Ποια είναι η προοπτική και το προσδόκιμο ζωής του MDS;
Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα ή MDS είναι μια ομάδα διαταραχών στις οποίες ο μυελός των οστών ενός ατόμου δεν παράγει αρκετά λειτουργικά κύτταρα αίματος.
Το MDS είναι ένας τύπος καρκίνου. Το MDS βλάπτει ορισμένα από τα κύτταρα που σχηματίζουν το αίμα στο μυελό των οστών, οδηγώντας σε χαμηλούς αριθμούς ενός ή περισσότερων τύπων κυττάρων αίματος.
Οι προοπτικές για το MDS ποικίλλουν, ανάλογα με παράγοντες που περιλαμβάνουν:
- ο τύπος MDS
- ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης
- εξέλιξη του καρκίνου
- επιτυχία της θεραπείας
Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου (ACS) λέει ότι ο ακριβής αριθμός των διαγνώσεων MDS κάθε χρόνο δεν είναι σαφής. Μερικοί άνθρωποι εκτιμούν περίπου 10.000 διαγνώσεις κάθε χρόνο, αλλά άλλοι πιστεύουν ότι υπάρχουν περισσότερες.
Σε αυτό το άρθρο, εξετάζουμε τις προοπτικές των ατόμων με την πάθηση. Εξετάζουμε επίσης πώς ένας γιατρός φτάνει σε πρόγνωση για όσους έχουν MDS.
Αποψη
Η θεραπεία για MDS εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως ο τύπος MDS, η ηλικία του ατόμου και άλλα προβλήματα υγείας που μπορεί να έχουν.
Εκείνοι με χαμηλό κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του MDS μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία πρώτα. Ωστόσο, ένας γιατρός θα παρακολουθεί προσεκτικά τους αριθμούς αίματος τους, προχωρώντας, για να βεβαιωθεί ότι η κατάσταση δεν προχωρά.
Ο σκοπός της θεραπείας είναι να επαναφέρει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων και την ισορροπία των διαφόρων κυττάρων στο φυσιολογικό, ενώ ταυτόχρονα αντιμετωπίζει τα συμπτώματα.
Για τους περισσότερους ανθρώπους, η θεραπεία δεν μπορεί συχνά να θεραπεύσει το MDS. Συνήθως, θα υπάρχουν περίοδοι εντατικής θεραπείας με χρόνο ανάπαυσης.
Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Υποστηρικτική θεραπεία: Οι επιλογές περιλαμβάνουν μεταγγίσεις αίματος, φάρμακα για την απομάκρυνση του υπερβολικού σιδήρου από το αίμα, φάρμακα αυξητικού παράγοντα και αντιβιοτικά.
- Παράγοντες ανάπτυξης: Αυτές οι ορμόνες που μοιάζουν με ορμόνες βοηθούν τον μυελό των οστών να δημιουργήσει κύτταρα αίματος.
- Χημειοθεραπεία: Αυτό μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο σε άτομα που έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης οξείας μυελογενής λευχαιμίας (AML).
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών: Ένας χειρουργός εμφυτεύει βλαστικά κύτταρα δότη στο μυελό των οστών για να αντικαταστήσει τα ανώμαλα κύτταρα.
Από αυτές τις επιλογές, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η καλύτερη ευκαιρία για ένα άτομο με MDS να θεραπεύσει την πάθηση. Ωστόσο, πολλοί ηλικιωμένοι ενήλικες δεν είναι επιλέξιμοι λόγω πιθανών απειλητικών για τη ζωή παρενεργειών.
Οι παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να είναι σοβαρές. Εάν μια θεραπεία δεν βελτιώνει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων, ένα άτομο μπορεί να επιλέξει να σταματήσει την ενεργό θεραπεία και να επικεντρωθεί στην υποστηρικτική φροντίδα.
Το MDS είναι μια χρόνια ασθένεια και επομένως είναι ζωτικής σημασίας να διασφαλιστεί ότι υπάρχει κάποια μορφή ασφάλισης. Η θεραπεία μιας χρόνιας κατάστασης μπορεί να είναι δαπανηρή και το αυξανόμενο κόστος μπορεί να προσθέσει στις συναισθηματικές δυσκολίες που μπορεί να παρουσιάσει το MDS.
Εάν μια πάθηση είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε συναισθήματα κατάθλιψης και άγχους. Εάν αυτά τα συναισθήματα αναπτυχθούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με MDS, οι άνθρωποι μπορούν να αναζητήσουν πιθανά δίκτυα υποστήριξης. Αυτά θα μπορούσαν να είναι:
- οικογένεια και φίλοι
- θρησκευτικές ή κοινωνικές ομάδες
- Ομάδες υποστήριξης MDS
- επαγγελματίες σύμβουλοι και ψυχοθεραπευτές
Πρόοδος σε λευχαιμία
Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με MDS θα αναπτύξουν AML, που είναι καρκίνος του μυελού των οστών. Για αυτόν τον λόγο, οι γιατροί μερικές φορές αναφέρονται στο MDS ως προελευχαιμία.
Τα άτομα με πιο προηγμένα MDS έχουν πολύ μεγαλύτερο κίνδυνο AML.
Προς το παρόν, δεν υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής ή συμπληρώματα διατροφής που μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο MDS να γίνουν AML. Ωστόσο, η λήψη μέτρων, όπως η διακοπή ή η αποφυγή του καπνίσματος, η διατήρηση ενός υγιούς σωματικού βάρους και η άσκηση σε άσκηση μπορεί να βοηθήσουν ένα άτομο να αισθανθεί καλύτερα.
Προσδόκιμο ζωής
Το αναθεωρημένο Σύστημα Διεθνούς Προγνωστικής Βαθμολογίας (IPSS-R) ομαδοποιεί άτομα με MDS σε πέντε κατηγορίες στις οποίες βασίζεται σε κίνδυνο:
- πολύ χαμηλά
- χαμηλός
- ενδιάμεσος
- υψηλός
- πολύ ψηλά
Αυτό το σύστημα λαμβάνει υπόψη πόσα χαμηλά επίπεδα αίματος έχει ένα άτομο και το ποσοστό των λευκών κυττάρων στο αίμα του. Αποτελεί επίσης τον αριθμό των μη φυσιολογικών γονιδιακών αλλαγών στα κύτταρα του μυελού των οστών.
Τα ποσοστά επιβίωσης για κάθε ομάδα προέρχονται από το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση για άτομα σε αυτήν την ομάδα.
- Πολύ χαμηλό: 8,8 χρόνια
- Χαμηλή: 5,3 χρόνια
- Ενδιάμεσο: 3 χρόνια
- Υψηλή: 1,6 χρόνια
- Πολύ υψηλό: 0,8 χρόνια
Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτές οι εκτιμήσεις προέρχονται από άτομα με διάγνωση στο παρελθόν. Αυτά τα άτομα δεν έλαβαν πιο σύγχρονες θεραπείες που μπορεί να έχουν βελτιώσει τις πιθανότητες επιβίωσής τους.
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) διαθέτει επίσης ένα προγνωστικό σύστημα βαθμολόγησης που ονομάζεται WPSS. Αυτό προέρχεται από τρεις παράγοντες:
- την ταξινόμηση της ΠΟΥ από τον ΠΟΥ
- τυχόν ανωμαλίες στα χρωμοσώματα
- εάν ένα άτομο χρειάζεται μετάγγιση αίματος
Ο ΠΟΥ βασίστηκε σε αυτά τα ποσοστά σε άτομα που έλαβαν διάγνωση μεταξύ 1982-2004. Αυτά τα ποσοστά επιβίωσης λαμβάνουν επίσης υπόψη τον κίνδυνο μετάβασης σε AML.
- Πολύ χαμηλό: 12 χρόνια με κίνδυνο AML 3%.
- Χαμηλό: 5,5 χρόνια με κίνδυνο AML 14%.
- Ενδιάμεσο: 4 χρόνια με 33% κίνδυνο AML.
- Υψηλή: 2 χρόνια με κίνδυνο AML 54%.
- Πολύ υψηλό: 9 μήνες με κίνδυνο AML 84%.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην επιθυμούν να γνωρίζουν τα ποσοστά επιβίωσης για τον καρκίνο τους και μπορούν να επιλέξουν να μην κάνουν πότε λαμβάνουν τη διάγνωση.
Τύποι
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι MDS. Ο δευτερεύων τύπος που έχει ένα άτομο θα επηρεάσει την προοπτική και την πορεία της θεραπείας. Ένας γιατρός προσδιορίζει τον υποτύπο εξετάζοντας το αίμα και το μυελό των οστών.
Οι τύποι βασίζονται σε:
- μετράει τα κύτταρα του αίματος
- ποσοστό βλαστών, ή ανώριμων αιμοσφαιρίων, στο μυελό των οστών
- κινδυνεύει να μετατραπεί το MDS σε AML
Οι τύποι MDS είναι οι εξής:
- Ανθεκτική αναιμία: Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, εκρήξεις μικρότερες από 5% στον μυελό των οστών και συνήθως δεν μετατρέπονται σε AML.
- Πυρίμαχη αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες: Ένας μικρός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, περισσότερο από 15% σιδεροβλάστες ή ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν σίδηρο σε έναν δακτύλιο γύρω από το κέντρο και χαμηλές πιθανότητες μετατροπής σε AML.
- Πυρίμαχη κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών γλωσσών: Δύο από τους τρεις τύπους αριθμών αιμοσφαιρίων είναι χαμηλοί, λιγότερο από 5% εκρήξεις και μπορούν να μετατραπούν σε AML.
- Πυρίμαχη κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών γλωσσών και δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες: Δύο από τους τρεις τύπους αριθμών κυττάρων αίματος είναι χαμηλοί, περισσότερο από 15% sideroblasts και μπορούν να μετατραπούν σε AML. Πυρίμαχη αναιμία με υπερβολικές εκρήξεις (τύποι 1 και 2): Ένας μικρός αριθμός από τους τρεις τύπους κυττάρων αίματος, 5% έως 20% εκρήξεις στο μυελό των οστών και περίπου 40% μετατρέπονται σε AML.
- Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μη ταξινομημένο: Πρόκειται για έναν ασυνήθιστο τύπο που έχει χαμηλό αριθμό ενός τύπου κυττάρων αίματος που δεν πληροί τα κριτήρια για άλλες μορφές. Έχει μια ασαφή πρόγνωση.
- Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με μεμονωμένη ανωμαλία χρωμοσωμάτων del (5q): Πρόκειται για χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και συγκεκριμένο γενετικό κώδικα, ή μετάλλαξη DNA, και έχει μια καλή προοπτική.
Παράγοντες κινδύνου
Γενικά, οι ακριβείς αιτίες του MDS δεν είναι σαφείς.
Ορισμένοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο ενός ατόμου για MDS, αν και αυτοί δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ένα άτομο θα αναπτύξει την ασθένεια. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν MDS χωρίς να έχουν κανέναν από τους παράγοντες κινδύνου.
Θεραπεία του καρκίνου
Η χημειοθεραπεία είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας κινδύνου για το MDS.
Όταν η κατάσταση αναπτύσσεται αφού ένα άτομο έχει χημειοθεραπεία, οι γιατροί το αποκαλούν δευτερεύον MDS. Η ακτινοθεραπεία αυξάνει περαιτέρω τον κίνδυνο ενός ατόμου για MDS.
Όσοι έχουν υποβληθεί σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για δυνητικά θεραπευτικούς καρκίνους έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν MDS έως και 10 χρόνια μετά τη θεραπεία, σύμφωνα με το Ίδρυμα MDS.
Γενετικά σύνδρομα
Ενώ ένα άτομο δεν μπορεί να κληρονομήσει το ίδιο το MDS, τα άτομα με ορισμένα γενετικά σύνδρομα φαίνεται να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για MDS.
Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, αυτά περιλαμβάνουν:
- Αναιμία Fanconi
- Σύνδρομο Shwachman-Diamond
- Αναιμία του Diamond Blackfan
- οικογενειακή διαταραχή αιμοπεταλίων
- σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία
- συγγενή δυσκεράτωση
Περιβαλλοντική έκθεση
Η έκθεση σε ακτινοβολία και ορισμένες χημικές ουσίες έχει συνδέσμους με MDS. Το χημικό βενζόλιο, στο οποίο οι άνθρωποι σε ορισμένα επαγγέλματα μπορεί να έχουν τακτική έκθεση, μπορεί να προκαλέσει MDS.
Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- κάπνισμα
- ηλικία
- φύλο
Σύμφωνα με το ACS, περισσότερα αρσενικά αναπτύσσουν MDS από τα θηλυκά.
Επίσης, τα περισσότερα άτομα με MDS λαμβάνουν διάγνωση σε ηλικία 60 ετών και άνω. Πολύ λίγοι άνθρωποι κάτω των 40 ετών αναπτύσσουν MDS.
Πάρε μακριά
Το MDS είναι ένα σοβαρό, χρόνιο σύνδρομο από το οποίο πολύ λίγοι άνθρωποι αναρρώνουν επιτυχώς. Συχνά εξελίσσεται σε AML, η οποία είναι μια μορφή λευχαιμίας.
Ανάλογα με το σύστημα βαθμολόγησης που χρησιμοποιεί ένας γιατρός, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να αλλάξει, ανάλογα με την εξέλιξη του MDS.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να επιλέξουν να σταματήσουν τη χημειοθεραπεία ή τη θεραπεία με ακτινοθεραπεία και να επικεντρωθούν στη διατήρηση της ποιότητας ζωής τους με υποστηρικτική φροντίδα.
Ένα ισχυρό δίκτυο υποστήριξης και ένας ενεργός τρόπος ζωής, όπου είναι δυνατόν, μπορούν να βοηθήσουν ένα άτομο να διατηρήσει μια καλή ποιότητα ζωής με αυτήν τη χρόνια πάθηση.
Ε:
Μπορεί το MDS να μετατραπεί σε καρκίνο του αίματος που δεν είναι AML;
ΕΝΑ:
Το MDS μπορεί να μετατραπεί σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), αλλά αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο.
Yamini Ranchod, PhD, MS Οι απαντήσεις αντιπροσωπεύουν τις απόψεις των ειδικών ιατρικής μας. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.
