπνισμα, καθώς ο καπνός ερεθίζει το στόμα και επιταχύνει την εξάτμιση του σάλιου
• τσίχλα χωρίς ζάχαρη, η οποία διεγείρει την παραγωγή σάλιου
• Εφαρμόζοντας λάδι καρύδας στις ξηρές περιοχές, καθώς είναι τόσο ενυδατικό όσο και αντιμικροβιακό

Διάγνωση

Καθώς τα σημεία και τα συμπτώματα του Sjogren είναι παρόμοια με κάποιες άλλες καταστάσεις υγείας, μπορεί μερικές φορές να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ο ασθενής μπορεί να βλέπει διάφορους επαγγελματίες υγείας, ίσως έναν οδοντίατρο για ξηροστομία και φθορά των δοντιών, έναν γυναικολόγο για κολπική ξηρότητα και έναν οφθαλμίατρο για ξηροφθαλμία, έναν πνευμονολόγο για δύσπνοια και χρόνιο βήχα.

Ορισμένα φάρμακα μπορούν επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά του Sjogren's.

Τα κριτήρια για την οριστική διάγνωση που θα συμπεριληφθούν σε μια κλινική δοκιμή περιλαμβάνουν:

• την ανάγκη εφαρμογής οφθαλμικών σταγόνων που περιέχουν δάκρυα περισσότερες από 3 φορές την ημέρα
• επίμονα ξηροφθαλμία και μάτια για πάνω από 3 μήνες
• ενδείξεις ξηροφθαλμίας σε αποτελέσματα οφθαλμολογικών εξετάσεων
• μέτρηση των ρυθμών ροής των σιελογόνων
• Αυτοαντισώματα SSA ή SSB στο αίμα
• βιοψία χειλιών που δείχνει εστιακή λεμφοκυτταρική φλεγμονή

Δοκιμές

Τα δώρα του Sjogren με διαφορετικούς τρόπους για διαφορετικά άτομα. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μερικές περαιτέρω εξετάσεις, όπως:

Εξετάσεις αίματος: Το Sjogren ενεργοποιεί την παρουσία ειδικών αντισωμάτων στο αίμα. Καθώς αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται μόνο σε περίπου 60 έως 70 τοις εκατό των ατόμων με Sjogren, ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν σημαίνει ότι μπορεί να αποκλειστεί η ασθένεια. Αυτό προκαλεί συχνά σύγχυση στην αρχική διάγνωση.

Οφθαλμολογικές εξετάσεις: Ο οφθαλμίατρος μπορεί να πραγματοποιήσει τις οφθαλμικές εξετάσεις Rose Bengal, Lissamine green και Schirmer. Οι βαφές και το χαρτί στύπωσης χρησιμοποιούνται για να εκθέσουν ξηρές περιοχές στο μάτι.

Ρυθμός ροής σιελογόνων: Ο γιατρός μετρά το βάρος του σάλιου που παράγεται σε ένα φλιτζάνι πάνω από 5 λεπτά. Εάν παράγεται ανεπαρκές σάλιο, αυτό μπορεί να υποδηλώνει το Sjogren's.

Σιαλόγραμμα: Μια βαφή εγχέεται στους παρωτιδικούς αδένες. Στη συνέχεια λαμβάνεται μια ακτινογραφία για τον προσδιορισμό της ποσότητας του σάλιου που ρέει στο στόμα του ασθενούς. Αυτή η πρακτική χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο λιγότερο.

Σπινθηρογράφημα σιελογόνων: Ένα ραδιενεργό ισότοπο εγχέεται και παρακολουθείται με απεικόνιση για τη μέτρηση της λειτουργίας των σιελογόνων αδένων.

Ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία: Αυτό καθορίζει την παρουσία φλεγμονής στους πνεύμονες, η οποία μπορεί να προκληθεί από το Sjogren.

Βιοψία δέρματος με λεκέ νευρικών ινών: Αυτό καθορίζει την παρουσία νευροπάθειας μικρών ινών (SFN).

Δοκιμή ούρων: Τα ούρα λαμβάνονται δείγματα και εξετάζονται για να προσδιοριστεί εάν έχουν επηρεαστεί τα νεφρά.

Εξάνθημα

Μπορεί να εμφανιστεί Purpura, ένας τύπος αγγειίτιδας.

Τα άτομα με Sjogren μπορεί να είναι πιο ευαίσθητα σε εξάνθημα, ειδικά αφού περάσουν χρόνο στον ήλιο.

Τα δερματικά προβλήματα που εμφανίζονται με την πάθηση μπορεί να παρουσιαστούν ως:

• ξηρότητα, ή ξηρό, τραχύ δέρμα
• μικρά «σημεία αίματος» ή πορφύρα στα κάτω πόδια λόγω αγγειίτιδας ή φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων
• αγγειακές βλάβες του δέρματος που μπορεί να εμφανιστούν ως φουσκώματα, εξογκώματα, φουσκάλες ή έλκη
• κόκκινες, δακτυλιοειδείς βλάβες με ωχρή περιοχή στη μέση, γνωστή ως δακτυλιοειδές ερύθημα

Η χρήση μιας ισχυρής ενυδατικής κρέμας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του ξηρού δέρματος. Εάν εμφανιστεί αγγειίτιδα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η κυκλοφωσφαμίδη.

Επιπλοκές

Το Sjogren έρχεται με σοβαρές επιπλοκές εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, όπως:

• αυξημένο κίνδυνο λεμφώματος και πολλαπλού μυελώματος
• μολύνσεις από το στόμα
• οδοντιατρικές κοιλότητες
• προβλήματα όρασης
• φλεγμονή που οδηγεί σε βρογχίτιδα, πνευμονία και άλλα πνευμονικά προβλήματα
• προβλήματα λειτουργίας των νεφρών
• αυτοάνοση ηπατίτιδα ή κίρρωση στο ήπαρ
• γέννηση ενός μωρού με καρδιακά προβλήματα ή λύκο
• περιφερική νευροπάθεια
• διάμεση κυστίτιδα της ουροδόχου κύστης

Είναι σημαντικό να αναζητήσετε θεραπεία για το Sjogren όσο το δυνατόν νωρίτερα για να αποφύγετε αυτά.

Αιτίες

Το Sjogren προκαλείται από λευκά αιμοσφαίρια που προσβάλλουν κατά λάθος αδένες που παράγουν υγρασία.

Οι αιτίες του Sjogren παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστες.

Μελέτες έχουν δείξει ότι μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια, αλλά ότι η υποκείμενη αιτία είναι κυρίως γενετική και περιβαλλοντική.Το νευρικό σύστημα και το ενδοκρινικό σύστημα παραγωγής ορμονών έχουν επίσης εμπλακεί στην έναρξη του Sjogren's.

Ένας περιβαλλοντικός παράγοντας μπορεί να αλλάξει το ανοσοποιητικό σύστημα και να προκαλέσει ανοσολογικά προβλήματα αργότερα, όπως μόλυνση με ηπατίτιδα C ή τον ιό Epstein-Barr.

Καθώς η πλειοψηφία των ανθρώπων που αναπτύσσουν το Sjogren's είναι γυναίκες, μια θεωρία είναι ότι τα οιστρογόνα, μια γυναικεία ορμόνη, παίζει σημαντικό ρόλο. Ωστόσο, αυτό δεν είναι ακόμη κατανοητό.

Η εμμηνόπαυση είναι ο πιο συνηθισμένος χρόνος για τη διάγνωση του Sjogren. Ορισμένες μελέτες θεωρούν ότι τα οιστρογόνα προστατεύουν από το Sjogren και η πτώση των επιπέδων της ορμόνης μπορεί να αλλάξει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και να προκαλέσει την κατάσταση.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το Sjogren's. Ωστόσο, με την επιτυχή διαχείριση της ξηρότητας των προσβεβλημένων περιοχών και τη θεραπεία τυχόν προσβεβλημένων οργάνων, ένα άτομο με την πάθηση μπορεί να διατηρήσει μια καλή ποιότητα ζωής.

Υπάρχουν επί του παρόντος ορισμένα προγράμματα κλινικών δοκιμών που εστιάζονται στην ανάπτυξη νέων θεραπειών για το Sjogren's.