Τι πρέπει να γνωρίζετε για το φαιοχρωμοκύτωμα;

Το φαιοχρωμοκύτωμα, ή «pheo», είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια. Επηρεάζει την παραγωγή αδρεναλίνης και μπορεί να οδηγήσει σε υψηλή αρτηριακή πίεση και άλλα προβλήματα υγείας. Είναι συνήθως καλοήθης.

Ωστόσο, σε περίπου 3–13% των περιπτώσεων, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι καρκινικό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος.

Οι περισσότερες καλοήθεις περιπτώσεις περιλαμβάνουν μόνο έναν επινεφρίδιο, αλλά η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει και τα δύο. Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί ενδοκρινικοί αδένες που κάθονται πάνω από τα νεφρά. Βοηθούν στη δημιουργία και τη διανομή σημαντικών ορμονών, συμπεριλαμβανομένης της αδρεναλίνης και της κορτιζόλης.

Οι ορμόνες των επινεφριδίων βοηθούν στην εξισορρόπηση λειτουργιών όπως:

• καρδιακός ρυθμός και αρτηριακή πίεση
• μεταβολισμός
• σάκχαρο στο αίμα
• άγχος και ανοσολογικές αντιδράσεις

Ως αποτέλεσμα, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να επηρεάσει ένα ευρύ φάσμα σωματικών λειτουργιών.

Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα;

Ένα άτομο με φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να παρουσιάσει πονοκεφάλους, αίσθημα παλμών της καρδιάς και εφίδρωση.

Στο φαιοχρωμοκύτωμα, τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη ή και τα δύο.

Αυτές οι ορμόνες βοηθούν στην εξισορρόπηση του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης και της απόκρισης στο στρες, συμπεριλαμβανομένης της ανταπόκρισης στην καταπολέμηση ή την πτήση.

Όταν τα επίπεδα αυτών των ορμονών είναι πολύ υψηλά, το σώμα μπορεί να εισέλθει σε κατάσταση που μοιάζει με χρόνια υψηλό στρες. Το σώμα θα αντιδρά σαν να είναι συνεχώς υπό πίεση.

Τα φαιοχρωμοκύτταρα σχετίζονται με έναν άλλο τύπο όγκου που ονομάζεται παραγαγγλιομήματα. Αυτοί αναπτύσσονται στους ίδιους τύπους ιστού αλλά στο εξωτερικό των επινεφριδίων. Και οι δύο μπορούν να οδηγήσουν σε ανωμαλίες των επινεφριδίων ορμονών.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Περίπου το 60% των ατόμων με αυτή την πάθηση εμφανίζουν σταθερή ή σποραδική υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μερικοί άνθρωποι παρουσιάζουν σταθερή υψηλή αρτηριακή πίεση, ενώ άλλοι μπορεί να εμφανίσουν επεισόδια υψηλής αρτηριακής πίεσης. Αυτά μπορεί να συμβούν από αρκετές φορές την ημέρα έως δύο φορές το μήνα.

Άλλα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε επεισόδια, με ξεχωριστό συνδυασμό.

Τα πιο κοινά συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι:

• πονοκεφάλους
• αίσθημα παλμών της καρδιάς
• ιδρώνοντας

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου ή ανεξάρτητα περιλαμβάνουν:

• ναυτία
• πόνος στο στομάχι
• απώλεια βάρους
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• άγχος ή αίσθηση καταστροφής
• αίσθημα ασταθούς
• είναι εξαιρετικά χλωμό
• αλλαγές στη διάθεση και ευερεθιστότητα
• υψηλό σάκχαρο στο αίμα

Τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν για δευτερόλεπτα ή ώρες. Τείνουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου και γίνονται συχνότερα καθώς ο όγκος μεγαλώνει.

Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Αυτοί οι άνθρωποι μπορεί να ανακαλύψουν μόνο ότι έχουν φαιοχρωμοκύτωμα όταν υποβάλλονται σε τεστ απεικόνισης για άλλη πάθηση.

Αδρενεργική κρίση

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να διαταράξει τη φυσιολογική λειτουργία των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αδρενεργικής κρίσης, η οποία εμφανίζεται όταν εκρήξεις ορμονών επινεφριδίων εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Μια αδρενεργική κρίση μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο, και τα δύο μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή.

Τα συμπτώματα μιας αδρενεργικής κρίσης περιλαμβάνουν εξαιρετικά υψηλή αρτηριακή πίεση και γρήγορο καρδιακό ρυθμό.

Έχοντας αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει ότι ένα άτομο έχει σίγουρα φαιοχρωμοκύτωμα, καθώς μπορεί να συμβεί με άλλες καταστάσεις. Ωστόσο, όποιος παρατηρήσει αυτά τα συμπτώματα πρέπει να δει έναν γιατρό για διάγνωση.

Τι προκαλεί υπέρταση; Μάθετε περισσότερα εδώ.

Αιτίες

Άτομα με οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυτώματος θα μπορούσαν να εξετάσουν το γενετικό έλεγχο.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το φαιοχρωμοκύτωμα. Πολλοί εμφανίζονται τυχαία, αλλά γενετικοί παράγοντες φαίνεται να παίζουν ρόλο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Σε περίπου 25-35% των περιπτώσεων, ένα άτομο κληρονομεί την πάθηση, σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό Σπάνιων Νόσων.

Είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε ηλικία 20-50 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ένα άτομο με γενετικά χαρακτηριστικά που συνδέονται με το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί επίσης να έχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει μια σειρά άλλων καταστάσεων, όπως:

• σύνδρομο von Hippel – Lindau
• πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2
• νευροϊνωμάτωση τύπου 1
• Σύνδρομο Sturge – Weber

Για αυτόν τον λόγο, ένα άτομο με διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος θα πρέπει να εξετάσει το ενδεχόμενο να υποβληθεί σε γενετικούς ελέγχους για να αξιολογήσει τον κίνδυνο άλλων επιπλοκών.

Ενεργοποιητές

Τα επεισόδια μπορούν να συμβούν ανά πάσα στιγμή, αλλά ορισμένα συμβάντα ζωής μπορούν επίσης να τα προκαλέσουν.

Πιθανές ενεργοποιήσεις περιλαμβάνουν:

• τέντωμα του σώματος κατά τη διάρκεια σκληρής σωματικής δραστηριότητας ή τοκετού
• υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση ή διαδικασία που περιλαμβάνει αναισθησία
• υψηλά επίπεδα συναισθηματικού ή σωματικού στρες

Μια ένωση που ονομάζεται τυραμίνη μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα. Η τυραμίνη υπάρχει σε ζυμωμένα ή παλαιωμένα τρόφιμα, όπως το κόκκινο κρασί, η σοκολάτα και ορισμένα τυριά.

Σε ορισμένα άτομα, ορισμένα φάρμακα μπορεί επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα. Για παράδειγμα, οι αναστολείς της μονοαμινοξειδάσης - μια επιλογή θεραπείας για κατάθλιψη και άλλες καταστάσεις ψυχικής υγείας - είναι γνωστό ότι προκαλούν συμπτώματα.

Διάγνωση

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς είναι σπάνια και επηρεάζει διαφορετικούς ανθρώπους με διαφορετικούς τρόπους.

Ένα άτομο με οποιοδήποτε από τα ακόλουθα πρέπει να υποβληθεί σε έλεγχο για να αποκλείσει ή να επιβεβαιώσει το φαιοχρωμοκύτωμα.

• επεισόδια υψηλής αρτηριακής πίεσης ή σταθερής υψηλής αρτηριακής πίεσης
• αίσθημα παλμών της καρδιάς, εφίδρωση, πονοκεφάλους ή άλλα συμπτώματα
• μια τυχαία επινεφριδιακή μάζα

Δοκιμές

Ορισμένες δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των βασικών δεικτών της κατάστασης. Για παράδειγμα:

Δοκιμές αίματος ή ούρων: Αυτά μπορεί να δείξουν εάν ένα άτομο έχει ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα αδρεναλίνης ή νοραδρεναλίνης στο σώμα του.

Δοκιμές απεικόνισης: Μια αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία όγκου. Τα φαιοχρωμοκύτταρα έχουν συχνά μια χαρακτηριστική εμφάνιση στις εξετάσεις απεικόνισης.

Γενετικός έλεγχος: Εάν οι έρευνες επιβεβαιώσουν έναν όγκο, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει γενετική εξέταση. Αυτό μπορεί να δείξει εάν το άτομο έχει γονιδιακή μετάλλαξη που αυξάνει τον κίνδυνο αυτού και άλλων όγκων. Εάν υπάρχει γονιδιακή μετάλλαξη, μπορεί επίσης να συστήσουν έλεγχο για μέλη της οικογένειας.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση για φαιοχρωμοκύτωμα αποσκοπεί στην απομάκρυνση του όγκου.

Ένας γιατρός συνήθως θα συστήσει την αφαίρεση του όγκου χειρουργικά. Οι χειρουργοί συχνά επιλέγουν λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, η οποία περιλαμβάνει μόνο μικρές τομές.

Το φαιοχρωμοκύτωμα επηρεάζει συνήθως μόνο έναν επινεφρίδιο. Ένας χειρουργός μπορεί επομένως να αφαιρέσει ολόκληρο τον αδένα, καθώς ο υπόλοιπος αδένας μπορεί να παράγει αρκετές ορμόνες για να επιβιώσει το σώμα.

Εάν εμφανιστούν όγκοι και στους δύο αδένες, ο χειρουργός θα προσπαθήσει να αφαιρέσει μόνο τον ιστό του όγκου, αφήνοντας ένα μέρος των αδένων άθικτο. Εάν αυτό δεν είναι δυνατό, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσουν και τα δύο επινεφρίδια.

Εάν ο χειρουργός αφαιρέσει και τα δύο επινεφρίδια, το σώμα δεν θα είναι πλέον σε θέση να παράγει επινεφρίδια. Το άτομο θα πρέπει να λάβει στεροειδή για να βοηθήσει στην αντικατάσταση αυτών των ορμονών.

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές. Για μερικές ημέρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση, το άτομο μπορεί να χρειαστεί να πάρει φάρμακα για να εξισορροπήσει τον καρδιακό ρυθμό και να μειώσει την αρτηριακή του πίεση.

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκύτταρα είναι καλοήθη. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται.

Κακοήθεις όγκοι

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, το άτομο θα έχει κακοήθη όγκο που μπορεί να επαναληφθεί σε απομακρυσμένες περιοχές, συνήθως στον πνεύμονα, στα οστά ή στο συκώτι.

Εάν ο όγκος είναι κακοήθης, οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Ισοτόπια ιωδίου
• ακτινοθεραπεία
• χειρουργική επέμβαση
• χημειοθεραπεία

Η νόσος του Addison επηρεάζει επίσης τα επινεφρίδια. Μάθετε περισσότερα εδώ.

Επιπλοκές

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκύτταρα είναι καλοήθη. Ωστόσο, χωρίς θεραπεία, μπορούν να οδηγήσουν σε επιπλοκές.

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• καρδιακή μυϊκή νόσο (καρδιομυοπάθεια)
• καρδιακή προσβολή (έμφραγμα του μυοκαρδίου)
• αιμορραγία στον εγκέφαλο (εγκεφαλική αιμορραγία)
• συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες (πνευμονικό οίδημα)

Ένα άτομο μπορεί επίσης να έχει υψηλή αρτηριακή πίεση που είναι δύσκολο να ελεγχθεί.

Αποψη

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σπάνιο και συνήθως δεν είναι καρκινικό. Ωστόσο, χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Η αφαίρεση του όγκου συνήθως προκαλεί την εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει τη δια βίου παρακολούθηση, καθώς ορισμένα φαιοχρωμοκύτταρα μπορούν να επαναληφθούν.