Όλα σχετικά με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σπάνια διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων και μια ανοσολογική διαταραχή. Συμβαίνει όταν το σώμα παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Η αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται όταν δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια επειδή το σώμα τα καταστρέφει νωρίτερα από ό, τι θα έπρεπε. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) ή η ανοσοαιμολυτική αναιμία, συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά. Κάνει λάθη στα ερυθρά αιμοσφαίρια για ανεπιθύμητες ουσίες και τα επιτίθεται, προκαλώντας τα να πεθάνουν νωρίς. Αυτό αφήνει ένα άτομο χωρίς αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ζουν στο σώμα για 100 έως 120 ημέρες. Ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις AIHA, τα κύτταρα μπορεί να παραμείνουν μόνο για λίγες ημέρες.
Στα παιδιά, είναι μια σπάνια κατάσταση που είναι συνήθως προσωρινή. Σε ορισμένους ενήλικες, ωστόσο, το AIHA μπορεί να είναι μια μακροχρόνια κατάσταση που επιστρέφει συχνά.
Το AIHA μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα ή με την πάροδο του χρόνου.
Αιτίες
Τα κύτταρα του αίματος δημιουργούνται στο μυελό των οστών.
Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι:
- Τα λευκά αιμοσφαίρια βοηθούν το σώμα να καταπολεμήσει τις μολύνσεις.
- Τα αιμοπετάλια βοηθούν το αίμα να πήξει και να αποτρέψει την αιμορραγία.
- Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα με τη μορφή αιμοσφαιρίνης.
Τα λευκά αιμοσφαίρια παράγουν αντισώματα. Τα αντισώματα προσκολλώνται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και ταξιδεύουν σε όλο το σώμα, καταπολεμώντας τα μικρόβια και άλλες ξένες ουσίες που δεν πρέπει να υπάρχουν.
Στο AIHA, το σώμα παράγει αντισώματα που προσβάλλουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια επειδή πιστεύουν ότι είναι ξένες ή ανεπιθύμητες ουσίες. Καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και αυτό οδηγεί σε αναιμία.
Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω:
- έκθεση σε ορισμένες τοξίνες ή χημικές ουσίες, για παράδειγμα σε φάρμακα
- επιπλοκή μιας λοίμωξης
- λήψη μετάγγισης αίματος όταν το αίμα δεν ταιριάζει με τον τύπο αίματος του ατόμου
- ένας τύπος αίματος ενός αγέννητου μωρού που είναι διαφορετικός από αυτόν της μητέρας του
- μερικοί τύποι καρκίνου
Τύποι και παράγοντες κινδύνου
Υπάρχουν δύο ταξινομήσεις για το AIHA: ζεστό έναντι κρύου και πρωτογενές έναντι δευτερογενούς.
Η ταξινόμηση θερμού ή κρύου εξαρτάται από τον τύπο των αντισωμάτων που εμπλέκονται.
Ζεστό AIHA
Επίσης, ονομάζεται θερμή αιμόλυση, αυτό περιλαμβάνει IgG αντισώματα. Αυτά δεσμεύουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στους 98,6 ° F (37 ° C) ή την κανονική θερμοκρασία του σώματος. Αυτό αντιπροσωπεύει το 80-90 τοις εκατό των περιπτώσεων.
Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σταδιακά, για μια περίοδο αρκετών εβδομάδων έως μηνών. Μερικές φορές, ωστόσο, μπορούν να εμφανιστούν ξαφνικά, μέσα σε λίγες μέρες.
Περιλαμβάνουν:
- ανοιχτό ή κιτρινωπό δέρμα
- κούραση
- ζάλη
- αίσθημα παλμών της καρδιάς
Κρύο AIHA
Αυτό ονομάζεται επίσης ψυχρή αιμόλυση. Σε αυτόν τον τύπο, τα αυτοαντισώματα IgM, ή οι κρύες συγκολλητίνες, δεσμεύουν ερυθρά αιμοσφαίρια όταν το αίμα εκτίθεται σε ψυχρές θερμοκρασίες, συγκεκριμένα 32 ° έως 39,2 ° F (0 ° έως 4 ° C). Αυτό αντιπροσωπεύει το 10-20 τοις εκατό των περιπτώσεων.
Οι κρύες θερμοκρασίες ή μια ιογενής λοίμωξη μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα, τα οποία περιλαμβάνουν:
- κόπωση και ζάλη
- ανοιχτό ή κιτρινωπό δέρμα
- κρύα χέρια και πόδια
- πόνος στο στήθος και την πλάτη των ποδιών
- έμετος ή διάρροια
- πόνος και μπλε χρωματισμός στα χέρια και τα πόδια
- Η νόσος του Raynaud
- καρδιακά προβλήματα, όπως αρρυθμία, καρδιακό θόρυβο, διευρυμένη καρδιά ή καρδιακή ανεπάρκεια
Πρωτοβάθμια ή δευτεροβάθμια AIHA
Το AIHA μπορεί επίσης να είναι πρωτογενές ή δευτεροβάθμιο.
- Το πρωτογενές AIHA είναι όταν δεν υπάρχει ένδειξη οποιασδήποτε υποκείμενης κατάστασης.
- Το δευτερεύον AIHA είναι όταν υπάρχει σύνδεσμος με άλλη κατάσταση.
Οι αυτοάνοσες ασθένειες που έχουν ή μπορεί να έχουν σχέση με δευτερογενή AIHA περιλαμβάνουν:
- ρευματοειδής αρθρίτιδα
- συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
- Σύνδρομο Sjogren
- ελκώδης κολίτιδα
- νόσο του θυρεοειδούς
- Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto
- μακροχρόνια νεφρική νόσος
- άλλες καταστάσεις που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα
Μερικοί συνηθισμένοι ιοί μπορεί να προκαλέσουν AIHA. Συχνά, τα αντισώματα και η αναιμία εξαφανίζονται μόλις εξαφανιστεί η μόλυνση.
Οι ιοί που φαίνεται να έχουν σχέση με το AIHA περιλαμβάνουν:
- πνευμονία μυκοπλάσματος
- Ιός Epstein-Barr (EBV)
- ιλαρά
- παρωτίτιδα
- ερυθρά
- ανεμευλογιά, η οποία προκαλεί ανεμευλογιά
- ηπατίτιδα
- HIV
- κυτταρομεγαλοϊός
Αυτοί οι ιοί μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στα αντισώματα που μπορούν να οδηγήσουν σε AIHA.
Οι τύποι φαρμάκων που, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές που οδηγούν σε AIHA περιλαμβάνουν:
- πενικιλίνες
- κεφαλοσπορίνες
- τετρακυκλίνη
- ερυθρομυκίνη
- ακεταμινοφαίνη
- ιβουπροφαίνη
Ένα άτομο μπορεί επίσης να κληρονομήσει αντισώματα από τη μητέρα του κατά τη γέννηση, αλλά αυτό είναι σπάνιο.
Συμπτώματα
Τα κοινά συμπτώματα του AIHA περιλαμβάνουν:
- πυρετός χαμηλού βαθμού
- αδυναμία και κόπωση
- δυσκολία σκέψης και συγκέντρωσης
- ωχρότητα
- γρήγορος καρδιακός παλμός
- δυσκολία στην αναπνοή
- κιτρίνισμα του δέρματος ή ίκτερος
- σκούρα ούρα
- μυϊκοί πόνοι
- πονοκεφάλους
- ναυτία, έμετος και διάρροια
- ζάλη όταν στέκεστε όρθια
- δυσκολία αναπνοής
- μια πονεμένη γλώσσα
- καρδιακός παλμός ή γρήγορος καρδιακός παλμός
Διάγνωση
Ένας γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση.Μπορούν στη συνέχεια να διατάξουν ορισμένες εξετάσεις αίματος και ούρων για να βοηθήσουν στη διάγνωση.
Πλήρης μέτρηση αίματος
Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) μετρά τα διάφορα μέρη που απαρτίζουν το αίμα.
Περιλαμβάνει τη μέτρηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη.
- Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα.
- Ο αιματοκρίτης δείχνει πόσος χώρος καταλαμβάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Τα χαμηλά επίπεδα και των δύο μπορεί να αποτελούν ένδειξη αναιμίας.
Δοκιμές Coombs
Αυτές οι εξετάσεις αίματος αναζητούν αντισώματα που μπορεί να επηρεάσουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Δοκιμή ρετικουκυττάρων
Αυτή η εξέταση αίματος μετρά τα επίπεδα των δικτυοκυττάρων, τα οποία είναι ελαφρώς ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια. Μπορεί να προσδιορίσει εάν ο μυελός των οστών δημιουργεί ερυθρά αιμοσφαίρια με κατάλληλο ρυθμό.
Το εύρος θα είναι υψηλότερο εάν το σώμα έχει χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης λόγω αιμορραγίας ή καταστροφής των ερυθρών κυττάρων. Η υψηλή παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να αποτελεί ένδειξη αναιμίας.
Δοκιμή χολερυθρίνης
Το ήπαρ παράγει χολερυθρίνη, μια κίτρινη ουσία που υπάρχει στη χολή. Μια εξέταση αίματος μπορεί να μετρήσει την ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα.
Όταν τα κύτταρα του αίματος πεθαίνουν, η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος. Η αιμοσφαιρίνη, με τη σειρά της, διασπάται σε χολερυθρίνη. Αυτό οδηγεί σε ίκτερο, όταν τα μάτια και το δέρμα παίρνουν κιτρινωπό χρώμα.
Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να αποτελούν ένδειξη αναιμίας, ηπατικής βλάβης ή άλλης ασθένειας.
Δοκιμή απτοσφαιρίνης
Η απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που παράγει το συκώτι. Μέσα στο σώμα, συνδέει έναν συγκεκριμένο τύπο αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
Η ποσότητα της απτοσφαιρίνης στο αίμα δείχνει πόσο γρήγορα καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Δοκιμή ψυχρών συγκολλητινών
Η νόσος της ψυχρής συγκολλητίνης είναι ένας σπάνιος τύπος AIHA στον οποίο τα συμπτώματα γίνονται χειρότερα όταν ένα άτομο βρίσκεται σε θερμοκρασίες μεταξύ 32º και 50º Φαρενάιτ.
Οι αγγλουτινίνες είναι αντισώματα που προκαλούν τη συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι κρύες συγκολλητίνες είναι ενεργές σε ψυχρές θερμοκρασίες και οι θερμές συγκολλητίνες είναι ενεργές σε κανονικές θερμοκρασίες σώματος.
Ο προσδιορισμός εάν υπάρχουν ζεστές ή κρύες συγκολλητίνες μερικές φορές μπορεί να σας βοηθήσει να εξηγήσετε γιατί συμβαίνει η διαταραχή.
Θερμές συγκολλητίνες μπορεί να συμβούν με:
- ορισμένες μολύνσεις, όπως πνευμονία μυκοπλάσματος
- ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της πενικιλίνης
Θεραπεία
Οι επιλογές θεραπείας για το AIHA εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες. Εάν η αναιμία είναι ήπια, συχνά περνά χωρίς θεραπεία. Μεταξύ 70 και 80 τοις εκατό των ανθρώπων δεν χρειάζονται καμία θεραπεία ή ελάχιστη παρέμβαση.
Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι θα χρειαστούν φάρμακα, χειρουργική επέμβαση ή μετάγγιση αίματος.
Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάγκη θεραπείας περιλαμβάνουν:
- την ηλικία του ατόμου, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
- πόσο σοβαρή είναι η αναιμία
- η αιτία της πάθησης
- την ανοχή του ατόμου για συγκεκριμένες θεραπείες
- πώς οι πάροχοι υγείας αναμένουν ότι τα συμπτώματα θα προχωρήσουν
Εάν υπάρχει μια υποκείμενη αιτία - όπως καρκίνος, λοίμωξη ή χρήση ορισμένων φαρμάκων - η θεραπεία της κατάστασης ή η αλλαγή του φαρμάκου μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα του AIHA.
φαρμακευτική αγωγή
Ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή ή φάρμακα που μοιάζουν με κορτιζόνη για να αποδυναμώσει την ανοσοαπόκριση.
Αυτός είναι γενικά ο πρώτος τύπος θεραπείας για άτομα με πρωτοπαθή AIHA και μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων σε πολλούς κοινούς τύπους AIHA.
Σε σοβαρές περιπτώσεις και εάν αυτά τα φάρμακα δεν λειτουργούν, ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσοαπόκριση, γνωστά ως ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
Αυτή η φαρμακευτική αγωγή βοηθά στη μείωση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος. Τα φάρμακα βοηθούν στην αποτροπή της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος στο μυελό των οστών του. Κάτι τέτοιο επιτρέπει στα βλαστικά κύτταρα του μυελού να αναπτυχθούν και αυτό μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ωστόσο, τόσο η κορτιζόνη όσο και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να έχουν δυσμενείς επιπτώσεις.
Χειρουργική επέμβαση
Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν είναι αποτελεσματική, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση.
Ο σπλήνας είναι υπεύθυνος για την απομάκρυνση των ανώμαλων ερυθρών αιμοσφαιρίων από την κυκλοφορία του αίματος, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με συνδεδεμένα αντισώματα. Η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να επιτρέψει στο σώμα να διατηρήσει αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της αναιμίας.
Μετάγγιση αίματος
Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά και άλλες επιλογές δεν είναι αποτελεσματικές, το άτομο μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αίματος.
AIHA στα παιδιά
Το AIHA μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά. Ωστόσο, σύμφωνα με το Πανεπιστήμιο του Σικάγο, λιγότερα από 0,2 άτομα σε κάθε 100.000 έχουν AIHA πριν από την ηλικία των 20 ετών. Τα υψηλότερα ποσοστά είναι σε παιδιά προσχολικής ηλικίας.
Όταν το AIHA εμφανίζεται σε παιδιά, συνήθως είναι αποτέλεσμα ιού ή λοίμωξης.
Συχνά δεν απαιτείται θεραπεία και τα συμπτώματα θα περάσουν χωρίς παρέμβαση. Τα παιδιά που χρειάζονται θεραπεία θα έχουν τις ίδιες επιλογές θεραπείας με τους ενήλικες.
Το AIHA μπορεί να διαταράξει την καθημερινή ρουτίνα ενός παιδιού λόγω της κούρασης και της ανάγκης για συνεχή ιατρική υποστήριξη, συμπεριλαμβανομένων των εξετάσεων.
Οι γονείς και οι φροντιστές πρέπει να διασφαλίζουν ότι το παιδί:
- ακολουθεί μια ισορροπημένη διατροφή
- παίρνει άφθονο ξεκούραση και υγρά
- σχεδιάζει δραστηριότητες με τρόπο που θα επιτρέπει στο παιδί να διαχειριστεί την κατάστασή του
Ένας γιατρός θα συζητήσει ένα συγκεκριμένο πρόγραμμα θεραπείας.
Πρόληψη
Δεν είναι δυνατή η πρόληψη ορισμένων τύπων AIHA, αλλά οι γιατροί μπορούν να παρακολουθούν άτομα που έχουν ιογενή λοίμωξη ή που χρησιμοποιούν ορισμένα φάρμακα, για να διασφαλίσουν ότι το AIHA δεν αναπτύσσεται.
Η σοβαρή αναιμία μπορεί να επιδεινώσει πολλά προβλήματα, όπως καρδιακή και πνευμονική νόσο. Οι άνθρωποι πρέπει να επικοινωνήσουν με έναν γιατρό εάν παρουσιάσουν συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν AIHA.
Διαχείριση τρόπου ζωής
Εάν κάποιος έχει AIHA, ο γιατρός του θα συνεργαστεί μαζί του για να μειώσει τα συμπτώματα και την πιθανότητα επιπλοκών.
Οι συμβουλές για τη μείωση του κινδύνου επιδείνωσης συμπτωμάτων ή επιπλοκών περιλαμβάνουν:
- αποφυγή ατόμων με λοιμώξεις ή που είναι άρρωστοι
- να πλένετε τα χέρια και να βουρτσίζετε τακτικά τα δόντια για να μειώσετε τον κίνδυνο από του στόματος και άλλων λοιμώξεων
- έχοντας ένα ετήσιο εμβόλιο γρίπης
Τα άτομα με κρύο AIHA πρέπει να προσπαθήσουν να διατηρήσουν τη θερμότητα, καθώς ένα κρύο περιβάλλον μπορεί να προκαλέσει την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Πάρε μακριά
Οι προοπτικές για το AIHA είναι συνήθως καλές. Η κατάσταση διαρκεί συνήθως για περιορισμένο χρονικό διάστημα.
Εάν εμφανιστεί κατά τη διάρκεια των εφηβικών ετών, μπορεί να γίνει μακροχρόνια κατάσταση. Ωστόσο, η ιατρική θεραπεία μπορεί να συμβάλει στη μείωση των επιπτώσεων.
