Ποια είναι τα παραδείγματα διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;
Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας επηρεάζουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, το σώμα είναι λιγότερο ικανό να καταπολεμήσει τις επιθέσεις, όπως αυτές που προέρχονται από βακτήρια, ιούς και μύκητες.
Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο διαταραχής είναι πιο πιθανό να εμφανίσει συχνές λοιμώξεις που επηρεάζουν τη γαστρεντερική οδό, τους κόλπους, τα αυτιά και τους πνεύμονες, καθώς και άλλες πιο σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή ασθένειες.
Υπάρχει σημαντική διακύμανση μεταξύ διαταραχών ανοσοανεπάρκειας. Οι πρωτογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι γενετικές και περνούν από γενιά σε γενιά. Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει περισσότερες από 300 από αυτές τις γενετικές διαταραχές.
Οι άνθρωποι αποκτούν δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας ως αποτέλεσμα ασθένειας, λοίμωξης, υποσιτισμού ή θεραπειών όπως χημειοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση.
Τι επηρεάζουν οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας;
Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
Το ανοσοποιητικό σύστημα καταπολεμά τη μόλυνση με δύο τρόπους: Τα κύτταρα Τ λειτουργούν για την άμεση καταστροφή του μολυσματικού παράγοντα, ενώ τα κύτταρα Β παράγουν αντισώματα για την εξάλειψή τους.
Κάθε μέθοδος περιλαμβάνει μια ποικιλία κυττάρων που παράγονται όλα στο μυελό των οστών ενός ατόμου. Τα Β κύτταρα ωριμάζουν στο μυελό και τα Τ κύτταρα ωριμάζουν στον θύμο αδένα, ένας αδένας που κάθεται πίσω από το οστό του μαστού.
Τα ώριμα κύτταρα μετακινούνται στη συνέχεια στον σπλήνα και τους λεμφαδένες, όπου περιμένουν το σήμα για την καταπολέμηση της λοίμωξης.
Αυτά τα κύτταρα μετακινούνται επίσης σε περιοχές όπου μπορούν να ανιχνεύσουν και να καταπολεμήσουν μολυσματικούς παράγοντες καθώς εισέρχονται στο σώμα. Αυτές οι περιοχές περιλαμβάνουν:
- μάτια
- μύτη
- στόμα
- έντερα
Άλλες περιοχές έχουν ειδικό ιστό που περιέχει αυτά τα κύτταρα, όπως:
- παράρτημα
- αμυγδαλές
- Τα μπαλώματα του Peyer, τα οποία είναι μέρη του λεπτού εντέρου
Όλες οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας οφείλονται σε ένα πρόβλημα με ένα ή περισσότερα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος.
Αν και κάποτε οι επιστήμονες θεώρησαν ότι αυτές οι διαταραχές ήταν μάλλον σπάνιες, καλύτερα διαγνωστικά εργαλεία και κατανόηση υποδηλώνουν ότι μπορεί να είναι πιο διαδεδομένες. Το Ίδρυμα Ανοσολογικής Ανεπάρκειας αναφέρει ότι έως 1 στους 1.200-2.000 ανθρώπους θα μπορούσαν να έχουν μια πρωτοπαθή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.
Κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια είναι η διαταραχή ανοσοανεπάρκειας που εμφανίζεται συχνότερα και περίπου 1 στα 25.000 άτομα το έχει.
Τύποι διαταραχής ανοσοανεπάρκειας
Οι δύο κύριοι τύποι διαταραχής ανοσοανεπάρκειας είναι: πρωτογενής και δευτερογενής.
Σε αυτές τις κατηγορίες υπάρχουν διακρίσεις. Μεταξύ των πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, υπάρχουν:
- ανεπάρκειες αντισωμάτων, που περιλαμβάνουν χαμηλά επίπεδα ενός μόνο τύπου αντισώματος
- συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες, που περιλαμβάνουν χαμηλά επίπεδα περισσότερων από ενός τύπων αντισωμάτων
- συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες με σύνδρομα, όπως έκζεμα
- σοβαρές συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες, που περιλαμβάνουν τόσο την έμφυτη όσο και την προσαρμοστική δυσλειτουργία της ανοσίας
- φαγοκυτταρικά ελαττώματα, επηρεάζοντας την ικανότητα ορισμένων λευκών αιμοσφαιρίων να καταναλώνουν και να καταστρέφουν έναν μολυσματικό παράγοντα
- συμπληρώνουν τις ανεπάρκειες, που περιλαμβάνουν χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο σύστημα συμπληρώματος, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στην καταπολέμηση λοιμώξεων
- κυτταρική ανοσοανεπάρκεια ή έμφυτες διαταραχές ανοσίας, οι οποίες εμποδίζουν την ικανότητα ενός ατόμου να καταπολεμά άμεσα τις λοιμώξεις χωρίς αντισώματα
- ανοσολογική ρύθμιση, ένας όρος για γενετικές διαταραχές που επηρεάζουν ολόκληρο το ανοσοποιητικό σύστημα, προκαλώντας δυσλειτουργία πολλαπλών συστημάτων
Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας έχουν παρόμοια βασικά συμπτώματα με πρωτογενείς διαταραχές. Ο τρόπος με τον οποίο εξελίσσονται αυτές οι συνθήκες εξαρτάται από τις συνθήκες που οδήγησαν στην ανάπτυξή τους.
Για παράδειγμα, ένα άτομο που έχει ανοσοανεπάρκεια επειδή έλαβε χημειοθεραπεία θα έχει διαφορετικά συμπτώματα και θα χρειαστεί διαφορετική θεραπεία από ένα άτομο με ανοσοανεπάρκεια που προκύπτει από τον ιό HIV.
Παράγοντες κινδύνου
Οι διαταραχές πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας έχουν άμεσες συνδέσεις με τη γενετική, οπότε ένας από τους σημαντικότερους παράγοντες κινδύνου είναι να έχει ένα μέλος της οικογένειας με αυτόν τον τύπο πάθησης.
Το Ίδρυμα Ανοσοανεπάρκειας αναφέρει ότι η διάγνωση μιας ασθένειας ανοσοανεπάρκειας διαρκεί συνήθως 9-15 χρόνια.
Η καθυστέρηση μεταξύ των αρχικών συμπτωμάτων και της αποτελεσματικής θεραπείας οδηγεί σε μόνιμη βλάβη στο 37% των ατόμων με αυτόν τον τύπο πάθησης.
Η ταχύτερη διάγνωση και θεραπεία θα μπορούσε να μειώσει αυτόν τον αριθμό, οπότε οι ειδικοί παροτρύνουν άτομα με συχνές, σοβαρές, μακροχρόνιες ή ασυνήθιστες λοιμώξεις να μιλήσουν με έναν γιατρό.
Επειδή οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας έχουν ένα ευρύ φάσμα αιτιών, έχουν επίσης ένα ευρύ φάσμα παραγόντων κινδύνου, όπως:
- IV χρήση ναρκωτικών
- ανασφαλείς σεξουαλικές πρακτικές
- περιορισμένη πρόσβαση στη διατροφή
- κακή συνολική φυσική κατάσταση
- τον αριθμό των φαρμάκων που χρησιμοποιήθηκαν
Η ηλικία είναι επίσης ένας παράγοντας κινδύνου, με τα πρόωρα βρέφη και τους ηλικιωμένους να είναι πιθανότερο να έχουν δευτερογενείς ανοσολογικές ανεπάρκειες.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι παράγοντες κινδύνου για άλλα ζητήματα υγείας. Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο διαταραχής μπορεί να είναι πιο πιθανό να αναπτύξει μια αυτοάνοση ασθένεια ή ορισμένους καρκίνους, για παράδειγμα.
Σημάδια
Επειδή υπάρχει τέτοια ποικιλία μεταξύ διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, τα συμπτώματά τους μπορεί επίσης να ποικίλλουν σημαντικά.
Ωστόσο, το πιο βασικό σύμπτωμα μιας πρωτοπαθούς ή δευτερογενούς διαταραχής ανοσοανεπάρκειας είναι η τάση να υποτροπιάζουμε λοιμώξεις που είναι σοβαρές, δύσκολες στη θεραπεία και δεν εξαφανίζονται όπως αναμένεται.
Ακολουθούν άλλα γενικά ζητήματα που μπορούν να υποδείξουν μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:
- απώλεια βάρους
- αργή ανάπτυξη, στα παιδιά
- πρησμένοι αδένες
- αναιμία
- χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων
- πρησμένες αρθρώσεις
- συχνά αποστήματα
- φλόγωση της μεμβράνης των βλεφάρων
- δερματικά εξανθήματα
- τροφικές αλλεργίες
- προβλήματα στα ούλα
Τα συμπτώματα μιας διαταραχής ανοσοανεπάρκειας έχουν άμεσες συνδέσεις με τα προσβεβλημένα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος.
Για παράδειγμα, όταν αυτός ο τύπος διαταραχής επηρεάζει τα Β κύτταρα, τα οποία δημιουργούν αντισώματα, οι επαναλαμβανόμενες βακτηριακές λοιμώξεις μπορεί να είναι ένα κοινό πρόβλημα. Αλλά όταν η διαταραχή βλάπτει τμήματα του ανοσοποιητικού συστήματος που αφορούν τόσο τα Β όσο και τα Τ κύτταρα, μια μεγάλη ποικιλία οργανισμών, συμπεριλαμβανομένων μυκήτων, βακτηρίων και ιών, μπορεί εύκολα να προκαλέσει μόλυνση.
Οι ειδικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας έχουν ορισμένες συσχετίσεις. Για παράδειγμα:
- Οι ανεπάρκειες αντισωμάτων έχουν συνδέσεις με συχνές λοιμώξεις, ιδιαίτερα από βακτήρια.
- Τα φαγοκυτταρικά ελαττώματα μπορούν να οδηγήσουν σε αργή επούλωση πληγών και συστάδες ανοσοκυττάρων που ονομάζονται κοκκιώματα.
- Ορισμένες μορφές ελλείψεων συμπληρώματος μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατικές λοιμώξεις, ενώ άτομα με άλλες μορφές μπορεί να είναι επιρρεπή σε αυτοάνοσες ασθένειες.
- Η ανοσοανεπάρκεια μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτοάνοσης νόσου.
Αιτίες
Οι πρωτογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας προκύπτουν από γενετικές μεταλλάξεις.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να εντοπίσουν την πορεία που ακολουθούν αυτές οι μεταλλάξεις. Αυτό ισχύει για κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, για παράδειγμα.
Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας αναπτύσσονται σε απόκριση σε εμπειρίες, όπως λοιμώξεις ή θεραπείες.
Μερικές από τις αιτίες περιλαμβάνουν:
- λοιμώξεις, όπως με τον ιό HIV, τον ιό Epstein-Barr ή τον κυτταρομεγαλοϊό
- χειρουργική επέμβαση, που περιλαμβάνει την αφαίρεση της σπλήνας, των μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων ή της αναισθησίας, για παράδειγμα
- κακή διατροφή, πιθανώς λόγω ανεπάρκειας ψευδαργύρου ή άλλων βιταμινών ή μετάλλων
- σοβαρά εγκαύματα
- χημειοθεραπεία
- στεροειδή
- θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
- αντιεπιληπτικά φάρμακα
- υποσιτισμός
- Καρκίνος
- Διαβήτης
Πρόληψη και πακέτο
Για άτομα με πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας, η πρόληψη της λοίμωξης είναι πολύ σημαντική, καθώς έχουν μεγαλύτερο συνολικό κίνδυνο. Οι ειδικοί παροτρύνουν αυτά τα άτομα να:
- Να είστε προσεκτικοί για την υγιεινή από κάθε άποψη, ειδικά για το πλύσιμο των χεριών.
- Υιοθετήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, που περιλαμβάνει μια θρεπτική διατροφή, επαρκή άσκηση και αρκετή ξεκούραση.
- Περιορίστε την επαφή με άτομα που είναι άρρωστα.
- Επωφεληθείτε από τα εμβόλια και τους εμβολιασμούς όταν χρειάζεται.
- Δείτε τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για τακτικούς ελέγχους και αξιολογήσεις.
- Διασφάλιση της ψυχικής και πνευματικής υγείας.
Οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα για τη θεραπεία των λοιμώξεων που προκύπτουν από τη μειωμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και για την αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής.
Τα άτομα με χαμηλό αριθμό Τ κυττάρων, για παράδειγμα, συχνά λαμβάνουν θεραπεία για ευκαιριακές λοιμώξεις προτού ακόμη και να τα πάρουν, ενώ τα άτομα με χαμηλά επίπεδα του αντισώματος ανοσοσφαιρίνης G μπορεί να λαμβάνουν μηνιαίες βολές για να διατηρήσουν τα επίπεδα τους.
Είναι δυνατόν να αποφευχθούν ορισμένες δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας. Για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να προσπαθήσει να αποφύγει τη μόλυνση από τον ιό HIV χρησιμοποιώντας ένα προφυλακτικό και δεν μοιράζεται βελόνες.
Σε άλλες καταστάσεις, όπως όταν λαμβάνετε χημειοθεραπεία, η λήψη μέτρων για την αποφυγή διαταραχής ανοσοανεπάρκειας θα μπορούσε να αποτελέσει μεγαλύτερη απειλή για τη γενική υγεία του ατόμου.
Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών μπορούν να βελτιώσουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος σε άτομα με ορισμένες πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που είναι σοβαρές και επηρεάζουν τη συνολική ποιότητα ζωής. Οι ερευνητές διερευνούν επίσης τις δυνατότητες της γονιδιακής θεραπείας.
