Τι είναι τα μιτοχόνδρια;
Τα μιτοχόνδρια αναφέρονται συχνά ως οι δυνάμεις του κελιού. Συμβάλλουν στη μετατροπή της ενέργειας που παίρνουμε από τα τρόφιμα σε ενέργεια που μπορεί να χρησιμοποιήσει το κύτταρο. Όμως, υπάρχουν περισσότερα για τα μιτοχόνδρια από την παραγωγή ενέργειας.
Παρουσία σε σχεδόν όλους τους τύπους ανθρώπινων κυττάρων, τα μιτοχόνδρια είναι ζωτικής σημασίας για την επιβίωσή μας. Παράγουν το μεγαλύτερο μέρος της τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP), το ενεργειακό νόμισμα του κυττάρου.
Τα μιτοχόνδρια εμπλέκονται επίσης σε άλλα καθήκοντα, όπως η σηματοδότηση μεταξύ κυττάρων και κυτταρικού θανάτου, αλλιώς γνωστή ως απόπτωση.
Σε αυτό το άρθρο, θα δούμε πώς λειτουργούν τα μιτοχόνδρια, πώς μοιάζουν και θα εξηγήσουμε τι συμβαίνει όταν σταματήσουν να κάνουν τη δουλειά τους σωστά.
Η δομή των μιτοχονδρίων
Τα μιτοχόνδρια είναι μικρά, συχνά μεταξύ 0,75 και 3 μικρομέτρων και δεν είναι ορατά κάτω από το μικροσκόπιο, εκτός εάν βάφονται.
Σε αντίθεση με άλλα οργανίδια (μικροσκοπικά όργανα εντός του κυττάρου), έχουν δύο μεμβράνες, μια εξωτερική και μια εσωτερική. Κάθε μεμβράνη έχει διαφορετικές λειτουργίες.
Τα μιτοχόνδρια χωρίζονται σε διαφορετικά διαμερίσματα ή περιοχές, καθεμία από τις οποίες έχει διαφορετικούς ρόλους.
Μερικές από τις σημαντικότερες περιοχές περιλαμβάνουν:
Εξωτερική μεμβράνη: Τα μικρά μόρια μπορούν να περάσουν ελεύθερα από την εξωτερική μεμβράνη. Αυτό το εξωτερικό τμήμα περιλαμβάνει πρωτεΐνες που ονομάζονται πορίνες, οι οποίες σχηματίζουν κανάλια που επιτρέπουν στις πρωτεΐνες να διασχίζουν. Η εξωτερική μεμβράνη φιλοξενεί επίσης έναν αριθμό ενζύμων με μεγάλη ποικιλία λειτουργιών.
Διαμεμβρανικός χώρος: Αυτή είναι η περιοχή μεταξύ της εσωτερικής και της εξωτερικής μεμβράνης.
Εσωτερική μεμβράνη: Αυτή η μεμβράνη περιέχει πρωτεΐνες που έχουν διάφορους ρόλους. Επειδή δεν υπάρχουν πόροι στην εσωτερική μεμβράνη, είναι αδιαπέραστο από τα περισσότερα μόρια. Τα μόρια μπορούν να διασχίσουν την εσωτερική μεμβράνη μόνο σε ειδικούς μεταφορείς μεμβράνης. Η εσωτερική μεμβράνη είναι όπου δημιουργείται το μεγαλύτερο ATP.
Cristae: Αυτές είναι οι πτυχές της εσωτερικής μεμβράνης. Αυξάνουν την επιφάνεια της μεμβράνης, αυξάνοντας έτσι τον διαθέσιμο χώρο για χημικές αντιδράσεις.
Matrix: Αυτός είναι ο χώρος μέσα στην εσωτερική μεμβράνη. Περιέχει εκατοντάδες ένζυμα, είναι σημαντικό στην παραγωγή ATP. Το μιτοχονδριακό DNA βρίσκεται εδώ (βλ. Παρακάτω).
Διαφορετικοί τύποι κυττάρων έχουν διαφορετικούς αριθμούς μιτοχονδρίων. Για παράδειγμα, τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν έχουν καθόλου, ενώ τα ηπατικά κύτταρα μπορούν να έχουν περισσότερα από 2.000. Τα κύτταρα με υψηλή ζήτηση ενέργειας τείνουν να έχουν μεγαλύτερο αριθμό μιτοχονδρίων. Περίπου το 40 τοις εκατό του κυτοπλάσματος στα καρδιακά μυϊκά κύτταρα απορροφάται από τα μιτοχόνδρια.
Παρόλο που τα μιτοχόνδρια συχνά σχεδιάζονται ως ωοειδή σχήματα οργελών, διαιρούνται συνεχώς (σχάση) και συνδέονται μεταξύ τους (σύντηξη). Έτσι, στην πραγματικότητα, αυτά τα οργανίδια συνδέονται μεταξύ τους σε συνεχώς μεταβαλλόμενα δίκτυα.
Επίσης, στα σπερματοζωάρια, τα μιτοχόνδρια περιστρέφονται στο μεσαίο τεμάχιο και παρέχουν ενέργεια για την κίνηση της ουράς.
Μιτοχονδριακό DNA
Αν και το μεγαλύτερο μέρος του DNA μας διατηρείται στον πυρήνα κάθε κυττάρου, τα μιτοχόνδρια έχουν το δικό τους σύνολο DNA. Είναι ενδιαφέρον ότι το μιτοχονδριακό DNA (mtDNA) μοιάζει περισσότερο με το βακτηριακό DNA.
Το mtDNA κρατά τις οδηγίες για έναν αριθμό πρωτεϊνών και άλλου κυτταρικού εξοπλισμού υποστήριξης σε 37 γονίδια.
Το ανθρώπινο γονιδίωμα που είναι αποθηκευμένο στους πυρήνες των κυττάρων μας περιέχει περίπου 3,3 δισεκατομμύρια ζεύγη βάσεων, ενώ το mtDNA αποτελείται από λιγότερα από 17.000.
Κατά την αναπαραγωγή, το μισό DNA ενός παιδιού προέρχεται από τον πατέρα του και το μισό από τη μητέρα του. Ωστόσο, το παιδί λαμβάνει πάντα το mtDNA του από τη μητέρα του. Εξαιτίας αυτού, το mtDNA έχει αποδειχθεί πολύ χρήσιμο για τον εντοπισμό γενετικών γραμμών.
Για παράδειγμα, οι αναλύσεις του mtDNA κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι άνθρωποι μπορεί να έχουν προέλθει στην Αφρική σχετικά πρόσφατα, περίπου 200.000 χρόνια πριν, προήλθαν από έναν κοινό πρόγονο, γνωστό ως μιτοχονδριακή Εύα.
Τι κάνουν τα μιτοχόνδρια;
Αν και ο πιο γνωστός ρόλος των μιτοχονδρίων είναι η παραγωγή ενέργειας, εκτελούν και άλλα σημαντικά καθήκοντα.
Στην πραγματικότητα, μόνο το 3 τοις εκατό των γονιδίων που χρειάστηκε για να κάνει ένα μιτοχόνδριο μπαίνει στον εξοπλισμό παραγωγής ενέργειας. Η συντριπτική πλειονότητα ασχολείται με άλλες εργασίες που αφορούν τον τύπο κελιού όπου βρίσκονται.
Παρακάτω, καλύπτουμε μερικούς από τους ρόλους των μιτοχονδρίων:
Παραγωγή ενέργειας
Το ATP, μια σύνθετη οργανική χημική ουσία που βρίσκεται σε όλες τις μορφές ζωής, αναφέρεται συχνά ως η μοριακή μονάδα του νομίσματος επειδή ενισχύει τις μεταβολικές διεργασίες. Τα περισσότερα ATP παράγονται στα μιτοχόνδρια μέσω μιας σειράς αντιδράσεων, γνωστών ως κύκλος κιτρικού οξέος ή κύκλος Krebs.
Η παραγωγή ενέργειας πραγματοποιείται ως επί το πλείστον στις πτυχές ή τις κρίσεις της εσωτερικής μεμβράνης.
Τα μιτοχόνδρια μετατρέπουν τη χημική ενέργεια από την τροφή που τρώμε σε ενεργειακή μορφή που μπορεί να χρησιμοποιήσει το κύτταρο. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται οξειδωτική φωσφορυλίωση.
Ο κύκλος Krebs παράγει μια χημική ουσία που ονομάζεται NADH. Το NADH χρησιμοποιείται από ένζυμα που είναι ενσωματωμένα στο cristae για την παραγωγή ATP. Στα μόρια του ATP, η ενέργεια αποθηκεύεται με τη μορφή χημικών δεσμών. Όταν σπάσουν αυτοί οι χημικοί δεσμοί, η ενέργεια μπορεί να χρησιμοποιηθεί.
Κυτταρικός θάνατος
Ο κυτταρικός θάνατος, που ονομάζεται επίσης απόπτωση, είναι ουσιαστικό μέρος της ζωής. Καθώς τα κύτταρα γερνούν ή σπάζουν, καθαρίζονται και καταστρέφονται. Τα μιτοχόνδρια βοηθούν να αποφασιστεί ποια κύτταρα καταστρέφονται.
Τα μιτοχόνδρια απελευθερώνουν το κυτόχρωμα C, το οποίο ενεργοποιεί την κασπάση, ένα από τα κύρια ένζυμα που εμπλέκονται στην καταστροφή των κυττάρων κατά την απόπτωση.
Επειδή ορισμένες ασθένειες, όπως ο καρκίνος, περιλαμβάνουν μια ανάλυση της φυσιολογικής απόπτωσης, τα μιτοχόνδρια πιστεύεται ότι παίζουν ρόλο στην ασθένεια.
Αποθήκευση ασβεστίου
Το ασβέστιο είναι ζωτικής σημασίας για μια σειρά κυτταρικών διεργασιών. Για παράδειγμα, η απελευθέρωση ασβεστίου πίσω σε ένα κύτταρο μπορεί να ξεκινήσει την απελευθέρωση ενός νευροδιαβιβαστή από ένα νευρικό κύτταρο ή ορμονών από ενδοκρινικά κύτταρα. Το ασβέστιο είναι επίσης απαραίτητο για τη λειτουργία των μυών, τη γονιμοποίηση και την πήξη του αίματος, μεταξύ άλλων.
Επειδή το ασβέστιο είναι τόσο κρίσιμο, το κύτταρο το ρυθμίζει σφιχτά. Τα μιτοχόνδρια διαδραματίζουν ρόλο σε αυτό απορροφώντας γρήγορα τα ιόντα ασβεστίου και κρατώντας τα μέχρι να χρειαστούν.
Άλλοι ρόλοι για το ασβέστιο στα κύτταρα περιλαμβάνουν τη ρύθμιση του κυτταρικού μεταβολισμού, τη σύνθεση στεροειδών και τη σηματοδότηση ορμονών.
Παραγωγή θερμότητας
Όταν είμαστε κρύοι, τρέμουμε για να διατηρούμε ζεστό. Αλλά το σώμα μπορεί επίσης να παράγει θερμότητα με άλλους τρόπους, ένας από τους οποίους είναι με τη χρήση ενός ιστού που ονομάζεται καφέ λίπος.
Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας που ονομάζεται διαρροή πρωτονίων, τα μιτοχόνδρια μπορούν να παράγουν θερμότητα. Αυτό είναι γνωστό ως θερμογένεση που δεν τρέμει. Το καστανό λίπος βρίσκεται στα υψηλότερα επίπεδα στα μωρά, όταν είμαστε πιο ευαίσθητοι στο κρύο και αργά τα επίπεδα μειώνονται καθώς γερνάμε.
Μιτοχονδριακή νόσος
Το DNA στα μιτοχόνδρια είναι πιο ευαίσθητο σε βλάβες από το υπόλοιπο του γονιδιώματος.
Αυτό συμβαίνει επειδή οι ελεύθερες ρίζες, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στο DNA, παράγονται κατά τη διάρκεια της σύνθεσης ATP.
Επίσης, τα μιτοχόνδρια στερούνται των ίδιων προστατευτικών μηχανισμών που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου.
Ωστόσο, η πλειονότητα των μιτοχονδριακών παθήσεων οφείλεται σε μεταλλάξεις στο πυρηνικό DNA που επηρεάζουν προϊόντα που καταλήγουν στα μιτοχόνδρια. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορούν είτε να κληρονομηθούν είτε αυθόρμητα.
Όταν τα μιτοχόνδρια σταματούν να λειτουργούν, το κύτταρο στο οποίο βρίσκονται λιμοκτονούν ενέργεια. Έτσι, ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων, τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ευρέως. Κατά γενικό κανόνα, τα κύτταρα που χρειάζονται τις μεγαλύτερες ποσότητες ενέργειας, όπως τα καρδιακά μυϊκά κύτταρα και τα νεύρα, επηρεάζονται περισσότερο από ελαττωματικά μιτοχόνδρια.
Το ακόλουθο απόσπασμα προέρχεται από το United Mitochondrial Disease Foundation:
«Επειδή τα μιτοχόνδρια εκτελούν τόσες πολλές διαφορετικές λειτουργίες σε διαφορετικούς ιστούς, υπάρχουν κυριολεκτικά εκατοντάδες διαφορετικά μιτοχονδριακά νοσήματα. […] Λόγω της πολύπλοκης αλληλεπίδρασης μεταξύ των εκατοντάδων γονιδίων και κυττάρων που πρέπει να συνεργαστούν για να διατηρήσουν την ομαλή λειτουργία του μεταβολικού μας μηχανισμού, είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των μιτοχονδριακών παθήσεων που οι ίδιες μεταλλάξεις mtDNA ενδέχεται να μην παράγουν πανομοιότυπες ασθένειες. "
Ασθένειες που δημιουργούν διαφορετικά συμπτώματα αλλά οφείλονται στην ίδια μετάλλαξη αναφέρονται ως γενοσκοπίες.
Αντίθετα, ασθένειες που έχουν τα ίδια συμπτώματα αλλά προκαλούνται από μεταλλάξεις σε διαφορετικά γονίδια ονομάζονται φαινοκοπίες. Ένα παράδειγμα φαινοτυπίας είναι το σύνδρομο Leigh, το οποίο μπορεί να προκληθεί από πολλές διαφορετικές μεταλλάξεις.
Αν και τα συμπτώματα μιας μιτοχονδριακής νόσου ποικίλλουν πολύ, μπορεί να περιλαμβάνουν:
- απώλεια συντονισμού μυών και αδυναμία
- προβλήματα όρασης ή ακοής
- μαθησιακές δυσκολίες
- καρδιακή, ηπατική ή νεφρική νόσο
- γαστρεντερικά προβλήματα
- νευρολογικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας
Άλλες καταστάσεις που πιστεύεται ότι περιλαμβάνουν κάποιο επίπεδο μιτοχονδριακής δυσλειτουργίας, περιλαμβάνουν:
- Η νόσος του Πάρκινσον
- Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ
- διπολική διαταραχή
- σχιζοφρένεια
- σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
- Νόσος του Huntington
- Διαβήτης
- αυτισμός
Μιτοχόνδρια και γήρανση
Τα τελευταία χρόνια, οι ερευνητές έχουν διερευνήσει τη σχέση μεταξύ της δυσλειτουργίας των μιτοχονδρίων και της γήρανσης. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες γύρω από τη γήρανση και η θεωρία της γήρανσης των μιτοχονδριακών ελεύθερων ριζών έχει γίνει δημοφιλής την τελευταία δεκαετία.
Η θεωρία είναι ότι τα είδη αντιδραστικού οξυγόνου (ROS) παράγονται στα μιτοχόνδρια, ως υποπροϊόν της παραγωγής ενέργειας. Αυτά τα πολύ φορτισμένα σωματίδια βλάπτουν το DNA, τα λίπη και τις πρωτεΐνες.
Λόγω της ζημιάς που προκαλείται από το ROS, τα λειτουργικά μέρη των μιτοχονδρίων είναι κατεστραμμένα. Όταν τα μιτοχόνδρια δεν μπορούν πλέον να λειτουργούν τόσο καλά, παράγονται περισσότερα ROS, επιδεινώνοντας περαιτέρω τη ζημιά.
Αν και έχουν βρεθεί συσχετισμοί μεταξύ μιτοχονδριακής δραστηριότητας και γήρανσης, δεν έχουν καταλήξει σε όλους τους επιστήμονες τα ίδια συμπεράσματα. Ο ακριβής ρόλος τους στη διαδικασία γήρανσης είναι ακόμα άγνωστος.
Με λίγα λόγια
Τα μιτοχόνδρια είναι, πιθανώς, τα πιο γνωστά οργανίδια. Και, παρόλο που αναφέρονται ευρέως ως η δύναμη του κελιού, πραγματοποιούν ένα ευρύ φάσμα ενεργειών που είναι πολύ λιγότερο γνωστές. Από την αποθήκευση ασβεστίου έως την παραγωγή θερμότητας, τα μιτοχόνδρια είναι εξαιρετικά σημαντικά για τις καθημερινές λειτουργίες των κυττάρων μας.
