Τι είναι το σύνδρομο Cushing;
Το σύνδρομο Cushing είναι ορμονική κατάσταση. Συμβαίνει όταν τα επίπεδα κορτιζόλης ενός ατόμου είναι πολύ υψηλά. Μπορεί να έχει σοβαρές και ευρείες επιπτώσεις στο σώμα.
Συχνά προκύπτει από τη χρήση φαρμάκων που οδηγούν σε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο σώμα, αλλά άλλες αιτίες περιλαμβάνουν καλοήθη ή καρκινικό όγκο.
Οι άνθρωποι συγχέουν μερικές φορές το σύνδρομο Cushing με τη νόσο του Cushing. Τα δύο είναι συγγενικά αλλά όχι τα ίδια.
Αιτίες
Στη νόσο του Cushing και στο σύνδρομο Cushing, ορισμένοι παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν σε υψηλά επίπεδα της ορμόνης κορτιζόλης. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε ορισμένα συμπτώματα.
Η νόσος του Κουσίνγκ
Μια αιτία του συνδρόμου Cushing είναι η νόσος του Cushing. Αυτή είναι μια σπάνια κατάσταση που συμβαίνει όταν ένα αδένωμα της υπόφυσης - ένας μη καρκινικός όγκος στην υπόφυση - απελευθερώνει υψηλά επίπεδα μιας ορμόνης γνωστή ως αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).
Αυτά τα υψηλά επίπεδα ACTH προκαλούν υψηλά επίπεδα κορτιζόλης, με αποτέλεσμα μια σειρά συμπτωμάτων.
Μερικές φορές, οι όγκοι σχηματίζονται λόγω ορισμένων γενετικών αλλαγών ή συνδρόμων. Τις περισσότερες φορές, δεν είναι σαφές γιατί συμβαίνει.
Το Genetics Home Reference σημειώνει ότι εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες μεταξύ 20 και 50 ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει και τα παιδιά.
Οι στατιστικές δείχνουν ότι επηρεάζει περίπου 10 έως 15 άτομα ανά εκατομμύριο παγκοσμίως.
Επτά στα 10 άτομα με νόσο του Κουσίνγκ είναι γυναίκες.
Σύνδρομο Cushing
Το σύνδρομο Cushing περιλαμβάνει τη νόσο του Cushing, αλλά συμβαίνει συνήθως όταν η χρήση στεροειδών φαρμάκων επηρεάζει τα επίπεδα ορμονών.
Εκτός από εκείνους με νόσο του Cushing, τα άτομα που κινδυνεύουν να αναπτύξουν σύνδρομο Cushing περιλαμβάνουν εκείνα που:
- Πάρτε μεγάλες δόσεις στεροειδών φαρμάκων για άλλη ασθένεια, όπως το άσθμα
- έχετε όγκο στον επινεφρίδιο
- έχουν καρκινικούς όγκους που παράγουν ACTH, για παράδειγμα, ορισμένους καρκίνους του πνεύμονα
Όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν σε υψηλό επίπεδο κορτιζόλης στο σώμα.
Λιγότερο συχνά, οι όγκοι αναπτύσσονται σε άλλα όργανα που απελευθερώνουν ACTH, οδηγώντας σε παρόμοια συμπτώματα.
Όταν το σύνδρομο Cushing συμβαίνει για λόγους που δεν συνδέονται με τα ναρκωτικά, το 70% αυτών των περιπτώσεων θα οφείλεται στη νόσο του Cushing, σύμφωνα με την Αμερικανική Ένωση Νευρολογικών Χειρουργών (AANS).
Το σύνδρομο Pseudo-Cushing
Το σύνδρομο Pseudo-Cushing είναι όταν τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά του συνδρόμου Cushing, αλλά περαιτέρω δοκιμές δείχνουν ότι το σύνδρομο δεν υπάρχει. Κοινές αιτίες περιλαμβάνουν την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, την παχυσαρκία, τα επίμονα υψηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, την εγκυμοσύνη και την κατάθλιψη.
Πώς συμβαίνει;
Το σύστημα σώματος που ελέγχει την παραγωγή ορμονών είναι το ενδοκρινικό σύστημα.
Μέσα σε αυτό το σύστημα, οι αδένες συνεργάζονται και παράγουν διαφορετικούς τύπους ορμονών.
Οι ορμόνες που παράγει ένας αδένας μπορούν να επηρεάσουν άμεσα την παραγωγή ορμονών άλλων αδένων.
Αυτοί οι αδένες περιλαμβάνουν τα επινεφρίδια, την υπόφυση, τον θυρεοειδή αδένα, τους παραθυρεοειδείς αδένες, το πάγκρεας, τις ωοθήκες και τους όρχεις.
Τα επινεφρίδια είναι ακριβώς πάνω από τα νεφρά. Παράγουν κορτιζόλη, μαζί με άλλες ορμόνες. Η κορτιζόλη είναι η κύρια ορμόνη του στρες και είναι το κύριο φυσικό γλυκοκορτικοειδές (GC) στον άνθρωπο.
Η κορτιζόλη βοηθά στη ρύθμιση του τρόπου με τον οποίο το σώμα μετατρέπει τις πρωτεΐνες, τους υδατάνθρακες και το λίπος από τα τρόφιμα σε ενέργεια.
Βοηθά επίσης στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα και στη διατήρηση της καρδιαγγειακής λειτουργίας. Μπορεί να καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα και επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο το σώμα ανταποκρίνεται στο άγχος.
Όταν τα επίπεδα κορτιζόλης είναι σταθερά υψηλά, μπορεί να προκύψει σύνδρομο Cushing.
Οι γενετικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά το σύνδρομο Cushing και η νόσος του Cushing δεν φαίνεται να εμφανίζονται σε οικογένειες.
Τύποι
Υπάρχουν δύο τύποι συνδρόμου Cushing.
Σύνδρομο εξωγενούς Cushing
Το σύνδρομο Exogenous Cushing είναι όταν η αιτία προέρχεται από κάτι εκτός της λειτουργίας του σώματος.
Συχνά προκύπτει από μακροχρόνια, υψηλής δόσης χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων, επίσης γνωστά ως γλυκοκορτικοειδή. Αυτά είναι παρόμοια με την κορτιζόλη.
Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- πρεδνιζόνη
- δεξαμεθαζόνη
- μεθυλπρεδνιζολόνη
Άτομα με ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο, άσθμα και λήπτες μοσχεύματος οργάνου μπορεί να χρειάζονται υψηλές δόσεις αυτών των φαρμάκων.
Τα ενέσιμα κορτικοστεροειδή, μια θεραπεία για πόνο στις αρθρώσεις, πόνο στην πλάτη και θυλακίτιδα, μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε σύνδρομο Cushing.
Τα στεροειδή φάρμακα που δεν φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο συνδρόμου Cushing είναι:
- στεροειδείς κρέμες, μια επιλογή θεραπείας για έκζεμα
- εισπνεόμενα στεροειδή, μια θεραπεία για το άσθμα
Το Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικών και Νεφρικών Νοσημάτων (NIDDK) σημειώνει ότι πάνω από 10 εκατομμύρια άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες χρησιμοποιούν φάρμακα γλυκοκορτικοειδών κάθε χρόνο, αλλά παραμένει ασαφές πόσα αναπτύσσουν τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.
Σύνδρομο ενδογενούς Cushing
Το σύνδρομο ενδογενούς Cushing είναι όταν η αιτία προέρχεται από το σώμα, για παράδειγμα, όταν τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ κορτιζόλη.
Η ασθένεια του Cushing είναι ένα παράδειγμα αυτού.
Παρόμοια συμπτώματα μπορεί επίσης να προκύψουν από όγκους επινεφριδίων ή από καλοήθη ή κακοήθη όγκο στο πάγκρεας, στον θυρεοειδή, στον θύμο αδένα ή στον πνεύμονα.
Αυτά, επίσης, μπορεί να οδηγήσουν σε υπερπαραγωγή κορτιζόλης.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Cushing μπορεί να επηρεάσει διάφορα μέρη του σώματος. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν πολύ μεταξύ των ατόμων, ανάλογα με την αιτία.
Η αύξηση βάρους είναι ένα βασικό σύμπτωμα. Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης οδηγούν σε αναδιανομή του λίπους, ειδικά στο στήθος και το στομάχι, μαζί με στρογγυλοποίηση του προσώπου. Μπορεί να αναπτυχθεί ένα «κοίλο βουβάλου» καθώς συσσωρεύεται λίπος στο πίσω μέρος του λαιμού και των ώμων.
Άλλα κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- αραίωση του δέρματος
- υπερβολικά ροζ ή μοβ ραγάδες γνωστά ως ραβδώσεις
- μελανιάζει εύκολα
- υψηλή πίεση του αίματος
- οστεοπόρωση
- μυϊκή αδυναμία
- διακοπή ή αλλαγές στις εμμηνορροϊκές περιόδους
Τα άκρα μπορεί να είναι λεπτά, σε σύγκριση με το υπόλοιπο σώμα και το πρόσωπο γίνεται πρησμένο, στρογγυλεμένο και κόκκινο.
Το σύνδρομο Cushing μπορεί να επηρεάσει το δέρμα με τους ακόλουθους τρόπους:
- Το δέρμα γίνεται λεπτό.
- Μώλωπες εύκολα.
- Κοκκινωπό-μωβ ραγάδες μπορεί να εμφανιστούν στο στομάχι, τους γλουτούς, τα άκρα και το στήθος.
- Μπορούν να αναπτυχθούν κηλίδες στους ώμους, το στήθος και το πρόσωπο.
- Το σκοτεινό δέρμα εμφανίζεται γύρω από το λαιμό.
- Οίδημα ή κατακράτηση νερού εμφανίζεται στο δέρμα.
- Οι μικροί τραυματισμοί χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να επουλωθούν, όπως βοσκή, κοψίματα, γρατζουνιές και τσιμπήματα εντόμων.
Οι γυναίκες μπορεί να έχουν υπερβολική τρίχα προσώπου και σώματος, γνωστή ως hirsutism. Η φωνή μιας γυναίκας μπορεί να βαθαίνει και μπορεί να χάσει τα μαλλιά στο κεφάλι της. Η εμμηνόρροια μπορεί να γίνει ακανόνιστη και λιγότερο συχνή και μπορεί να σταματήσει εντελώς.
Οι μύες στους ώμους, τα άκρα και τους γοφούς μπορεί να εξασθενίσουν και τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να οδηγήσουν σε οστεοπόρωση ή εύθραυστα οστά, αυξάνοντας τον κίνδυνο καταγμάτων.
Μπορεί να συμβούν αλλαγές στην ψυχική υγεία, πιθανόν να οδηγήσουν σε:
- άγχος και κατάθλιψη
- ευερέθιστο
- απώλεια συναισθηματικού ελέγχου
- ακραίες αλλαγές στη διάθεση
- κρίσεις πανικού
- σκέψεις αυτοκτονίας
Τα σεξουαλικά προβλήματα περιλαμβάνουν χαμηλότερη λίμπιντο ή σεξουαλική ορμή. Ένας άντρας μπορεί να έχει στυτική δυσλειτουργία, που είναι η αδυναμία να επιτύχει ή να διατηρήσει μια στύση.
Τα συμπτώματα του Cushing μπορούν να επηρεάσουν τη γονιμότητα τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες. Ωστόσο, εάν τα επινεφρίδια υπερπαραγάγουν τεστοστερόνη και άλλες ορμόνες, αυτό μπορεί να αυξήσει τη λίμπιντο.
Επιπλοκές
Σύμφωνα με το NIDDK, άλλα προβλήματα και επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- υψηλή πίεση του αίματος
- θρόμβοι αίματος, εγκεφαλικό επεισόδιο και καρδιακή προσβολή
- ανθυγιεινά επίπεδα χοληστερόλης
- διαβήτη τύπου 2 και αντίσταση στην ινσουλίνη
- αυξημένη δίψα, συχνότερη ούρηση και έντονη εφίδρωση
Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- υψηλότερο κίνδυνο απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων αίματος και άλλων ασυνήθιστων λοιμώξεων
- οστεοπόρωση
- πέτρες στα νεφρά
- απώλεια μυϊκής μάζας και δύναμης
- αλλαγές στη διανοητική λειτουργία
Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing μπορεί να οδηγήσει σε παχυσαρκία και αργό ρυθμό ανάπτυξης, σύμφωνα με το NIDDK.
Όποιος παίρνει κορτικοστεροειδή φάρμακα για καταστάσεις όπως άσθμα, αρθρίτιδα ή φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (IBD) και που βιώνει τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, θα πρέπει να ενημερώσει το γιατρό του το συντομότερο δυνατό.
Διάγνωση
Άλλες καταστάσεις και ασθένειες μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα, επομένως είναι σημαντικό να τα εξαλείψετε πρώτα.
Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι μπορεί να υπάρχει κάποιο ορμονικό πρόβλημα, πιθανότατα θα παραπέμψει το άτομο σε έναν ενδοκρινολόγο, έναν ειδικό στο ορμονικό σύστημα του σώματος.
Οι δοκιμές για την αξιολόγηση των επιπέδων ACTH μπορεί να περιλαμβάνουν:
- τεστ ούρων
- εξέταση αίματος
- μια δοκιμή σάλιο
Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται το σύνδρομο Cushing, θα ζητήσει περισσότερες εξετάσεις - για παράδειγμα δοκιμές απεικόνισης μαγνητικής τομογραφίας - για να διερευνήσει την αιτία. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να ανιχνεύσουν έναν υποκείμενο όγκο, είτε καλοήθεις είτε κακοήθεις.
Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί μια δοκιμή κατώτερης δειγματοληψίας πέτρας (IPSS). Πρόκειται για μια εξειδικευμένη εξέταση αίματος που, μαζί με άλλες εξετάσεις, μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό της πηγής του ACTH στο σώμα.
Ενώ περιμένει τα αποτελέσματα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μεθυραπόνη. Αυτό εμποδίζει την παραγωγή κορτιζόλης και μειώνει τη συγκέντρωσή του στο αίμα.
Θεραπεία
Η θεραπεία στοχεύει στην εύρεση της πηγής της περίσσειας κορτιζόλης και στη μείωση των επιπέδων της.
Ο τύπος της θεραπείας θα εξαρτηθεί από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της αιτίας του συνδρόμου.
Εάν οι εξετάσεις δείχνουν ότι το άτομο έχει νόσο του Cushing, μπορεί να χρειαστεί να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης.
Εάν ένα άτομο έχει συμπτώματα Cushing επειδή χρησιμοποιεί κορτικοστεροειδή για τη θεραπεία μιας κατάστασης υγείας, ο γιατρός μπορεί να μειώσει τη δόση του φαρμάκου ή να το αντικαταστήσει με ένα μη κορτικοστεροειδές φάρμακο.
Τα άτομα δεν πρέπει ποτέ να μειώνουν τις δόσεις κορτικοστεροειδών χωρίς ιατρική παρακολούθηση. Αυτό θα μπορούσε να οδηγήσει σε επικίνδυνα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης και πιθανώς απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης. Ένας χειρουργός μπορεί να αφαιρέσει έναν όγκο μέσω της μύτης του ατόμου. Οι όγκοι στα επινεφρίδια, το πάγκρεας ή τους πνεύμονες μπορεί να χρειαστούν συμβατική ή λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το άτομο θα πρέπει να πάρει φάρμακα αντικατάστασης κορτιζόλης έως ότου επιστρέψει η φυσιολογική παραγωγή ορμονών.
Η θεραπεία για τη διαχείριση ενός όγκου μπορεί να περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, ανάλογα με το εάν ο όγκος είναι κακοήθης ή καλοήθης.
Τα φάρμακα που επί του παρόντος έχουν έγκριση για τη θεραπεία του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν μιφεπριστόνη (Korlym) και πασιρεοτίδη (Signifor).
Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν άλλα φάρμακα εκτός ετικέτας.
Αυτό σημαίνει ότι ένα φάρμακο δεν έχει έγκριση ειδικά για αυτήν την πάθηση, αλλά η εμπειρία των γιατρών έχει δείξει ότι αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά για την πάθηση.
Τα ναρκωτικά που μπορούν να πάρουν εκτός ετικέτας για το Cushing περιλαμβάνουν:
- κετοκοναζόλη (Nizoral)
- μιτοτάνη (Lysodren)
- μεθυραπόνη (μετοπιρόνη)
Αυτά μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης με διάφορους τρόπους. Η έρευνα συνεχίζεται για άλλα φάρμακα που μπορεί επίσης να είναι χρήσιμα.
Ένας χειρουργός μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσει τα επινεφρίδια εάν δεν λειτουργεί άλλη θεραπεία.
Πάρε μακριά
Το σύνδρομο Cushing και η νόσος του Cushing είναι σοβαρές καταστάσεις. Χωρίς θεραπεία, μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Ωστόσο, εάν ένα άτομο έχει τη σωστή διάγνωση εγκαίρως, η χειρουργική ή ιατρική θεραπεία μπορεί να του επιτρέψει να επιστρέψουν σε μια πιο υγιή ζωή.
Η δια βίου παρακολούθηση είναι σημαντική για τη μείωση του κινδύνου πιθανών επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ατόμου.
