Τι είναι η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τους χολικούς αγωγούς μέσα και έξω από το ήπαρ. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στους αγωγούς της χοληδόχου κύστης και του παγκρέατος.
Σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (PSC), τα τοιχώματα των χοληφόρων πόρων φλεγμονώνονται, οδηγώντας σε ουλές και σκλήρυνση. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν τη στενότητα των αγωγών, καθιστώντας δύσκολη την αποστράγγιση της χολής.
Ως αποτέλεσμα, η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ, όπου βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα. Τελικά, η χολή διαρρέει στην κυκλοφορία του αίματος.
Μετά από μακροχρόνια βλάβη, το ήπαρ αναπτύσσει κίρρωση, η οποία είναι σκλήρυνση ή ίνωση. Δεν μπορεί πλέον να λειτουργεί σωστά.
Το PSC συνδέεται στενά με τη χρόνια ελκώδη κολίτιδα, τη νόσο του Crohn και τον καρκίνο του παχέος εντέρου, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί μόνο του.
Η ασθένεια είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί σε άνδρες, οι οποίοι αποτελούν το 70% των ατόμων με PSC. Τα συμπτώματα εμφανίζονται, κατά μέσο όρο, σε ηλικία 40 ετών σε άνδρες και 45 σε γυναίκες.
Τι είναι η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
Το ήπαρ παράγει χολή, ένα πρασινωπό καφέ υγρό που είναι απαραίτητο για την πέψη.
Τα ηπατικά κύτταρα εκκρίνουν τη χολή σε μικροσκοπικούς σωλήνες μέσα στο ήπαρ που ονομάζονται χολικοί αγωγοί. Αυτοί οι σωλήνες ενώνονται σαν τις φλέβες ενός φύλλου.
Αυτοί οι μικροί σωλήνες αποστραγγίζουν τη χολή σε έναν κοινό αγωγό, έναν μεγαλύτερο σωλήνα που οδηγεί στο έντερο. Εκεί, η χολή βοηθά στην πέψη και δίνει στο σκαμνί το καφέ χρώμα του.
Σε ένα άτομο με PSC, η φλεγμονή και οι ουλές προκαλούν τον αποκλεισμό των χοληφόρων πόρων.
Ως αποτέλεσμα, η χολή συλλέγεται στο ήπαρ. Με την πάροδο του χρόνου, βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα και προκαλεί ίνωση ή κίρρωση, η οποία είναι ουλές του ήπατος.
Καθώς η κίρρωση εξελίσσεται, συσσωρεύεται περισσότερος ιστός ουλής και το ήπαρ σταδιακά καθίσταται ανίκανο να λειτουργήσει. Ο ουλώδης ιστός μπορεί να αποτρέψει την αποστράγγιση των χολικών αγωγών, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μόλυνση των αγωγών.
Συμπτώματα
Τα περισσότερα άτομα με πρώιμο στάδιο PSC δεν έχουν συμπτώματα. Ένας γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει την ασθένεια μόνο κατά τη διάρκεια μιας δοκιμής ρουτίνας. Μια εξέταση αίματος μπορεί να δείξει υψηλά επίπεδα ηπατικών ενζύμων, ιδιαίτερα αλκαλική φωσφατάση.
Τα συμπτώματα εμφανίζονται για τους ακόλουθους λόγους:
- Η χολή δεν αποστραγγίζεται σωστά μέσω των αγωγών.
- Το ήπαρ είναι κατεστραμμένο.
- Το συκώτι αρχίζει να αποτυγχάνει.
Εάν μολυνθούν οι χοληφόροι πόροι, μπορεί να προκαλέσει ρίγη, πυρετό και ευαισθησία στην άνω κοιλιακή χώρα.
Κνησμός μπορεί να συμβεί όταν η χολή διαρρέει στην κυκλοφορία του αίματος.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ένα άτομο μπορεί να αναπτυχθεί:
- επίμονη κούραση ή κόπωση
- απώλεια όρεξης
- απώλεια βάρους
- ικτερός
Ο ίκτερος προκαλεί κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών. Προκύπτει όταν μια ένωση που ονομάζεται χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο σώμα.
Ένα άτομο σε προχωρημένα στάδια κίρρωσης μπορεί να εμφανίσει εκτεταμένο πρήξιμο στην κοιλιά και στα πόδια.
Ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί 10–15 χρόνια μετά τη λήψη διάγνωσης PSC από ένα άτομο ή μπορεί να διαρκέσει περισσότερο, ανάλογα με το άτομο.
Τα άτομα με PSC έχουν υψηλό κίνδυνο:
- ανεπάρκεια των λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E και K
- πύλη υπέρταση
- μεταβολικές ασθένειες των οστών
- καρκίνοι του χοληφόρου πόρου ή του παχέος εντέρου
Αιτίες
Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το PSC. Σύμφωνα με το Genetics Home Reference, ένας συνδυασμός περιβαλλοντικών και γενετικών παραγόντων πιθανότατα παίζει ρόλο.
Μερικοί ερευνητές έχουν προτείνει ότι το PSC θα μπορούσε να είναι μια αυτοάνοση κατάσταση. Αυτές οι καταστάσεις προκύπτουν όταν αλλάζει η λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
Συνήθως, το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει το σώμα από λοιμώξεις που προκαλούνται από ξένους εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς.
Μερικές φορές, ωστόσο, το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει κατά λάθος όργανα ή άλλα μέρη του σώματος ως εισβολείς, προκαλώντας στο σώμα να επιτεθεί και να βλάψει αυτές τις περιοχές.
Ο ακριβής τρόπος με τον οποίο μια αυτοάνοση διαταραχή θα μπορούσε να οδηγήσει σε PSC, ωστόσο, παραμένει ασαφής.
Επιπλέον, οι περισσότερες αυτοάνοσες καταστάσεις επηρεάζουν τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες, αλλά το PSC είναι πιο συχνό στους άνδρες.
Οι επιστήμονες αναφέρουν επίσης ότι - σε αντίθεση με τις αυτοάνοσες καταστάσεις - το PSC δεν ανταποκρίνεται καλά σε μια θεραπεία γνωστή ως ανοσοκαταστολή.
Αυτά τα ζητήματα υποδηλώνουν ότι εάν το PSC είναι αυτοάνοση ασθένεια, δρα διαφορετικά από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Το PSC εμφανίζεται συχνά σε άτομα με έναν τύπο φλεγμονώδους νόσου του εντέρου, όπως η νόσος του Crohn ή, ιδιαίτερα, η ελκώδης κολίτιδα. Είναι επίσης συχνό σε άτομα με σαρκοείδωση, χρόνια παγκρεατίτιδα ή άλλες αυτοάνοσες διαταραχές.
Οι γενετικοί παράγοντες μπορούν επίσης να παίξουν ρόλο. Σύμφωνα με το Genetics Home Reference, η ασθένεια τείνει να αναπτύσσεται σε ομάδες μελών της οικογένειας.
Οι ερευνητές δεν έχουν συνδέσει το PSC με τους ιούς που προκαλούν ηπατίτιδα.
Διάγνωση
Εάν ένα άτομο έχει ιστορικό φλεγμονώδους νόσου του εντέρου ή οι εξετάσεις αίματος δείχνουν ορισμένα ασυνήθιστα αποτελέσματα, ένας γιατρός μπορεί να υποψιάζεται PSC.
Ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP)
Οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά τη διαδικασία ERCP για τη διάγνωση και τη θεραπεία προβλημάτων της χολής και του παγκρέατος. Περιλαμβάνει έναν συνδυασμό ενδοσκόπησης άνω γαστρεντερικού και ακτινογραφιών.
Ενώ το άτομο βρίσκεται υπό αναισθησία, ο γιατρός εισάγει ένα ελαφρύ, εύκαμπτο ενδοσκόπιο μέσω του στόματος, κάτω από τον οισοφάγο, μέσω του στομάχου και στο λεπτό έντερο. Στη συνέχεια εισάγουν ένα λεπτό σωλήνα μέσω του πεδίου και στους χολικούς αγωγούς. Ο γιατρός το χρησιμοποιεί για να εγχύσει μια βαφή, η οποία θα κάνει την κατάσταση των χολικών αγωγών να εμφανίζεται καθαρά σε μια ακτινογραφία.
Σε ένα άτομο με PSC, οι χολικοί αγωγοί εμφανίζονται στενότεροι από το συνηθισμένο και έχουν εμφάνιση με χάντρες, με πολλά στενά και διευρυμένα τμήματα.
Βιοψία ήπατος
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το άτομο μπορεί να χρειαστεί βιοψία για να προσδιορίσει πόση ζημιά έχει συμβεί.
Ο γιατρός θα εφαρμόσει ένα τοπικό αναισθητικό και θα εισάγει μια λεπτή βελόνα μέσω της δεξιάς κάτω περιοχής του θώρακα για να εξαγάγει ένα μικρό κομμάτι του ήπατος για μικροσκοπική ανάλυση.
Κολονοσκόπηση
Τα άτομα με PSC έχουν υψηλές πιθανότητες εμφάνισης ελκώδους κολίτιδας και εκείνα με τόσο PSC όσο και ελκώδη κολίτιδα έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου.
Για αυτόν τον λόγο, η κολονοσκόπηση είναι σημαντική. Μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό να διαγνώσει την ελκώδη κολίτιδα και να εντοπίσει τον καρκίνο ή τις προκαρκινικές παθήσεις νωρίς.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει ursodiol ή ursodeoxycholic acid, ένα χολικό οξύ που παράγεται φυσικά από το ήπαρ.
Η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να μειώσει τα αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων σε άτομα με PSC. Ωστόσο, δεν βελτιώνει την κατάσταση του ήπατος ή τα συνολικά ποσοστά επιβίωσης.
Μια μελέτη που ενημερώθηκε το 2011 δείχνει ότι η ιατρική κοινότητα χρειάζεται περισσότερα στοιχεία σχετικά με τα οφέλη και τις βλάβες αυτής της θεραπείας.
Ένας γιατρός μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει:
- φάρμακα για την ανακούφιση από τον κνησμό, που ονομάζονται αντιφθριτικά
- συμπλοκοποιητές χολικού οξέος, όπως χολεστυραμίνη, για τη μείωση της χοληστερόλης
- αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων
- συμπληρώματα βιταμινών
Εάν ένα άτομο έχει επίσης ελκώδη κολίτιδα, ο γιατρός θα συστήσει την κατάλληλη θεραπεία.
Εάν η κατακράτηση υγρών από κίρρωση οδηγεί σε πρήξιμο στην κοιλιά και τα πόδια, μπορεί να βοηθήσει η δίαιτα με χαμηλά αλάτι και τα διουρητικά.
Οι ερευνητές προσπάθησαν να χρησιμοποιήσουν διάφορα ανοσοκατασταλτικά και αντιβιοτικά για τη διαχείριση της PSC, αλλά αυτά δεν είχαν καμία επίδραση στα ποσοστά θνησιμότητας. Παραδείγματα αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη, τακρόλιμους, μεθοτρεξάτη, βουδεσονίδη και μετρονιδαζόλη.
Ανακούφιση απόφραξης
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας χειρουργός μπορεί να χρησιμοποιήσει μια ενδοσκοπική ή χειρουργική επέμβαση για να ανοίξει σημαντικές αποφράξεις στους χοληφόρους πόρους.
Χρησιμοποιώντας ένα ενδοσκόπιο, ο γιατρός μπορεί να τοποθετήσει ένα μικροσκοπικό σωλήνα με ένα μπαλόνι στο ένα άκρο στον στενό αγωγό χολής. Το φούσκωμα του μπαλονιού επεκτείνει τον αγωγό έτσι ώστε η χολή να μπορεί να ρέει ξανά μέσα από αυτό.
Επίσης, η τοποθέτηση στεντ πλαστικών σωληνώσεων στους στενούς αγωγούς μπορεί να τους κρατήσει ανοιχτούς.
Μεταφύτευση
Το American Liver Foundation σημειώνει ότι πολλά άτομα με PSC χρειάζονται τελικά μεταμόσχευση ήπατος, συνήθως περίπου 10 χρόνια μετά τη διάγνωση.
Οι εξελίξεις στις χειρουργικές τεχνικές και η χρήση νέων φαρμάκων για την καταστολή της απόρριψης έχουν βελτιώσει το ποσοστό επιτυχίας της μεταμόσχευσης.
Το αποτέλεσμα για τους ασθενείς με PSC είναι εξαιρετικό μετά από μεταμόσχευση ήπατος. Τα ποσοστά επιβίωσης στα κέντρα μεταμόσχευσης είναι υψηλά και οι άνθρωποι τείνουν να βιώνουν καλή ποιότητα ζωής μετά την ανάρρωση.
