Τι είναι η νόσος του Behçet;
Η νόσος του Behçet, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Behçet, είναι μια μακροχρόνια αυτοφλεγμονώδης διαταραχή που επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος.
Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πολλά διαφορετικά συμπτώματα, όπως αγγειακά προβλήματα, πληγές από το στόμα, πληγές των γεννητικών οργάνων και του δέρματος, φλεγμονή των ματιών, αρθρίτιδα και φλεγμονή του εντέρου, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Είναι μια κατάσταση υποτροπής και απομάκρυνσης, πράγμα που σημαίνει ότι μερικές φορές μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα, αλλά, κατά τη διάρκεια μιας φλεγμονής, τα συμπτώματα επιδεινώνονται για λίγο.
Γρήγορα γεγονότα για τη νόσο του Behçet
- Η νόσος του Behçet είναι μια σπάνια πάθηση που εμφανίζεται συχνότερα στην Τουρκία, αλλά εμφανίζεται σε άλλες χώρες σε όλο τον κόσμο.
- Σύμφωνα με την American Behçet's Disease Association, ο επιπολασμός της νόσου του Behcet στην Τουρκία είναι τόσο υψηλός όσο 400 περιστατικά ανά 100.000 άτομα.
- Η νόσος του Behçet προσβάλλει ένα άτομο σε κάθε 170.000 στις Ηνωμένες Πολιτείες.
- Η κατάσταση δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να εξαπλωθεί από άτομο σε άτομο
- Η νόσος του Behçet επηρεάζει τον καθένα με διαφορετικό τρόπο και τα συμπτώματα μπορεί να ενταθούν και να εξασθενίσουν για μια περίοδο εβδομάδων ή περισσότερο.
Θεραπεία
Οι πληγές στο στόμα είναι ένα κοινό σύμπτωμα της νόσου του Behçet.
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Behçet, αλλά ορισμένες θεραπείες και επιλογές τρόπου ζωής μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Το Εθνικό Ινστιτούτο αρθρίτιδας και μυοσκελετικών και δερματικών παθήσεων (NIAMS) προτείνει ξεκούραση και άσκηση για να μειώσει τον πόνο και να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές.
Μόλις ένα άτομο διαγνώσει τη νόσο του Behçet, μια ομάδα επαγγελματιών υγείας θα κάνει συστάσεις σχετικά με τις επιλογές θεραπείας.
Η ομάδα μπορεί να περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, έναν ειδικό στοματικής υγείας, έναν δερματολόγο, οφθαλμίατρο και έναν ρευματολόγο.
Φαρμακευτικές θεραπείες
Σύμφωνα με την Εθνική Υπηρεσία Υγείας του Ηνωμένου Βασιλείου (NHS), τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
Κορτικοστεροειδή: Αυτά μειώνουν τη φλεγμονή και μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συστηματική θεραπεία, επηρεάζοντας ολόκληρο το σώμα ή σε τοπικές εφαρμογές, για παράδειγμα, για τη θεραπεία πληγών στο στόμα.
Ανοσοκατασταλτικά: Αυτά μειώνουν τα συστηματικά φάρμακα την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο βασίζεται στα περισσότερα από τα συμπτώματα του Behçet.
Βιολογικές θεραπείες: Πρόκειται για μια νεότερη, συστηματική θεραπεία. Στοχεύει ορισμένες από τις συγκεκριμένες βιολογικές διεργασίες που εμπλέκονται στην πρόκληση συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, οι αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης όγκου άλφα (αναστολείς TNFa) επηρεάζουν τα αντισώματα που οδηγούν σε φλεγμονή.
Τοπική θεραπεία
Αυτό εφαρμόζεται στις επιφάνειες του σώματος. Μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση θεραπείας ανακούφισης του πόνου, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών εκπλύσεων, πηκτωμάτων, οφθαλμικών σταγόνων και αλοιφών. Παραδείγματα περιλαμβάνουν ακετονίδη τριαμκινολόνης, βηταμεθαζόνη και δεξαμεθαζόνη.
Στοματική θεραπεία
Κατά καιρούς, μπορεί να είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε θεραπεία με φάρμακα που λειτουργούν σε όλο το σώμα. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- κολχικίνη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για την πρόληψη της ουρικής αρθρίτιδας
- κορτικοστεροειδή
- φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη και η κυκλοφωσφαμίδη
- φάρμακα που αλλάζουν τον τρόπο λειτουργίας των ανοσοκυττάρων του σώματος
Επιπλέον φάρμακα μπορεί να συνιστώνται με βάση τα συμπτώματα που αναπτύσσονται. Οι ασθενείς πρέπει να συζητούν τις επιλογές θεραπείας με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Κατα την εγκυμοσύνη
Το Behçet's δεν φαίνεται να σχετίζεται με επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη, αλλά τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μπορεί να είναι επιβλαβή για το αγέννητο μωρό.
Για αυτόν τον λόγο, είναι καλύτερο για κάθε εγκυμοσύνη να προγραμματιστεί και να συζητηθεί πρώτα με έναν γιατρό.
Μερικές φορές ένα μωρό γεννιέται με νεογνική νόσο του Behçet. Αυτό είναι πολύ σπάνιο και συνήθως επιλύεται εντός 6 έως 8 εβδομάδων.
Συμβουλές για τον τρόπο ζωής
Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι μια συγκεκριμένη δίαιτα θα βελτιώσει τα συμπτώματα της νόσου του Behçet, αλλά η υγιεινή διατροφή θα ενισχύσει τη συνολική βοήθεια και θα μειώσει τον κίνδυνο περαιτέρω προβλημάτων.
Η κατανάλωση ισορροπημένης και ποικίλης διατροφής με άφθονα φρούτα και λαχανικά και η αποφυγή τροφής που περιέχει πολύ λίπος ή ζάχαρη είναι καλύτερο για τη γενική υγεία.
Μερικά άτομα με την πάθηση έχουν προτείνει ότι η ευαισθησία σε ορισμένα τρόφιμα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή.
Σε μια μελέτη, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι τα ακόλουθα στοιχεία επιδείνωσαν τα στοματικά έλκη που σχετίζονται με το Behçet σε 32 έως 35 τοις εκατό των ερωτηθέντων σε ένα ερωτηματολόγιο:
- ανανάς
- Emmental και άλλα τυριά
- καρύδια γενικά, αμύγδαλα και φιστίκια
- λεμόνι
Η προσωρινή αποκοπή μεμονωμένων αντικειμένων όπως ανανάς, ξηροί καρποί ή τυρί, μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό τυχόν αντικειμένων που επιδεινώνουν τα συμπτώματα.
Στην ίδια μελέτη, 37 έως 47 τοις εκατό των συμμετεχόντων ανέφεραν επίσης ότι το άγχος και η κόπωση επιδείνωσαν τα συμπτώματα.
Οποιαδήποτε συμπληρώματα ή συμπληρωματικές θεραπείες θα πρέπει πρώτα να συζητηθούν με έναν πάροχο υγείας, καθώς ενδέχεται να επιδεινώσουν τα συμπτώματα ή να αλληλεπιδράσουν με τη θεραπεία.
Αιτίες
Η ακριβής αιτία της νόσου του Behçet είναι άγνωστη, αλλά θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια.
Σε αυτόν τον τύπο κατάστασης, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά κατά λάθος σε μια φυσιολογική ουσία ή διαδικασία στο σώμα, οδηγώντας σε συμπτώματα φλεγμονής.
Ορισμένες ομάδες ανθρώπων έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου από άλλες.
Ηλικία: Όλες οι ηλικίες και τα φύλα κινδυνεύουν να αναπτύξουν τη νόσο του Behçet, αλλά συνήθως επηρεάζουν τα άτομα στα 20 και τα 30 τους. Οι άνδρες παρουσιάζουν συνήθως πιο σοβαρά συμπτώματα από τις γυναίκες.
Εθνικότητα και γεωγραφική τοποθεσία: Αυτά μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο στο πόσο πιθανό είναι ένα άτομο να αναπτύξει τη νόσο του Behçet. Η κατάσταση είναι πιο συχνή σε άνδρες από τη Μέση Ανατολή και την Ασία και σε γυναίκες από τις Ηνωμένες Πολιτείες, άλλες δυτικές χώρες, την Ιαπωνία και την Κορέα.
Γενετικοί και κληρονομικοί παράγοντες: Μπορεί να υπάρχει γενετικό ή κληρονομικό συστατικό της νόσου. Η νόσος του Behçet θα μπορούσε επίσης να συνδεθεί με βακτήρια, ιούς ή περιβαλλοντικούς παράγοντες. Χρειάζεται περισσότερη έρευνα, ωστόσο, πριν επιβεβαιωθούν αυτές οι προτάσεις.
Συμπτώματα
Η νόσος του Behçet επηρεάζει τον καθένα διαφορετικά. Τα άτομα με την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν εξάρσεις συμπτωμάτων, στις οποίες τα συμπτώματα κηρώνονται και εξαφανίζονται για μια περίοδο εβδομάδων ή περισσότερο. Τα συμπτώματα της νόσου του Behçet μπορεί επίσης να εξαφανιστούν χωρίς θεραπεία.
Η κατάσταση προκαλεί ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων που επηρεάζουν διαφορετικές περιοχές του σώματος. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.
Πληγές στο στόμα
Συνήθως, οι επώδυνες πληγές στο στόμα είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου του Behçet. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει ένα μόνο έλκος να αναπτυχθεί ή περισσότερες από μία πληγή.
Αυτές οι πληγές μπορούν από οπουδήποτε στο στόμα, σε συγκεκριμένες περιοχές περιλαμβάνονται η γλώσσα, τα χείλη, τα ούλα, οι αμυγδαλές, η επένδυση των μάγουλων, η οροφή του στόματος και το πίσω μέρος του λαιμού.
Οι πληγές στο στόμα που προκαλούνται από τη νόσο του Behçet μπορεί να είναι:
- επώδυνος
- ρηχά ή βαθιά
- στρογγυλό ή οβάλ
- λευκή ή κίτρινη βάση με ένα κόκκινο φωτοστέφανο που περιβάλλει την πληγή
- που κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 έως 20 χιλιοστά
Οι πληγές στο στόμα συχνά εξαφανίζονται εντός 10 έως 20 ημερών με περιστασιακές ουλές.
Γεννητικές πληγές
Σύμφωνα με το NIAMS, περισσότεροι από τους μισούς από αυτούς που ζουν με τη νόσο του Behçet θα αναπτύξουν βλάβες στα γεννητικά όργανα. Αυτός ο αριθμός περιλαμβάνει τόσο άνδρες όσο και γυναίκες.
Οι άνδρες μπορεί να έχουν έλκη στο όσχεο και στον άξονα ή στο κεφάλι του πέους. Μερικές φορές, αυτές οι βλάβες σχετίζονται με μια άλλη κατάσταση που ονομάζεται επιδιδυμίτιδα, φλεγμονή των σωλήνων που μεταφέρουν σπέρμα.
Οι γυναίκες μπορεί να παρουσιάσουν βλάβες στον αιδοίο, τον κόλπο και τον τράχηλο
Αυτές οι πληγές συνήθως εμφανίζονται ως:
- επώδυνο κόκκινο, ανοιχτές πληγές
- μπορεί να είναι μεγάλο και βαθύ
Όταν αυτές οι πληγές επουλώνονται, οι ουλές συχνά επηρεάζουν την περιοχή.
Πληγές δέρματος
Τα άτομα με τη νόσο του Behçet μπορεί να παρουσιάσουν δερματικά προβλήματα που ονομάζονται ερύθημα nodosum. Αυτή η φλεγμονώδης δερματική απόκριση αναγκάζει το δέρμα να αναπτύξει κόκκινα και τρυφερά οζίδια που συχνά είναι ελκώδη.
Αυτές οι βλάβες μπορεί να μοιάζουν με εξογκώματα ή μώλωπες. Άλλες βλάβες που σχετίζονται με τη νόσο του Behçet περιλαμβάνουν ακμή με οζίδια, ψευδοφολικίτιδα και βλαβεροπυρηνικές βλάβες.
Προβλήματα στα μάτια
Όσοι ζουν με τη νόσο του Behçet αντιμετωπίζουν συχνά φλεγμονή του μεσαίου στρώματος των ματιών. Αυτή η πάθηση είναι γνωστή ως ραγοειδίτιδα.
Η πρόσθια ραγοειδίτιδα επηρεάζει το μπροστινό μέρος του ματιού. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο, θολή όραση, ευαισθησία στο φως και υπερβολική παραγωγή δακρύων. Ένα στρώμα πύου μπορεί να δει μέσα στο μάτι.
Η οπίσθια ραγοειδίτιδα επηρεάζει το πίσω μέρος του ματιού και τον αμφιβληστροειδή. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, πλωτήρες, πόνο, ερυθρότητα και ευαισθησία στο φως.
Προβλήματα στα μάτια που προκαλούνται από τη νόσο του Behçet μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστούν, όπως τύφλωση ή μερική απώλεια της όρασης.
Αγγειακά προβλήματα
Η φλεγμονή των φλεβών και των αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως θρόμβους αίματος, ανεύρυσμα και στενότερα ή μπλοκαρισμένα αγγεία.
Τα άτομα με νόσο του Behçet μπορεί να εμφανίσουν μια κατάσταση που ονομάζεται θρομβοφλεβίτιδα, με συμπτώματα όπως ερυθρότητα, πόνο, ζεστασιά και οίδημα ενός άκρου λόγω της παρουσίας θρόμβου αίματος. Έχουν επίσης αναφερθεί θόρυβοι στο στήθος.
Αρθρίτιδα
Μία ή περισσότερες αρθρώσεις μπορεί να επηρεαστούν από φλεγμονή των αρθρώσεων που σχετίζεται με τη νόσο του Behçet. Ο πόνος, το πρήξιμο και η δυσκαμψία συνήθως εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια μερικών εβδομάδων.
Οι αρθρώσεις που επηρεάζονται συχνότερα περιλαμβάνουν τα γόνατα, τους αστραγάλους, τους καρπούς και τους αγκώνες. Μερικά άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Behçet θα παρουσιάσουν πόνο στην πλάτη ή στους γλουτούς που προκαλείται από φλεγμονή στις αρθρώσεις της λεκάνης.
Δεν υπάρχει μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις με την αρθρίτιδα που σχετίζεται με το Behçet
Πληγές στο έντερο
Κατά καιρούς, έλκη μπορεί να σχηματιστούν οπουδήποτε στο πεπτικό σύστημα από το στόμα έως τον πρωκτό. Οι ασθενείς που επηρεάζονται σε αυτήν την περιοχή μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα όπως έλλειψη όρεξης, πόνο, έμετο, διάρροια και αιμορραγία από το ορθό.
Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί μια σπάνια κατάσταση γνωστή ως σύνδρομο Budd-Chiari. Σε αυτήν την κατάσταση, η φλέβα που μεταφέρει το αίμα μακριά από το συκώτι είναι μπλοκαρισμένη.
Προβλήματα στους πνεύμονες
Αν και σπάνια, οι πνεύμονες μπορεί να επηρεαστούν από τη νόσο του Behçet. Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως βήχα, δύσπνοια και ανευρύσματα στην πνευμονική αρτηρία.
Προβλήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος
Η νόσος του Behçet μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή του εγκεφάλου και του εγκεφάλου. Αυτή η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως πονοκεφάλους, σύγχυση, εγκεφαλικά επεισόδια, αλλαγές προσωπικότητας, αποπροσανατολισμό, πυρετό, κακή ισορροπία και απώλεια μνήμης.
Τα συμπτώματα που οι ασθενείς πρέπει να αναφέρουν αμέσως στην ομάδα υγειονομικής περίθαλψης περιλαμβάνουν:
- πυρετός
- πονοκέφαλο
- στραβολαίμιασμα
- δυσκολία με τον συντονισμό
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν φλεγμονή του εγκεφαλικού στελέχους. Τα μη θεραπευμένα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε εγκεφαλικό επεισόδιο.
Άλλα συμπτώματα
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ή νεφρική νόσος.
Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν έλκη στο στόμα και τα γεννητικά όργανα με φλεγμονώδη χόνδρο, που αναφέρεται ως σύνδρομο MAGIC.
Αυτό το σύμπτωμα είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε ασθενείς με τη νόσο του Behçet και μια άλλη σπάνια διαταραχή που ονομάζεται υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα.
Αυτή η κατάσταση προκαλεί φλεγμονή του χόνδρου και άλλων συνδετικών ιστών στο σώμα.
Διάγνωση
Επειδή δεν υπάρχει ούτε ένα τεστ για τη διάγνωση της νόσου του Behçet, οι γιατροί πρέπει να αποκλείσουν τυχόν καταστάσεις που μιμούνται την ασθένεια.
Τα Διεθνή Κλινικά Κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Behçet απαιτούν την εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων για τη διάγνωση.
Η διάγνωση απαιτεί:
- Η παρουσία επαναλαμβανόμενων ελκών του στόματος τουλάχιστον τρεις φορές σε ένα μόνο έτος
Εκτός από τα παραπάνω, πρέπει επίσης να πληρούνται τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω κριτήρια:
- επαναλαμβανόμενα έλκη των γεννητικών οργάνων
- φλεγμονή των ματιών (ραγοειδίτιδα) επιβεβαιωμένη με εξέταση των ματιών
- πληγές δέρματος σε ενήλικες που δεν λαμβάνουν κορτικοστεροειδή
- μια θετική ανάγνωση δοκιμής pathergy εντός 24-48 ωρών από τη δοκιμή
Σε ένα τεστ pathergy, ένας γιατρός εισάγει μια μικρή, καθαρή βελόνα στο δέρμα του αντιβράχιου. Ένα θετικό αποτέλεσμα δίνεται εάν ένα μικρό, κόκκινο χτύπημα σχηματίζεται 1 έως 2 ημέρες μετά την εισαγωγή της βελόνας.
Αποψη
Το Behçet's είναι μια δια βίου κατάσταση, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι με την ασθένεια μπορούν να ζήσουν γεμάτες και παραγωγικές ζωές, σύμφωνα με την American Behçet’s Association.
Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο, να ελέγξει τα συμπτώματα και μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των εξάρσεων.
