Τι είναι η σύμβαση του Dupuytren;
Η σύσπαση του Dupuytren είναι μια κατάσταση κατά την οποία ο ινώδης ιστός αναπτύσσεται στην παλάμη του χεριού και προσκολλάται στις θήκες των τενόντων, τραβώντας τα δάχτυλα προς τα μέσα του χεριού.
Το στρώμα του ιστού που βρίσκεται κάτω από το δέρμα στα δάχτυλα και τις παλάμες των χεριών ονομάζεται περιτονία. Καθώς η περιτονία πυκνώνει και σφίγγει, τα δάχτυλα λυγίζουν προς την παλάμη και καθίσταται αδύνατο να τα επεκτείνουν πλήρως.
Ο ινώδης ιστός μπορεί να δημιουργήσει πυκνά κορδόνια στην παλάμη. Συνήθως επηρεάζει το τέταρτο και το πέμπτο δάχτυλο, γνωστό ως δακτύλιο και το μικρό δάχτυλο ή ροζ, αλλά το πάχος μπορεί να επεκταθεί σε οποιοδήποτε από τα ψηφία, συμπεριλαμβανομένου του αντίχειρα.
Άλλα ονόματα για τη σύσπαση του Dupuytren είναι το Morbus Dupuytren, η νόσος του Dupuytren και η ινομυώματα της παλάμης.
Στα γνωστά άτομα με τη σύμβαση του Dupuytren περιλαμβάνονται ο πρώην πρώην Πρόεδρος των Ηνωμένων Πολιτειών, ο Ρόναλντ Ρέιγκαν, και ο πιανίστας Misha Dichter.
Συμπτώματα
Η συστολή είναι ένα μη φυσιολογικό λίπος του ιστού που επηρεάζει το εύρος κίνησης.
Η σύσπαση του Dupuytren είναι μια συντόμευση της παλάμης περιτονίας, η οποία είναι το λεπτό, σκληρό στρώμα ινώδους ιστού που βρίσκεται μεταξύ του δέρματος της παλάμης και των υποκείμενων τενόντων, που επιτρέπουν στους ανθρώπους να κάμπτουν τα δάχτυλά τους.
Τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης αναπτύσσονται σταδιακά για αρκετά χρόνια. Το πρώτο σημάδι είναι συχνά ένα τρυφερό κομμάτι στην παλάμη. Μπορεί να υπάρχει κάποιος πόνος στην αρχή, αλλά συνήθως εξαφανίζεται.
Μπορεί να αναπτυχθούν σκληρές λωρίδες ιστού και θα γίνει πιο δύσκολο για το άτομο να απλώσει το χέρι του. Αν και οι ταινίες μπορεί να μοιάζουν με κορδόνια ή τένοντες, η κατάσταση δεν περιλαμβάνει τους τένοντες.
Μπορεί να εμφανιστούν ασυνήθιστα λακκάκια ή εξογκώματα στην παλάμη και το δέρμα μπορεί να συρρικνωθεί από αυτά.
Η σύμβαση συνήθως τραβάει ένα ή περισσότερα δάχτυλα προς την παλάμη και καθιστά αδύνατο για το άτομο να τα επεκτείνει.
Η σύσπαση του Dupuytren μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο χέρια. Λιγότερο συχνά, μπορεί να επηρεάσει τα δάχτυλα των ποδιών, γνωστή ως ασθένεια Ledderhose ή το πέος, που ονομάζεται νόσος του Peyronie.
Η κατάσταση δεν είναι συνήθως επώδυνη, αλλά δυσκολεύει τη χρήση των δακτύλων. Τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς τι προκαλεί τη σύσπαση του Dupuytren, αλλά πιστεύουν ότι οι γενετικοί παράγοντες παίζουν ρόλο.
Μελέτες έχουν δείξει ότι η κατάσταση επηρεάζει συνήθως άτομα από τη Βόρεια Ευρώπη.
Άλλοι πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- κατανάλωση αλκοόλ
- μεγαλύτερη ηλικία
- συγκεκριμένα γονίδια, όπως φαίνεται να τρέχουν σε οικογένειες
Τα άτομα με διαβήτη και όσοι λαμβάνουν φάρμακα για επιληψία φαίνεται επίσης να έχουν υψηλότερο κίνδυνο.
Διάγνωση
Για να διαγνώσει τη σύσπαση του Dupuytren, ένας γιατρός θα ελέγξει τα χέρια για λακκάκια, στίγματα, πυκνό δέρμα, λυγισμένα δάχτυλα και εξογκώματα ή οζίδια.
Μπορεί να ζητήσουν από το άτομο να κάνει μια «επιτραπέζια δοκιμή», η οποία απαιτεί να τοποθετήσει το χέρι του επίπεδη στην επιφάνεια ενός τραπεζιού με την παλάμη στραμμένη προς τα κάτω.
Εάν δεν μπορούν να ισιώσουν το χέρι τους, είναι πιθανό να έχουν την κατάσταση.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει μόνιμη θεραπεία για τη σύσπαση του Dupuytren.
Η θεραπεία είναι συνήθως περιττή σε περιπτώσεις όπου η σύμβαση είναι ήπια και δεν εμποδίζει ένα άτομο να κάνει καθημερινές εργασίες.
Ωστόσο, είναι διαθέσιμες θεραπείες για άτομα με πιο σοβαρά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν:
Στεροειδείς ενέσεις
Η ένεση κορτικοστεροειδών σε ένα οζίδιο μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο και τη φλεγμονή και μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της πάθησης.
Ενέσεις κολλαγενάσης
Οι ενέσεις κολλαγενάσης clostridium histolyticum (CCH) είναι ένας σχετικά νέος τύπος θεραπείας.
Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων των Ηνωμένων Πολιτειών (FDA) ενέκρινε το CCH για τη σύμβαση Dupuytren το 2010 με την επωνυμία Xiaflex.
Σε αυτή τη θεραπεία, ένας γιατρός θα ενέσει το ένζυμο κολλαγενάση στα καλώδια για να τα αποδυναμώσει. Στη συνέχεια, θα τραβήξουν και θα σπάσουν τα κορδόνια, επιτρέποντας στα δάχτυλα να ισιώσουν έτσι ώστε το άτομο να μπορεί να τα χρησιμοποιήσει ξανά.
Μια μελέτη του 2016 για 213 άτομα που είχαν λάβει θεραπεία με CCH διαπίστωσε ότι το 73% ήταν πολύ ικανοποιημένο ή ικανοποιημένο με τα αποτελέσματα και 21% ήταν δυσαρεστημένο. Από τους 78 συμμετέχοντες που είχαν προηγουμένως υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, το 71% είπε ότι προτιμούσαν το CCH από το χειρουργείο.
Δεν είναι ακόμη σαφές πόσο αποτελεσματική είναι αυτή η θεραπεία μακροπρόθεσμα. Ωστόσο, η Διεθνής Εταιρεία Dupuytren σημειώνει ότι τα ποσοστά υποτροπής είναι χαμηλά σε κλινικές δοκιμές, με λιγότερο από 5 τοις εκατό των ανθρώπων να εμφανίζουν ξανά συμπτώματα εντός 4 ετών.
Χειρουργική επέμβαση
Ένας γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ή τη χαλάρωση των κορδονιών σε περιπτώσεις όπου:
- η κατάσταση περιορίζει τη χρήση του χεριού από ένα άτομο
- Ο ιστός που τυλίγεται γύρω από τις αρτηρίες και τα νεύρα αυξάνει τον κίνδυνο τραυματισμού τους
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι χειρουργοί μπορούν να εκτελέσουν τη διαδικασία χρησιμοποιώντας τοπική αναισθησία, αλλά, πιο συχνά, θα χρησιμοποιούν τοπική ή γενική αναισθησία. Σε κάθε περίπτωση, η επέμβαση είναι συνήθως μια διαδικασία εξωτερικών ασθενών, που σημαίνει ότι το άτομο δεν θα χρειαστεί να παραμείνει στο νοσοκομείο για μια νύχτα.
Σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Ορθοπαιδικών Χειρουργών (AAOS), οι δύο πιο συχνές χειρουργικές επεμβάσεις για τη σύσπαση του Dupuytren είναι:
- μια φασιοτομία
- μια συνολική παλμαϊκή fasciectomy
Φασιοτομία
Ο χειρουργός κόβει τον συνδετικό ιστό για να ανακουφίσει την ένταση. Μπορεί να σπρώξουν μια λεπτή βελόνα με μια κοφτερή λοξότμηση στο δέρμα και πάνω από τη σύσπαση για χρήση ως μαχαίρι.
Ο χειρουργός θα κόψει ή θα χωρίσει τον πυκνό ιστό κάτω από το δέρμα, αλλά δεν θα τον αφαιρέσει.
Ο γιατρός θα αφήσει την πληγή ανοιχτή και το άτομο μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσει νάρθηκα ενώ η πληγή επουλωθεί.
Μερική συνολική πελματιαία fasciectomy
Ο χειρουργός θα αφαιρέσει εντελώς τον συνδετικό ιστό. Ίσως χρειαστεί να κάνουν πολλές τομές, τις οποίες θα κάνουν συχνά με σχέδιο ζιγκ-ζαγκ.
Περιστασιακά, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί ένα μόσχευμα δέρματος για να βοηθήσει την πληγή να επουλωθεί.
Φυσική και επαγγελματική θεραπεία
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ένας συνδυασμός φυσικής και επαγγελματικής θεραπείας μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο να ανακτήσει τη λειτουργία του χεριού του.
Πάρε μακριά
Η σύσπαση του Dupuytren συμβαίνει όταν ο ιστός πυκνώνει και σφίγγει κάτω από την παλάμη, τραβώντας τουλάχιστον ένα δάχτυλο προς τα μέσα του χεριού.
Οι αιτίες είναι πιθανό να είναι γενετικές και η κατάσταση συνήθως εξελίσσεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν χρειάζονται θεραπεία, αλλά υπάρχουν χειρουργικές επεμβάσεις και άλλες επιλογές για όσους το κάνουν.
