Τι είδους διαταραχές του αίματος υπάρχουν;

Οι διαταραχές του αίματος είναι καταστάσεις που επηρεάζουν την ικανότητα του αίματος να λειτουργεί σωστά. Υπάρχει μια σειρά διαφορετικών τύπων και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο. Ωστόσο, ορισμένα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν ανεξήγητη κόπωση και απώλεια βάρους.

Οι περισσότερες διαταραχές του αίματος μειώνουν τον αριθμό των κυττάρων, των πρωτεϊνών, των αιμοπεταλίων ή των θρεπτικών ουσιών στο αίμα ή παρεμβαίνουν στη λειτουργία τους. Η πλειονότητα των διαταραχών του αίματος προκαλείται από μεταλλάξεις σε τμήματα συγκεκριμένων γονιδίων και μπορεί να μεταδοθεί σε οικογένειες.

Ορισμένες ιατρικές καταστάσεις, φάρμακα και παράγοντες τρόπου ζωής μπορούν επίσης να προκαλέσουν την ανάπτυξη διαταραχών του αίματος.

Τι είναι μια διαταραχή του αίματος;

Ένα άτομο με διαταραχή του αίματος μπορεί να παρουσιάσει ανεξήγητη εξάντληση.

Μια διαταραχή του αίματος είναι οποιαδήποτε κατάσταση που επηρεάζει ένα ή περισσότερα μέρη του αίματος, που συνήθως επηρεάζει την ικανότητά του να λειτουργεί σωστά.

Πολλές διαταραχές του αίματος παίρνουν το όνομά τους από το συστατικό του αίματος που επηρεάζουν.

Οι ακόλουθες κατηγορίες περιγράφουν διαταραχές του αίματος που προκαλούν μείωση των συστατικών του αίματος ή επηρεάζουν τη λειτουργία τους:

• αναιμία - εάν η διαταραχή περιλαμβάνει ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκοπενία - εάν η διαταραχή επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια
• θρομβοπενία - εάν η διαταραχή αφορά αιμοπετάλια

Οι κατηγορίες διαταραχών του αίματος που αυξάνουν τα συστατικά του αίματος είναι:

• ερυθροκυττάρωση - εάν η διαταραχή περιλαμβάνει ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκοκυττάρωση - εάν η διαταραχή επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια
• θρομβοκυτταραιμία ή θρομβοκυττάρωση - εάν η διαταραχή αφορά αιμοπετάλια

Τύποι διαταραχών των λευκών αιμοσφαιρίων

Τα λευκά αιμοσφαίρια βοηθούν το σώμα να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Ξεκινούν τη ζωή στο μυελό των οστών και αναπτύσσονται σε διαφορετικούς τύπους κυττάρων, το καθένα έχει διαφορετικό ανοσοποιητικό σκοπό.

Οι κύριοι τύποι είναι:

• ουδετερόφιλα, τα οποία καταστρέφουν βακτήρια και ιούς
• λεμφοκύτταρα, τα οποία σκοτώνουν ιούς και ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα
• μονοκύτταρα ή μακροφάγα, τα οποία τρώνε νεκρά ή απενεργοποιημένα βακτήρια, ιούς και μύκητες
• βασεόφιλα και ηωσινόφιλα, τα οποία βοηθούν το σώμα να ανταποκριθεί σε αλλεργικές αντιδράσεις και να καταστρέψει τα παράσιτα

Ορισμένες διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων επηρεάζουν όλους τους διαφορετικούς τύπους λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα, ενώ άλλες διαταραχές αφορούν μόνο έναν ή δύο συγκεκριμένους τύπους. Από τους πέντε τύπους λευκών αιμοσφαιρίων, τα ουδετερόφιλα και τα λεμφοκύτταρα επηρεάζονται περισσότερο.

Οι περισσότερες διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων είναι είτε ένας τύπος καρκίνου είτε πολλαπλασιαστικές διαταραχές.

Οι πολλαπλασιαστικές διαταραχές περιλαμβάνουν ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα. Αυτό συμβαίνει κυρίως λόγω μιας λοίμωξης, αν και, περιστασιακά, οι καρκίνοι του μυελού των οστών μπορεί να είναι υπεύθυνοι.

Η λευκοπενία, ωστόσο, οφείλεται στη μείωση της ποσότητας των κυκλοφορούντων λευκών αιμοσφαιρίων. Η λευκοπενία εμφανίζεται συνήθως λόγω:

• ασθένεια
• μόλυνση
• έκθεση σε τοξίνη
• ορισμένα φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή ή χημειοθεραπευτικά φάρμακα
• γενετικές μεταλλάξεις

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι καρκίνου του αίματος που επηρεάζουν τα λευκά αιμοσφαίρια και περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Λέμφωμα

Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα αλλάζουν και πολλαπλασιάζονται γρήγορα. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφώματος: λέμφωμα Hodgkin και non-Hodgkin.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, το λέμφωμα Non-Hodgkin είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες, αντιπροσωπεύοντας το 4% όλων των καρκίνων. Εκτιμάται ότι 74.680 διαγνώσεις θα πραγματοποιηθούν στις ΗΠΑ το 2018. Το 70% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με λέμφωμα εκτός Hodgkin ζουν τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Το λέμφωμα του Hodgkin είναι πολύ πιο σπάνιο από το λέμφωμα εκτός του Hodgkin. Και πάλι, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, περίπου 8.500 άτομα στις ΗΠΑ είχαν την κατάσταση το 2018. Από αυτούς που είχαν διαγνωστεί με λέμφωμα του Hodgkin, το 86% θα ζήσει τουλάχιστον 5 χρόνια.

Λευχαιμίας

Οι λευχαιμίες περιλαμβάνουν τη συσσώρευση μη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών, η οποία παρεμβαίνει στην ικανότητά της να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Οι λευχαιμίες μπορεί να είναι οξείες και να αναπτυχθούν γρήγορα ή χρόνιες και να αναπτυχθούν πιο σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.

Η Εταιρεία Λευχαιμίας και Λεμφώματος εκτιμά ότι 60.300 άτομα θα λάβουν διάγνωση λευχαιμίας το 2018. Μεταξύ 2007 και 2017, εκτιμάται ότι το 63,7% των Αμερικανών που είχαν διαγνωστεί με λευχαιμία έζησαν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Μυελώματα

Τα μυελώματα περιλαμβάνουν τη συσσώρευση κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, το οποίο παρεμβαίνει στην ανάπτυξη και τη λειτουργία άλλων κυττάρων αίματος. Ο πιο κοινός τύπος μυελώματος είναι το πολλαπλό μυέλωμα, όπου τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος συσσωρεύονται ή σχηματίζουν όγκο σε πολλές θέσεις στο οστό ή στο μυελό.

Από το 2008-2014, περίπου το 50,7% των ατόμων με μυέλωμα έζησαν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Συνολικά, τα μυελώματα είναι αρκετά σπάνια. Το 2018, τα μυέλωμα αντιπροσώπευαν μόνο το 1,8% όλων των περιπτώσεων καρκίνου που είχαν πρόσφατα διαγνωστεί.

Θεραπεία και διάγνωση

Ένας γιατρός διαγνώζει συνήθως λευχαιμίες, λεμφώματα και μυέλωμα χρησιμοποιώντας:

• ιατρική εξέταση και πλήρες ιατρικό ιστορικό
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• εξετάσεις ούρων
• αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία
• οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση), όπου οι γιατροί συλλέγουν νωτιαίο υγρό για εξέταση
• τεστ απεικόνισης, όπως ακτίνες Χ, CT ή PET scan, MRI και υπερήχους

Οι καρκίνοι των αιμοσφαιρίων που δεν προκαλούν ακόμη συμπτώματα ενδέχεται να μην απαιτούν θεραπεία εκτός από την παρακολούθηση. Οι γιατροί συνήθως αντιμετωπίζουν άτομα με επιθετικούς ή ενεργούς καρκίνους αίματος χρησιμοποιώντας κάποιο μείγμα:

• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• χειρουργική επέμβαση
• στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία, τα οποία είναι φάρμακα που βοηθούν στην αύξηση της αποτελεσματικότητας των φαρμάκων χημειοθεραπείας ή καταστρέφουν στοιχεία των καρκινικών κυττάρων που τα φάρμακα χημειοθεραπείας δεν
• μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων, οι οποίες περιλαμβάνουν εγχύσεις που περιέχουν κύτταρα μυελού των οστών που είναι ικανά να σχηματίσουν κύτταρα αίματος για να αναπληρώσουν τα κατεστραμμένα κύτταρα

Τύποι διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Οι αναιμίες, όπου δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια ή τα κύτταρα δεν λειτουργούν σωστά, είναι από τις πιο συχνές διαταραχές του αίματος. Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας, η αναιμία επηρεάζει περισσότερους από 3 εκατομμύρια Αμερικανούς.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι είναι:

• αναιμίες έλλειψης σιδήρου - όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο ή δεν μπορεί να το απορροφήσει σωστά
• αναιμία κατά την εγκυμοσύνη - όταν υπάρχει μεγαλύτερη ζήτηση για ερυθρά αιμοσφαίρια από το φυσιολογικό
• αναιμίες ανεπάρκειας βιταμινών - συνήθως προκαλούνται από χαμηλή διατροφική πρόσληψη βιταμίνης Β-12 και φυλλικού οξέος
• μη κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες - όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια σπάνε και καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος ανώμαλα, είτε από τραυματισμό, ασθένεια ή φάρμακα
• κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες - όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται ή καταστρέφονται πιο γρήγορα από ό, τι το σώμα μπορεί να τα αντικαταστήσει
• απλαστικές αναιμίες - όταν ο μυελός των οστών σταματά να παράγει αρκετά κύτταρα του αίματος

Θεραπεία και διάγνωση

Εάν η αιτία της αναιμίας δεν είναι εμφανής, όπως τραυματισμός ή λοίμωξη, ή για την αξιολόγηση της αναιμίας, ένας γιατρός:

• κάνω μια φυσική εξέταση
• αναθεωρήστε το ατομικό και οικογενειακό ιατρικό ιστορικό
• διενεργεί εξετάσεις αίματος, όπως πλήρεις αιμοληψίες, αριθμούς δικτυοερυθροκυττάρων και επίχρισμα περιφερικού αίματος
• κάνετε αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία, αλλά συνήθως περιλαμβάνει:

• μεταγγίσεις αίματος
• διατροφικές αλλαγές
• χειρουργική επέμβαση
• φάρμακα που διεγείρουν την παραγωγή μυελού των οστών και νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων

Τύποι διαταραχών των αιμοπεταλίων

Οι συχνές διαταραχές των αιμοπεταλίων περιλαμβάνουν:

Αιμοφιλία

Η αιμορροφιλία είναι μια γενετική κατάσταση που προκαλείται από την έλλειψη ή ελαττωματικούς παράγοντες πήξης στο αίμα ενός ατόμου. Τα άτομα με αιμορροφιλία αιμορραγούν περισσότερο ή υπερβολικά, τόσο εξωτερικά όσο και εσωτερικά από τα άτομα χωρίς την πάθηση.

Η αιμορροφιλία μεταδίδεται συχνά από γονείς στα παιδιά τους, αλλά το Εθνικό Ίδρυμα Αιμοφιλίας εκτιμά ότι περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων αναπτύσσεται αυθόρμητα. Η αιμορροφιλία είναι μία από τις πιο γνωστές καταστάσεις αίματος, αλλά εξακολουθεί να είναι αρκετά σπάνια, αναπτύσσεται σε περίπου 1 στις 5.000 γεννήσεις.

Νόσος Von Willebrand

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το σώμα στερείται του παράγοντα von Willebrand (VWF), μιας ουσίας που επιτρέπει στα αιμοπετάλια να κολλήσουν μεταξύ τους και να σχηματίσουν θρόμβους. Οι περισσότερες περιπτώσεις von Willebrand είναι σχετικά ήπιες και οι άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται θεραπεία μόνο εάν τραυματιστούν ή υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

Ενώ πολλές διαταραχές αιμοπεταλίων περιλαμβάνουν μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων που υπάρχουν στο αίμα ή τη λειτουργία τους, αρκετές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν περίσσεια αιμοπεταλίων.

Θεραπεία και διάγνωση

Για τη διάγνωση και την αξιολόγηση των καταστάσεων των αιμοπεταλίων, οι περισσότεροι γιατροί θα πραγματοποιήσουν:

• μια φυσική εξέταση
• μια ανασκόπηση του ατομικού και οικογενειακού ιατρικού ιστορικού
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Η αντιμετώπιση των διαταραχών πήξης του αίματος συνήθως περιλαμβάνει θεραπεία αντικατάστασης, όπου ο γιατρός δίνει σε ένα άτομο εγχύσεις που περιέχουν τους συγκεκριμένους παράγοντες πήξης που στερούνται.

Οι επιπλέον θεραπείες περιλαμβάνουν:

• δεσμοπρεσσίνη - μια συνθετική ορμόνη που προάγει την απελευθέρωση του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII
• αντιιβρινολυτικά φάρμακα - που βοηθούν στην αποτροπή της διάσπασης των θρόμβων στο αίμα
• φάρμακα ελέγχου των γεννήσεων - για τη μείωση των βαριών εμμηνορροϊκών κύκλων

Πρόσθετες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• μεταγγίσεις αίματος
• κορτικοστεροειδή για να επιβραδύνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων
• ανοσοσφαιρίνες για τον αποκλεισμό του ανοσοποιητικού συστήματος
• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα σε σοβαρές περιπτώσεις

Συμπτώματα διαταραχής του αίματος

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το μέρος του αίματος ή τα όργανα που επηρεάζεται, καθώς και από τη σοβαρότητα και την έκταση της κατάστασης.

Ωστόσο, η πλειονότητα των ατόμων με σημαντικές διαταραχές του αίματος τείνουν να βιώνουν ένα γενικό αίσθημα αδιαθεσίας χωρίς προφανή λόγο.

Τα σημάδια των διαταραχών των λευκών αιμοσφαιρίων περιλαμβάνουν:

• συχνές λοιμώξεις
• πληγές που δεν επουλώνονται ή είναι αργές να επουλωθούν
• ανεξήγητη εξάντληση
• ανεξήγητη απώλεια βάρους

Τα σημεία των διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων περιλαμβάνουν:

• ανεξήγητη εξάντληση
• δυσκολία στην αναπνοή
• ζάλη ή ζάλη
• γρήγορος καρδιακός παλμός
• μυϊκή αδυναμία
• δυσκολία συγκέντρωσης και μνήμης
• ωχρότητα

Σημάδια διαταραχών αιμοπεταλίων και πήξης περιλαμβάνουν:

• δυσκολία σχηματισμού θρόμβων αίματος σε πληγές ή ελέγχου της αιμορραγίας
• τραυματισμοί που αργούν να επουλωθούν ή συνεχίζουν να ανοίγουν ξανά
• ανεξήγητο μώλωπες ή δέρμα που εύκολα μώλωπες
• ανεξήγητη αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το γαστρεντερικό σύστημα ή το ουρογεννητικό σύστημα

Πάρε μακριά

Πολλές διαταραχές του αίματος μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικά συστατικά του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των λευκών αιμοσφαιρίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του πλάσματος.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της διαταραχής του αίματος που έχει ένα άτομο, αλλά τα περισσότερα περιλαμβάνουν γενικά συναισθήματα αδιαθεσίας χωρίς εμφανή αιτία, ανεξήγητη εξάντληση και ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Οι θεραπείες ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της πάθησης, αλλά συχνά περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.