Τι πρέπει να γνωρίζετε για το διαβήτη insipidus;

Ο διαβήτης insipidus είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα χάνει πάρα πολύ υγρό μέσω ούρησης, προκαλώντας σημαντικό κίνδυνο επικίνδυνης αφυδάτωσης, καθώς και μια σειρά από άλλες ασθένειες και καταστάσεις.

Είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει τη ρύθμιση των επιπέδων υγρών του σώματος.

Τα άτομα με διαβήτη insipidus παράγουν υπερβολικές ποσότητες ούρων, με αποτέλεσμα συχνή ούρηση και δίψα. Ωστόσο, η υποκείμενη αιτία αυτών των δύο συμπτωμάτων διαφέρει από τον διαβήτη τύπου 1 και 2.

Η νόσος έχει δύο κύριες μορφές: Mephrogenic diabetes insipidus και κεντρικό ή νευρογενές διαβήτη insipidus.

Ο κεντρικός διαβήτης insipidus εμφανίζεται όταν η υπόφυση δεν εκκρίνει την ορμόνη αγγειοπιεσίνη, η οποία ρυθμίζει τα σωματικά υγρά. Στο νεφρογόνο διαβήτη insipidus, η έκκριση αγγειοπιεσίνης είναι φυσιολογική, αλλά τα νεφρά δεν ανταποκρίνονται σωστά στην ορμόνη.

Ο διαβήτης insipidus προσβάλλει περίπου 1 στους 25.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Γρήγορα γεγονότα για το διαβήτη insipidus

Ακολουθούν ορισμένα βασικά σημεία σχετικά με τον διαβήτη insipidus. Περισσότερες λεπτομέρειες και πληροφορίες υποστήριξης βρίσκονται στο κύριο μέρος αυτού του άρθρου.

  • Ο διαβήτης insipidus είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα δεν ελέγχει σωστά την ισορροπία του νερού, με αποτέλεσμα την υπερβολική ούρηση.
  • Η υπερβολική παραγωγή αραιών ούρων στο διαβήτη insipidus συνοδεύεται συχνά από αυξημένη δίψα και υψηλή πρόσληψη νερού.
  • Ο διαβήτης insipidus μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη αφυδάτωση εάν ένα άτομο δεν αυξήσει την πρόσληψη νερού, όπως όταν ένας ασθενής δεν μπορεί να επικοινωνήσει τη δίψα του ή να βοηθήσει τον εαυτό του.
  • Επειδή ο διαβήτης insipidus δεν είναι μια κοινή κατάσταση, η διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό άλλων κοινών πιθανών εξηγήσεων για τα συμπτώματα.

Συμπτώματα

Η ανάγκη ούρησης σε μεγάλες ποσότητες μπορεί να ξυπνήσει τα άτομα με διαβήτη insipidus.

Το κύριο σύμπτωμα όλων των περιπτώσεων διαβήτη insipidus είναι συχνά ανάγκη να περάσει υψηλός όγκος αραιωμένων ούρων.

    Το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα είναι η πολυδιψία ή η υπερβολική δίψα.

    Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτει από την απώλεια νερού μέσω των ούρων. Η δίψα ωθεί το άτομο με διαβήτη insipidus να πίνει μεγάλες ποσότητες νερού.

    Η ανάγκη ούρησης μπορεί να διαταράξει τον ύπνο. Ο όγκος των ούρων που διέρχεται κάθε μέρα μπορεί να είναι οπουδήποτε μεταξύ 3 λίτρων και 20 λίτρων και έως και 30 λίτρων σε περιπτώσεις κεντρικού διαβήτη insipidus.

    Ένα άλλο δευτερεύον σύμπτωμα είναι η αφυδάτωση λόγω της απώλειας νερού, ειδικά σε παιδιά που μπορεί να μην είναι σε θέση να επικοινωνήσουν τη δίψα τους. Τα παιδιά μπορεί να γίνουν αδιάφορα και πυρετός, να παρουσιάσουν εμετό και διάρροια και μπορεί να παρουσιάσουν καθυστερημένη ανάπτυξη.

    Άλλοι άνθρωποι που δεν μπορούν να βοηθήσουν να ποτίσουν, όπως άτομα με άνοια, διατρέχουν επίσης κίνδυνο αφυδάτωσης.

    Η υπερβολική αφυδάτωση μπορεί να οδηγήσει σε υπερνατριαιμία, μια κατάσταση στην οποία η συγκέντρωση νατρίου στον ορό στο αίμα γίνεται πολύ υψηλή λόγω της χαμηλής κατακράτησης νερού. Τα κύτταρα του σώματος χάνουν επίσης νερό.

    Η υπερνατριαιμία μπορεί να οδηγήσει σε νευρολογικά συμπτώματα, όπως υπερδραστηριότητα στον εγκέφαλο και τους νευρικούς μύες, σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις ή ακόμη και κώμα.

    Χωρίς θεραπεία, ο κεντρικός διαβήτης μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη νεφρική βλάβη. Στο νεφρογόνο DI, οι σοβαρές επιπλοκές είναι σπάνιες, αρκεί η πρόσληψη νερού να είναι επαρκής.

    Θεραπεία

    Ο διαβήτης insipidus γίνεται ένα σοβαρό πρόβλημα μόνο για άτομα που δεν μπορούν να αντικαταστήσουν το υγρό που χάνεται στα ούρα. Η πρόσβαση σε νερό και άλλα υγρά καθιστά την κατάσταση διαχειρίσιμη.

    Εάν υπάρχει μια υποκείμενη αιτία της υψηλής απόδοσης ούρων, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης ή η χρήση ναρκωτικών, η αντιμετώπιση αυτού του προβλήματος θα βοηθήσει στην επίλυση του διαβήτη insipidus.

    Για τον κεντρικό και τον εγκυμοσύνη που σχετίζεται με τον διαβήτη insipidus, η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να διορθώσει την ανισορροπία των υγρών αντικαθιστώντας τη αγγειοπιεσίνη. Για νεφρογόνο διαβήτη insipidus, τα νεφρά θα χρειαστούν θεραπεία.

    Η αντικατάσταση της ορμόνης της αγγειοπιεσίνης χρησιμοποιεί ένα συνθετικό ανάλογο της αγγειοπιεσίνης που ονομάζεται δεσμοπρεσσίνη.

    Το φάρμακο διατίθεται ως ρινικό σπρέι, ένεση ή δισκίο και λαμβάνεται όταν χρειάζεται.

    Πρέπει να ληφθεί μέριμνα για την υπερβολική δόση, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική κατακράτηση νερού και, σε σπάνιες, σοβαρές περιπτώσεις, υπονατριαιμία και θανατηφόρα δηλητηρίαση από νερό.

    Το φάρμακο είναι γενικά ασφαλές όταν χρησιμοποιείται σε κατάλληλες δόσεις, με λίγες παρενέργειες. Ωστόσο, δεν είναι αποτελεσματικό εάν ο διαβήτης insipidus εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας των νεφρών.

    Τα ήπια περιστατικά κεντρικού διαβήτη insipidus μπορεί να μην χρειάζονται αντικατάσταση ορμονών και μπορούν να αντιμετωπιστούν μέσω αυξημένης πρόσληψης νερού.

    Οι θεραπείες με νεφρογόνο διαβήτη insipidus μπορεί να περιλαμβάνουν:

    • αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
    • διουρητικά, όπως αμιλορίδη και υδροχλωροθειαζίδη
    • μείωση της πρόσληψης νατρίου και αύξηση της πρόσληψης νερού

    Ένας γιατρός μπορεί επίσης να συμβουλεύει μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε αλάτι και ένα άτομο με διαβήτη insipidus μπορεί να παραπεμφθεί σε διατροφολόγο για να οργανώσει ένα σχέδιο διατροφής.

    Η μείωση της πρόσληψης καφεΐνης και πρωτεϊνών και η αφαίρεση μεταποιημένων τροφίμων από τη διατροφή μπορεί να είναι αποτελεσματικά βήματα για τον έλεγχο της κατακράτησης νερού, καθώς και κατανάλωση τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε νερό, όπως τα πεπόνια.

    Αιτίες

    Και οι δύο τύποι διαβήτη insipidus συνδέονται με μια ορμόνη που ονομάζεται αγγειοπιεσίνη, αλλά εμφανίζονται με διαφορετικούς τρόπους.

    Η αγγειοπιεσίνη προάγει την κατακράτηση νερού στα νεφρά. Αυτό διατηρεί επίσης την αρτηριακή πίεση σε υγιές επίπεδο.

    Το κύριο σύμπτωμα, η υπερβολική παραγωγή ούρων, μπορεί να έχει άλλες αιτίες. Αυτά θα αποκλείονταν συνήθως πριν από τη διάγνωση του διαβήτη insipidus.

    Για παράδειγμα, ο σακχαρώδης διαβήτης που δεν έχει διαγνωστεί ή κακοδιαχείριση μπορεί να προκαλέσει συχνή ούρηση.

    Κεντρικός διαβήτης insipidus

    Ο κεντρικός διαβήτης insipidus προκαλείται από μειωμένα ή απούσα επίπεδα αγγειοπιεσίνης.

    Η κατάσταση μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση ή την πρωτογενή. Ο δευτερεύων κεντρικός διαβήτης insipidus αποκτάται αργότερα στη ζωή.

    Η αιτία του πρωτοπαθούς κεντρικού διαβήτη insipidus είναι συχνά άγνωστη. Ορισμένες αιτίες οφείλονται σε μια ανωμαλία στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την έκκριση της αγγειοπιεσίνης.

    Ο δευτερεύων τύπος αποκτάται από ασθένειες και τραυματισμούς που επηρεάζουν τον τρόπο παραγωγής της αγγειοπιεσίνης.

    Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν εγκεφαλικές βλάβες που προκύπτουν από τραυματισμούς στο κεφάλι, καρκίνους ή εγκεφαλική χειρουργική επέμβαση. Άλλες παθήσεις και λοιμώξεις σε όλο το σώμα μπορούν επίσης να προκαλέσουν κεντρικό διαβήτη insipidus.

    Νεφρογενής διαβήτης insipidus

    Ο νεφρογενής διαβήτης insipidus μπορεί επίσης να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί. Αυτός ο τύπος επηρεάζει την απόκριση των νεφρών στη αγγειοπιεσίνη.

    Ανάλογα με τα γονίδια ενός ατόμου, η κατάσταση οδηγεί στα νεφρά είτε πλήρως είτε εν μέρει να μην ανταποκρίνονται στη αγγειοπιεσίνη. Αυτό επηρεάζει την ισορροπία του νερού σε διάφορους βαθμούς.

    Η αποκτηθείσα μορφή νεφρογόνου διαβήτη insipidus μειώνει επίσης την ικανότητα των νεφρών να συγκεντρώνουν τα ούρα όταν πρέπει να συντηρείται νερό.

    Ο δευτερογενής νεφρογόνος διαβήτης insipidus μπορεί να έχει πολλές αιτίες, όπως:

    • κύστεις των νεφρών που έχουν αναπτυχθεί λόγω σειράς καταστάσεων, όπως αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο (ADPKD), νεφρονόφηση, σύμπλοκο μυελικής μυϊκής νόσου και μυελό
    • την απελευθέρωση απόφραξης σωλήνα εξόδου από νεφρό
    • λοίμωξη των νεφρών
    • υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα
    • μερικοί καρκίνοι
    • ορισμένα φάρμακα, ειδικά το λίθιο, αλλά και η δεμεκλοκυκλίνη, η αμφοτερικίνη Β, η δεξαμεθαζόνη, η ντοπαμίνη, η ifosfamide, η ofloxacin και η orlistat
    • σπανιότερες καταστάσεις, όπως αμυλοείδωση, σύνδρομο Sjögren και σύνδρομο Bardet-Biedl
    • χρόνια υποκαλιαιμική νεφροπάθεια, μια νεφρική νόσο που προκαλείται από χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα
    • καρδιοπνευμονική παράκαμψη, η οποία μπορεί να επηρεάσει τα επίπεδα της αγγειοπιεσίνης και μπορεί να απαιτεί θεραπεία με δεσμοπρεσίνη

    Διαβήτης κύησης insipidus

    Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει διαταραχή της αγγειοπιεσίνης, ειδικά κατά το τρίτο τρίμηνο. Αυτό συμβαίνει λόγω του ότι ο πλακούντας απελευθερώνει ένα ένζυμο που αποικοδομεί τη αγγειοπιεσίνη.

    Η εγκυμοσύνη προκαλεί επίσης χαμηλότερο όριο δίψας στις γυναίκες, διεγείροντας τις να πίνουν περισσότερα υγρά, ενώ άλλες φυσιολογικές φυσιολογικές αλλαγές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορούν επίσης να επηρεάσουν την ανταπόκριση των νεφρών στη αγγειοπιεσίνη.

    Ο κύηση του διαβήτη insipidus μπορεί να αντιμετωπιστεί κατά τη διάρκεια της κύησης και υποχωρεί 2 ή 3 εβδομάδες μετά τον τοκετό. Η κατάσταση επηρεάζει μόνο λίγες γυναίκες από κάθε 100.000 γυναίκες που είναι έγκυες.

    Φάρμακα που επηρεάζουν την ισορροπία του νερού

    Τα διουρητικά φάρμακα, που συνήθως αναφέρονται ως χάπια νερού, μπορούν επίσης να προκαλέσουν αυξημένη παραγωγή ούρων.

    Η ανισορροπία των υγρών μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τη χορήγηση ενδοφλεβίων υγρών (IV). Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο ρυθμός στάγδην σταματά ή επιβραδύνεται και η ανάγκη ούρησης υποχωρεί. Η τροφοδοσία με σωλήνες υψηλής πρωτεΐνης μπορεί επίσης να αυξήσει την παραγωγή ούρων.

    Διάγνωση

    Το τεστ στέρησης νερού είναι ένα αξιόπιστο τεστ για τη διάγνωση του διαβήτη insipidus. Ωστόσο, η δοκιμή πρέπει να πραγματοποιηθεί από ειδικό, καθώς μπορεί να είναι επικίνδυνο χωρίς κατάλληλη επίβλεψη.

    Η δοκιμή στέρησης νερού προκαλεί ορμονικές και νεφρικές αντιδράσεις του σώματος στην αφυδάτωση.

    Η δοκιμή στέρησης νερού περιλαμβάνει τη δυνατότητα στον ασθενή να αφυδατώνεται όλο και περισσότερο κατά τη λήψη δειγμάτων αίματος και ούρων.

    Η αγγειοπιεσίνη χορηγείται επίσης για να ελέγξει την ικανότητα των νεφρών να διατηρούν νερό κατά την αφυδάτωση.

    Εκτός από τη διαχείριση των κινδύνων της αφυδάτωσης, η στενή παρακολούθηση επιτρέπει επίσης να αποκλειστεί οριστικά η ψυχογενής πολυδιψία. Αυτή η κατάσταση αναγκάζει ένα άτομο να πιει καταναγκαστικά ή συνηθισμένα να πίνει μεγάλες ποσότητες νερού.

    Κάποιος με ψυχογενή πολυδιψία μπορεί να προσπαθήσει να πιει λίγο νερό κατά τη διάρκεια αυτής της δοκιμής, παρά τις αυστηρές οδηγίες κατά της κατανάλωσης.

    Τα δείγματα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της δοκιμής στέρησης νερού αξιολογούνται για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των ούρων και του αίματος και για τη μέτρηση των επιπέδων των ηλεκτρολυτών, ιδιαίτερα του νατρίου, στο αίμα.

    Υπό κανονικές συνθήκες, η αφυδάτωση ενεργοποιεί την έκκριση της αγγειοπιεσίνης από την υπόφυση στον εγκέφαλο, λέγοντας στα νεφρά να διατηρήσουν το νερό και να συγκεντρώσουν τα ούρα.

    Στον διαβήτη insipidus, είτε απελευθερώνεται ανεπαρκής αγγειοπιεσίνη είτε τα νεφρά είναι ανθεκτικά στην ορμόνη. Ο έλεγχος αυτών των δυσλειτουργιών θα βοηθήσει στον καθορισμό και τη θεραπεία του τύπου του διαβήτη insipidus.

    Οι δύο τύποι της κατάστασης ορίζονται περαιτέρω εάν η συγκέντρωση των ούρων ανταποκρίνεται στη συνέχεια στην ένεση ή στο ρινικό σπρέι της αγγειοπιεσίνης.

    Οι βελτιώσεις στη συγκέντρωση των ούρων αποδεικνύουν ότι τα νεφρά ανταποκρίνονται στο μήνυμα της ορμόνης για βελτίωση της διατήρησης του νερού, υποδηλώνοντας ότι ο διαβήτης insipidus είναι κεντρικός.

    Εάν τα νεφρά δεν ανταποκρίνονται στη συνθετική αγγειοπιεσίνη, η αιτία είναι πιθανό να είναι νεφρογόνο.

    Πριν από τη διεξαγωγή της δοκιμής στέρησης νερού από ειδικούς, γίνονται έρευνες για να αποκλειστούν άλλες εξηγήσεις για τους μεγάλους όγκους αραιωμένων ούρων, όπως:

    • Σακχαρώδης διαβήτης: Τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα στους διαβήτες τύπου 1 και 2 επηρεάζουν την παραγωγή ούρων και τη δίψα.
    • Τρέχουσες σειρές φαρμάκων: Ο γιατρός θα αποκλείσει το ρόλο οποιωνδήποτε τρεχόντων φαρμάκων, όπως τα διουρητικά, στην επίδραση στην ισορροπία του νερού.
    • Ψυχογενής πολυδιψία: Η υπερβολική πρόσληψη νερού ως αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης μπορεί να δημιουργήσει την υψηλή παραγωγή ούρων. Μπορεί να σχετίζεται με ψυχιατρικές ασθένειες, όπως η σχιζοφρένεια.

    Insipidus εναντίον Mellitus

    Ο διαβήτης insipidus και ο σακχαρώδης διαβήτης δεν σχετίζονται μεταξύ τους. Τα συμπτώματά τους, ωστόσο, μπορεί να είναι παρόμοια.

    Οι λέξεις «mellitus» και «insipidus» προέρχονται από τις πρώτες μέρες της διάγνωσης της πάθησης. Οι γιατροί θα δοκιμάσουν τα ούρα για να μετρήσουν την περιεκτικότητα σε σάκχαρα. Εάν τα ούρα γευτούσαν γλυκά, αυτό σήμαινε ότι πολύ ζάχαρη άφηνε το σώμα στα ούρα και ο γιατρός θα έφτανε σε διάγνωση σακχαρώδη διαβήτη.

    Ωστόσο, εάν τα ούρα γευτούσαν ήπια ή ουδέτερα, αυτό σήμαινε ότι η συγκέντρωση νερού ήταν πολύ υψηλή και θα διαγνωζόταν ο διαβήτης. Το "Insipidus" προέρχεται από τη λέξη "insipid", που σημαίνει αδύναμο ή άγευστο.

    Στον σακχαρώδη διαβήτη, το αυξημένο σάκχαρο στο αίμα προκαλεί την παραγωγή μεγάλων όγκων ούρων για να βοηθήσει στην απομάκρυνση της περίσσειας σακχάρου από το σώμα. Στο διαβήτη insipidus, είναι το σύστημα ισορροπίας νερού που δεν λειτουργεί σωστά.

    Ο σακχαρώδης διαβήτης είναι πολύ πιο συχνός από τον διαβήτη insipidus. Ο διαβήτης insipidus, ωστόσο, εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα.

    Από τις δύο καταστάσεις, ο σακχαρώδης διαβήτης είναι πιο επιβλαβής και πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

    Πρόληψη

    Ο διαβήτης inspidus είναι συχνά δύσκολο ή αδύνατο να προληφθεί, καθώς προκύπτει είτε από γενετικά προβλήματα είτε από άλλες καταστάσεις. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά.

    Είναι συχνά μια δια βίου κατάσταση. Με συνεχή θεραπεία, οι προοπτικές μπορεί να είναι καλές.

    none:  κατάθλιψη αγγείων ψυχική υγεία