Τι είναι η χρονική αρτηρίτιδα (αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων);

Η χρονική αρτηρίτιδα, τώρα γνωστή ως γιγαντιαία αρτηρίτιδα κυττάρων, είναι μια μορφή αγγειίτιδας ή φλεγμονής αιμοφόρων αγγείων. Περιλαμβάνει πρήξιμο και πάχυνση της επένδυσης της αρτηρίας κάτω από το δέρμα στο ναό ή στην πλευρά του κεφαλιού.

Είναι μια κατάσταση αυτοάνοσης που συμβαίνει λόγω ελαττωματικής αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα κατά λάθος.

Τώρα ονομάζεται γιγαντιαία αρτηρίτιδα κυττάρων (GCA) επειδή η έρευνα έχει δείξει ότι μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο τις χρονικές αρτηρίες. Άλλα αιμοφόρα αγγεία που μπορούν να αναπτύξουν GCA περιλαμβάνουν τη θωρακική αορτή και τα κλαδιά της, στο κεφάλι και το λαιμό.

Ο όρος «γιγαντιαίο κύτταρο» χρησιμοποιείται επειδή οι βιοψίες φλεγμονωδών χρονικών αρτηριών, που φαίνονται κάτω από ένα μικροσκόπιο, δείχνουν διευρυμένα κύτταρα.

Η GCA είναι γνωστή τουλάχιστον από τον 10ο αιώνα. Άλλα ονόματα περιλαμβάνουν την κρανιακή αρτηρίτιδα και τη νόσο Horton.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν έναν επίμονο πονοκέφαλο. Χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια όρασης.

Το GCA είναι πιο συνηθισμένο μετά την ηλικία των 50 ετών. Οι πιθανότητες ανάπτυξης του αυξάνονται με την ηλικία. Επηρεάζει περίπου 18 άτομα κάθε 100,00 κάθε χρόνο και είναι πιο πιθανό να συμβεί όταν ένα άτομο είναι στα 80 του.

Είναι δύο ή τρεις φορές πιο πιθανό να επηρεάσει τις γυναίκες από τους άνδρες.

Συμπτώματα

Ένας επίμονος πονοκέφαλος και διαταραχές της όρασης μπορεί να είναι συμπτώματα χρονικής αρτηρίτιδας.

Το κύριο σύμπτωμα είναι ένας σοβαρός, επίμονος και πιθανώς εξαντλητικός πονοκέφαλος, συνήθως στο πλάι ή στο μπροστινό μέρος του κεφαλιού.

Δύο στα τρία άτομα με αυτή την πάθηση θα έχουν πονοκέφαλο.

Περαιτέρω συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• τρυφεροί ναοί
• πόνος που σχετίζεται με το στόμα, ιδιαίτερα που επηρεάζει τη γνάθο, που μπορεί να γίνει αισθητός όταν τρώτε
• πόνος στη γλώσσα, το λαιμό ή το πρόσωπο
• πόνος ή πρήξιμο στην κορυφή του κεφαλιού ή του τριχωτού της κεφαλής
• θολή ή διπλή όραση

Ένα αίσθημα που μοιάζει με γρίπη, με απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, εφίδρωση, πυρετό και κακουχία επηρεάζει ένα στα τρία άτομα με GCA.

Όποιος βιώνει αυτά τα συμπτώματα πρέπει να δει έναν γιατρό για διάγνωση και θεραπεία. Εάν προκύψουν προβλήματα όρασης, απαιτείται άμεση ιατρική βοήθεια.

Επιπλοκές

Η πιο σοβαρή πιθανή επιπλοκή είναι η απώλεια όρασης, η οποία μπορεί να συμβεί ξαφνικά και να είναι μόνιμη.

Μπορεί να συμβεί εάν η αγγειίτιδα προσβάλλει μια αρτηρία που τροφοδοτεί ένα μάτι, προκαλώντας βλάβη στο οπτικό νεύρο.

Σημάδια οπτικών διαταραχών περιλαμβάνουν:

• θολή ή διπλή όραση
• τυφλά σημεία
• γέρνοντας βλέφαρο

Σύντομες περίοδοι ολικής απώλειας όρασης στο ένα μάτι μπορεί να ακολουθούνται από ολική και μόνιμη απώλεια όρασης.

Η απώλεια όρασης επηρεάζει μεταξύ 14 και 20 τοις εκατό των ατόμων με GCA. Πριν από την εισαγωγή κορτικοστεροειδών, το ποσοστό ήταν 30 έως 60 τοις εκατό.

Εάν η θεραπεία για GCA ξεκινήσει πριν από οποιαδήποτε επίδραση στην όραση, ο κίνδυνος τύφλωσης αργότερα μειώνεται στο 1 τοις εκατό ή χαμηλότερος.

• Πενήντα οκτώ τοις εκατό βιώνουν οπτικές βελτιώσεις εάν η θεραπεία ξεκινήσει εντός 24 ωρών
• Έξι τοις εκατό βελτιώνονται εάν η θεραπεία ξεκινά «μετά από καθυστέρηση».

Είναι επίσης σημαντικό να παρακολουθείτε και να διατηρείτε την όραση στο μάτι που δεν επηρεάζεται.

Η απώλεια όρασης επηρεάζει το άλλο μάτι εντός ημερών έως εβδομάδων στο 50 τοις εκατό των ατόμων με διάγνωση GCA.

Άλλες επιπλοκές, όπως η υπερβολική διόγκωση των αρτηριών, είναι λιγότερο συχνές. Ωστόσο, η GCA έχει επίσης συνδεθεί με υψηλότερο κίνδυνο καρδιακής προσβολής, εγκεφαλικού επεισοδίου ή ανευρύσματος αορτής.

Διάγνωση

Είναι σημαντικό να δείτε έναν γιατρό με συμπτώματα που θα μπορούσαν να υποδηλώσουν GCA.

Ένας γιατρός θα εξετάσει τα συμπτώματα που περιγράφει ο ασθενής, θα θέσει ερωτήσεις και θα διερευνήσει άλλες δυνατότητες. Θα κάνουν επίσης φυσική εξέταση.

Εάν υπάρχει πιθανότητα GCA, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως.

Οι δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για την εκτίμηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων
• υπερηχογράφημα για έλεγχο ανωμαλιών στις χρονικές αρτηρίες
• βιοψία του αρτηριακού τοιχώματος, που πραγματοποιείται με τοπικό αναισθητικό, για την αξιολόγηση της φλεγμονής της αρτηρίας

Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει πριν από τα αποτελέσματα της βιοψίας, λόγω του κινδύνου απώλειας όρασης.

Αιτίες

Η GCA επηρεάζει τις αρτηρίες που τροφοδοτούν το κεφάλι και τον εγκέφαλο με αίμα.

Το GCA επηρεάζει τις χρονικές αρτηρίες και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στη θωρακική αρτηρία.

Υπάρχει μια χρονική αρτηρία σε κάθε πλευρά του κεφαλιού.

Ο καθένας τρέχει πάνω από το μέρος του κρανίου που βρίσκεται πάνω και γύρω από το αυτί. Οι ίδιες οι δύο αρτηρίες τρέχουν μπροστά από το αυτί. Διακλαδίζονται από τις δύο κύριες προμήθειες αίματος στο κεφάλι από την καρδιά.

Η ακριβής αιτία του GCA είναι άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση κατάσταση, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται σε υγιή κύτταρα στις αρτηρίες. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονή.

Όταν η επένδυση των αιμοφόρων αγγείων γίνεται φλεγμονή, μπορούν να σχηματιστούν βλάβες γιγαντιαίων κυττάρων.

Αυτά τα γιγαντιαία κύτταρα σχηματίζονται όταν πολλά ανοσοκύτταρα συγχωνεύονται μαζί. Αυτά τα ανοσοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα γιγαντιαία κύτταρα παίζουν επίσης ρόλο στη φυματίωση (φυματίωση), τη λέπρα, ορισμένες μυκητιασικές λοιμώξεις και άλλες καταστάσεις.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την εθνικότητα, την ηλικία άνω των 50 ετών, την άλλη κατάσταση υγείας.

Γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν χρονική αρτηρίτιδα δεν είναι πλήρως κατανοητό. Δεν είναι επίσης σαφές γιατί ορισμένες ομάδες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο από άλλες.

Η ηλικία είναι ένας παράγοντας κινδύνου. Η μέση ηλικία από την οποία ξεκινά το GCA είναι 70 χρόνια.

Άλλοι πιθανοί παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• γεωγραφική τοποθεσία
• εποχιακοι παραγοντες
• γενετικοί παράγοντες
• έκθεση σε ιούς ή τοξίνες
• έχοντας άλλες καταστάσεις υγείας που σχετίζονται με αγγειίτιδα ή φλεγμονή

Ρευματική GCA και πολυμυαλγία

Η πολυμυαλγία ρευματική (PMR) είναι μια μορφή φλεγμονής που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο και δυσκαμψία, ειδικά στο λαιμό, τους ώμους, τους άνω βραχίονες και γύρω από τη λεκάνη.

Όπως το GCA, είναι επίσης πιο συχνό σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών και επηρεάζει περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες.

Σύμφωνα με την Arthritis Research UK, περίπου το 15% των ατόμων με πολυμυαλγία ρευματικά (PMR) αναπτύσσουν επίσης κροταφική αρτηρίτιδα, και 40 έως 60% αυτών με κροταφική αρτηρίτιδα έχουν επίσης PMR.

GCA και συστηματική αγγειίτιδα

Η συστηματική αγγειίτιδα σχετίζεται με τη χρονική αρτηρίτιδα επειδή η φλεγμονή των κρανιακών αρτηριών είναι μία μορφή αγγειίτιδας.

Η συστηματική αγγειίτιδα αναφέρεται σε μια σειρά διαταραχών που περιλαμβάνουν φλεγμονή και βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο ιστών.

Οι διάφοροι τύποι ταξινομούνται και διαχειρίζονται ανάλογα με το μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζεται - μεγάλο, μεσαίο ή μικρό - και την περιοχή επίδρασης, όπως σε ένα όργανο.

Με τη χρονική αρτηρίτιδα, οι αρτηρίες που επηρεάζονται είναι μέτριες και το μάτι κινδυνεύει.

Η θεραπευτική προσέγγιση τόσο για συστηματική αγγειίτιδα όσο και για GCA είναι με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Γιατί η κροταφική αρτηρίτιδα είναι πιο συχνή στη Μινεσότα;

Άτομα με φόντο τη Βόρεια Ευρώπη παρουσιάζουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης κροταφικής αρτηρίτιδας. Ο ακριβής λόγος δεν είναι σαφής.

Μία μελέτη για τα ποσοστά της χρονικής αρτηρίτιδας στις Ηνωμένες Πολιτείες εξέτασε πού ο πληθυσμός αποτελείται σε μεγάλο βαθμό από αυτό το εθνικό υπόβαθρο: Μινεσότα.

Μελετώντας συγκεκριμένα την κομητεία Olmsted, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το ποσοστό εδώ ήταν τόσο υψηλό όσο στη Σουηδία, μια χώρα με ένα από τα υψηλότερα ποσοστά χρονικής αρτηρίτιδας.

Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου 50 ετών, η μελέτη διαπίστωσε ότι υπήρχαν σχεδόν 20 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα σε αυτό το διάστημα. Στην περιοχή της Μεσογείου, ο αριθμός των περιπτώσεων είναι χαμηλός. Στη βόρεια Ιταλία, όπου η χρονική αρτηρίτιδα βρίσκεται στο χαμηλότερο επίπεδο, υπάρχουν 6,9 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα.

Οι συγγραφείς έγραψαν ότι το χάσμα Βορρά-Νότου θα μπορούσε να οφείλεται σε περιβαλλοντικούς, γενετικούς ή εθνοτικούς παράγοντες.

Ωστόσο, οι μέσοι ρυθμοί της χρονικής αρτηρίτιδας στον πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλοί, αν και είναι συχνότεροι σε ηλικιωμένους.

Θεραπεία

Η θεραπεία θα ξεκινήσει κανονικά αμέσως, πιθανώς πριν επιβεβαιωθούν τα αποτελέσματα της βιοψίας, για να μειωθεί ο κίνδυνος επιπλοκών. Το άτομο μπορεί να χρειαστεί να δει έναν ειδικό γιατρό.

Τα φάρμακα υψηλής δόσης κορτικοστεροειδών αποτελούν τη συνήθη θεραπεία από τη δεκαετία του 1950, αλλά πρόσφατα εγκρίθηκε ένα άλλο φάρμακο: το Actemra.

Κορτικοστεροειδή

Αυτά αποτρέπουν επιπλοκές όπως απώλεια όρασης. Η σύσταση είναι να τους ξεκινήσετε «αμέσως και επιθετικά».

Η δόση είναι συνήθως 40 έως 60 χιλιοστόγραμμα (mg) πρεδνιζόνης (όπως Orasone ή Deltasone) κάθε μέρα για περίπου ένα μήνα. Τα συμπτώματα θα πρέπει να βελτιώνονται γρήγορα μετά την έναρξη της θεραπείας.

Τα άτομα που εμφανίζουν οπτικά συμπτώματα θα έχουν την υψηλότερη δόση.

Μετά από ένα μήνα, η δόση μειώνεται σταδιακά. Τελικά, ένα άτομο μπορεί να πάρει 5 έως 10 mg ημερησίως για αρκετούς μήνες.

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει γρήγορα για να αποφευχθεί η υποβάθμιση της όρασης.

Πάνω από τα μισά άτομα που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή για GCA θα εμφανίσουν δυσμενείς επιπτώσεις.

Actemra (tocilizumab)

Το 2017, ένα άλλο φάρμακο, το Actemra (tocilizumab), έλαβε έγκριση από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία αυτής της πάθησης.

Χορηγείται ως ένεση. Το Actemra είναι ένας ανταγωνιστής υποδοχέα ιντερλευκίνης-6 (IL-6) που χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• δάκρυα στο στομάχι
• αλλαγές στη σύνθεση του αίματος
• υψηλότερο κίνδυνο ορισμένων καρκίνων
• πιθανές αλλεργικές αντιδράσεις
• επιπλοκές του νευρικού συστήματος

Όποιος βιώνει τα ακόλουθα μετά τη χρήση αυτού του φαρμάκου θα πρέπει να δει τον γιατρό του:

• λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος
• πονοκεφάλους
• υψηλή πίεση του αίματος
• αντίδραση στο σημείο της ένεσης

Ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ασπιρίνη για να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος, εκτός εάν το άτομο έχει άλλη πάθηση που δεν το επιτρέπει, όπως έλκος στομάχου ή αιμορραγική διαταραχή.

Αποψη

Χωρίς θεραπεία, οι προοπτικές είναι κακές, αλλά με τη σύγχρονη ιατρική, τα συμπτώματα της GCA συνήθως βελτιώνονται εντός ημερών από την έναρξη της θεραπείας και η απώλεια όρασης είναι πλέον σπάνια.

Ωστόσο, ο χρόνος που απαιτείται για μια πλήρη ανάκαμψη μπορεί να ποικίλει πολύ. Η μέση διάρκεια της θεραπείας είναι 2 χρόνια, αλλά για ορισμένα άτομα, η θεραπεία θα συνεχιστεί για 5 χρόνια ή περισσότερο.

Τα άτομα που έχουν GCA έχουν επίσης περισσότερες πιθανότητες να παρουσιάσουν ανεύρυσμα αορτής και καρδιαγγειακή νόσο.

Επιπλέον, η μακροχρόνια χρήση στεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε ορισμένα προβλήματα υγείας.

Μελέτες δεν δείχνουν ότι ένα άτομο με GCA έχει μεγαλύτερο κίνδυνο να πεθάνει νωρίτερα από ένα άτομο χωρίς την πάθηση. Ωστόσο, είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε όλα τα ραντεβού παρακολούθησης για να διασφαλίσετε ότι τυχόν επιπλοκές λαμβάνουν θεραπεία εγκαίρως.