Ποια είναι η ασθένεια των οστών του Paget;
Η νόσος του Paget είναι ο δεύτερος συνηθέστερος τύπος οστικής νόσου μετά την οστεοπόρωση. Είναι μια διαταραχή της διαδικασίας αναδιαμόρφωσης των οστών, στην οποία το σώμα απορροφά παλιό οστό και σχηματίζει μη φυσιολογικό νέο οστό.
Το μη φυσιολογικό οστό μπορεί να προκύψει από σφάλματα στη διαδικασία αναδιαμόρφωσης των οστών.
Το σώμα ενός ατόμου με νόσο του Paget μπορεί να δημιουργήσει νέο οστό σε εσφαλμένες τοποθεσίες ή να αφαιρέσει το παλιό οστό από τις προβλεπόμενες περιοχές.
Αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία στα οστά, πόνο στα οστά, αρθρίτιδα, παραμορφώσεις και κατάγματα. Πολλοί άνθρωποι με τη νόσο του Paget δεν συνειδητοποιούν ότι το έχουν, καθώς τα συμπτώματα είναι συχνά ήπια ή μη ανιχνεύσιμα.
Εάν ένα άτομο με τη νόσο του Paget σπάει ένα οστό, μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να επουλωθεί λόγω βλαβών στη διαδικασία ανανέωσης των οστών.
Σε αυτό το άρθρο, διερευνούμε τα συμπτώματα, τις αιτίες και τις θεραπείες για τη νόσο του Paget, συμπεριλαμβανομένων πιθανών επιλογών για χειρουργική επέμβαση.
Συμπτώματα
Πολλοί άνθρωποι δεν γνωρίζουν ότι έχουν τη νόσο του Paget επειδή δεν παρουσιάζουν συμπτώματα.
Μπορεί επίσης να κάνουν λάθος οποιαδήποτε συμπτώματα για άλλες διαταραχές των οστών, όπως η αρθρίτιδα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα που σχετίζονται με πόνο στα οστά ή στις αρθρώσεις. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν πρήξιμο των αρθρώσεων, ευαισθησία ή ερυθρότητα του δέρματος που καλύπτει τις περιοχές που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget.
Μερικοί άνθρωποι γνωρίζουν μόνο την παρουσίασή τους για τη νόσο του Paget μετά από ένα κάταγμα σε ένα εξασθενημένο οστό.
Η νόσος του Paget εμφανίζεται συχνότερα στα ακόλουθα οστά:
- η λεκάνη
- η σπονδυλική στήλη
- το κρανίο
- το μηρό ή το μηρό
- την κνήμη, ή το κνήμη των οστών.
Πολλά μεγάλα νεύρα στο σώμα διατρέχουν ή κατά μήκος των οστών, οπότε η ανώμαλη ανάπτυξη των οστών μπορεί να προκαλέσει συμπίεση, τσίμπημα ή βλάβη ενός νεύρου, προκαλώντας πόνο.
Επιπλοκές
Αν και οι προοπτικές για άτομα με νόσο του Paget είναι γενικά καλές, μπορεί να οδηγήσει σε άλλα προβλήματα υγείας, όπως:
- αρθρίτιδα
- απώλεια ακοής
- καρδιακή ασθένεια
- ζητήματα νευρικού συστήματος
- Το σάρκωμα του Paget, ένας τύπος καρκίνου που εμφανίζεται σε 1 τοις εκατό των ατόμων με νόσο του Paget
- χαλαρά δόντια
- προβλήματα όρασης
Η σύνδεση είναι σαφής μεταξύ της νόσου του Paget του οστού και της οστεοπόρωσης, παρά τα πολλά φάρμακα που ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει για τη θεραπεία και των δύο και την τάση εξασθένισης των οστών.
Αιτίες
Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει οριστικά την αιτία της νόσου του Paget.
Η νόσος του Paget φαίνεται να εκδηλώνεται σε οικογένειες. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας, περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας έχουν τη διαταραχή σε 30 τοις εκατό των περιπτώσεων.
Μια άλλη πρόταση είναι ότι η διαταραχή πιθανώς εμφανίζεται λόγω μόλυνσης από τον ιό της ιλαράς κατά την παιδική ηλικία. Πρόσφατες μελέτες ανέφεραν ότι η ιλαρά μπορεί να αλλάξει τον μηχανισμό σχηματισμού οστού, οδηγώντας στη νόσο του Paget.
Ωστόσο, οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη αποκαλύψει μια σαφή σχέση μεταξύ του ιού και της νόσου του Paget.
Τα στοιχεία δείχνουν ότι ο αριθμός των ατόμων με τη νόσο του Paget μειώνεται τα τελευταία 25 χρόνια. Ορισμένοι επιστήμονες έχουν συνδέσει την αύξηση του εμβολιασμού σε πολλές χώρες και την επακόλουθη μείωση του αριθμού των ατόμων με ιλαρά με τα μειωμένα ποσοστά της νόσου του Paget.
Πόσο συχνή είναι η νόσος του Paget;
Περίπου 1 εκατομμύριο άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες πάσχουν από τη νόσο του Paget.
Η νόσος του Paget τείνει να εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ενήλικες καθώς και σε άτομα από τη Βόρεια Ευρώπη. Η διαταραχή εμφανίζεται σε τρεις άνδρες σε κάθε δύο γυναίκες με τη νόσο του Paget.
Διάγνωση
Ένας γιατρός συνήθως εντοπίζει την πιθανότητα της νόσου του Paget χρησιμοποιώντας φυσική εξέταση, η οποία μπορεί να καταδείξει ανωμαλίες του σκελετικού σχήματος ή των οστών.
Στη συνέχεια θα χρησιμοποιήσουν ανιχνεύσεις οστών και εργαστηριακές μελέτες για να προσδιορίσουν την έκταση της κατάστασης.
Μια εξέταση αίματος αλκαλικής φωσφατάσης μπορεί να δείξει τη νόσο του Paget. Τα άτομα με τη διαταραχή έχουν περίσσεια αλκαλικής φωσφατάσης, ενός ενζύμου, στο αίμα. Ωστόσο, πολλές άλλες ασθένειες ή καταστάσεις μπορεί να είναι η αιτία των αυξημένων επιπέδων αλκαλικής φωσφατάσης.
Η ανίχνευση οστών μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες στην οστική αναδιαμόρφωση, συμπεριλαμβανομένων περιοχών αυξημένης και μειωμένης εναπόθεσης οστών.
Ο γιατρός θα πρέπει στη συνέχεια να κάνει ακτινογραφία στα οστά με την ασθένεια για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Θεραπεία
Η θεραπεία μπορεί να ελέγξει τη νόσο του Paget και να μειώσει τον αντίκτυπο των συμπτωμάτων, αλλά δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία.
Δεν χρειάζονται θεραπεία όλα τα άτομα με τη νόσο του Paget, αλλά εάν υπάρχουν συμπτώματα ή εάν οι δοκιμές δείχνουν ότι η θεραπεία είναι απαραίτητη, η πρώτη γραμμή θεραπείας θα είναι συνήθως διφωσφονικά. Μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει βιταμίνη D και ασβέστιο ως συμπληρώματα.
Τα διφωσφονικά είναι φάρμακα που βοηθούν στη μείωση της διάσπασης των διαταραγμένων οστών. Τα άτομα που λαμβάνουν διφωσφονικά πρέπει επίσης να διατηρήσουν επαρκή επίπεδα βιταμίνης D και ασβεστίου.
Το Γραφείο Συμπληρωμάτων Διατροφής (ODS) συνιστά στα άτομα να καταναλώνουν 1.200 χιλιοστόγραμμα (mg) ασβεστίου και τουλάχιστον 600 Διεθνείς Μονάδες (IU) βιταμίνης D την ημέρα μεταξύ των ηλικιών 51 και 70 ετών.
Τα άτομα ηλικίας άνω των 70 ετών πρέπει να αυξάνουν την πρόσληψη βιταμίνης D σε 800 IU την ημέρα.
Οι γιατροί προτείνουν επίσης αυξημένη έκθεση στο ηλιακό φως, καθώς αυτό βελτιώνει την ικανότητα του σώματος να παράγει βιταμίνη D.
Πάρτε από του στόματος διφωσφονικά και συμπληρώματα ασβεστίου σε απόσταση τουλάχιστον 2 ωρών, καθώς το ασβέστιο μπορεί να μειώσει την απορρόφηση του διφωσφονικού.
Τα διφωσφονικά και το ασβέστιο μπορούν να προστατεύσουν τα ασθενέστερα μέρη του οστού που προκαλούν παραμόρφωση και διατρέχουν υψηλό κίνδυνο κατάγματος.
Ένα άτομο με νόσο του Paget που είχε προηγουμένως βιώσει πέτρες στα νεφρά θα πρέπει να συζητήσει για την αύξηση της πρόσληψης ασβεστίου και βιταμίνης D με το γιατρό του.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη εάν η νόσος του Paget οδηγεί σε σημαντική παραμόρφωση των οστών ή σπάσιμο στα οστά.
Τα κατάγματα είναι πιο συνηθισμένα στο μηρό και στο κνήμη.
Η θεραπεία αυτών των καταγμάτων συνήθως περιλαμβάνει μια ενδομυελική ράβδο. Ένας ορθοπεδικός χειρουργός το εισάγει μέσω της κοιλότητας του μυελού στο κέντρο του οστού.
Μια άλλη κοινή χειρουργική επέμβαση σε άτομα με νόσο του Paget είναι η οστεοτομία. Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός αφαιρεί μια σφήνα οστού για να διορθώσει ένα κακώς ευθυγραμμισμένο οστό. Μια οστεοτομία είναι συχνά απαραίτητη όταν τα οστά των ποδιών γίνονται παραμορφωμένα στα τελευταία στάδια της νόσου.
Οι προοπτικές για τη νόσο του Paget είναι γενικά καλές, ειδικά εάν οι άνθρωποι λαμβάνουν θεραπεία πριν εμφανιστούν σημαντικές οστικές αλλαγές.
Πρόληψη
Η νόσος του Paget είναι αναπόφευκτη για τα περισσότερα άτομα με τη διαταραχή, αλλά η άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της σκελετικής υγείας, στην αποφυγή αύξησης βάρους για την ανακούφιση της πίεσης στις αρθρώσεις και στα οστά και στη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων.
Τα άτομα με την ασθένεια πρέπει να μιλήσουν με τον γιατρό τους πριν ξεκινήσουν οποιοδήποτε πρόγραμμα άσκησης, καθώς η υπερβολική πίεση στα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό.
Πάρε μακριά
Η νόσος του Paget του οστού είναι μια διαταραχή της διαδικασίας μέσω της οποίας το σώμα απορροφά και αναγεννά το οστό.
Μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις και αδυναμία που αυξάνουν τον κίνδυνο τραυματισμού και κατάγματος. Ωστόσο, η νόσος του Paget προκαλεί συχνά ήπια συμπτώματα ή καθόλου. Πολλοί άνθρωποι με τη διαταραχή δεν θα γνωρίζουν ότι έχουν.
Ενώ οι ερευνητές εξακολουθούν να διερευνούν τις αιτίες της νόσου του Paget, ορισμένοι πιστεύουν ότι έχει συνδέσμους με τον ιό της ιλαράς, καθώς οι επιστήμονες έχουν βρει ίχνη της νόσου στα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget. Η διαταραχή έγινε επίσης λιγότερο συχνή καθώς ο ρυθμός ιλαράς έχει επίσης μειωθεί.
Η θεραπεία περιλαμβάνει διφωσφονικά από του στόματος και συμπληρώματα βιταμίνης D και ασβεστίου. Μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται οστεοτομία μπορεί να είναι απαραίτητη εάν τα οστά γίνουν ιδιαίτερα παραμορφωμένα ή εμφανιστούν κατάγματα.
Οι προοπτικές για την ασθένεια του οστού του Paget είναι καλές εάν ένα άτομο λάβει θεραπεία πριν από την ανάπτυξη παραμορφώσεων ή αδυναμιών. Ωστόσο, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για τη διαταραχή.
