Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη διάμεση πνευμονοπάθεια

Η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι το όνομα που δίνεται σε μια ομάδα καταστάσεων που προκαλούν φλεγμονή και ουλώδη ιστό στους πνεύμονες, καθιστώντας πιο δύσκολο για αυτούς να εργαστούν. Μπορεί επίσης να επηρεαστούν οι αεραγωγοί, οι αερόσακοι, η εξωτερική όψη των πνευμόνων και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η κατάσταση προκαλεί στους ανθρώπους να αισθάνονται δύσπνοια και συχνά συνοδεύεται από ξηρό βήχα. Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη και προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για τη διαταραχή.

Υπάρχουν, ωστόσο, επιλογές θεραπείας που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης αλλαγές στον τρόπο ζωής σε αργή εξέλιξη, όσο το δυνατόν περισσότερο.

Γρήγορα γεγονότα σχετικά με τη διάμεση πνευμονοπάθεια:

• Οι αιτίες κυμαίνονται από περιβαλλοντικές εκθέσεις έως μακροχρόνιες ιατρικές καταστάσεις και γενετικούς παράγοντες.
• Η ακριβής αιτία των περισσότερων διάμεσων πνευμονικών παθήσεων είναι άγνωστη.
• Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές, δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Τύποι

Η διάμεση πνευμονοπάθεια περιλαμβάνει τύπους όπως διάμεση πνευμονία, ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και σαρκοείδωση.

Υπάρχουν πολλοί τύποι διάμεσης πνευμονικής νόσου, που επηρεάζουν όλα το διάμεσο, το οποίο είναι το δίκτυο ιστού που διατρέχει και τους δύο πνεύμονες.

Το ενδιάμεσο υποστηρίζει τις κυψελίδες ή μικροσκοπικούς αερόσακους στους πνεύμονες. Τα αιμοφόρα αγγεία ρέουν μέσω του διαμέσου, επιτρέποντας στο αίμα να λαμβάνει οξυγόνο και να απαλλαγεί από περίσσεια διοξειδίου του άνθρακα.

Διαταραχές που επηρεάζουν το διάμεσο πυκνώνουν τους ιστούς τους με ουλές, φλεγμονή και κατακράτηση υγρών. Αυτή η πάχυνση καθιστά δύσκολο για το αίμα να απορροφήσει οξυγόνο, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα διάμεσης πνευμονικής νόσου, όπως δύσπνοια.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία, υπάρχουν περισσότερες από 200 διαφορετικές πνευμονικές διαταραχές που επηρεάζουν το διάστημο. Μερικές από αυτές τις διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Χρόνια πυριτίαση: Ένας πνεύμονας που πάσχει συνήθως συνδέεται με την απασχόληση ενός ατόμου και προκαλείται από την αναπνοή υπερβολικής σκόνης διοξειδίου του πυριτίου.
• Διάμεση πνευμονία: Μια λοίμωξη των πνευμόνων που συμβαίνει εντός του διαμέσου.
• Πνευμονοκονιοποίηση του άνθρακα: Επίσης ονομάζεται μαύρος πνεύμονας, είναι μια πνευμονική διαταραχή που προκαλείται από την εισπνοή σκόνης άνθρακα.
• Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: Χρόνιες ουλές στο διάκενο χωρίς γνωστή αιτία.
• Σιδέρωση: Φλεγμονή ή ουλώδης ιστός από εισπνοή σιδήρου από συγκόλληση ή εξόρυξη.
• Μη ειδική διάμεση πνευμονίτιδα: Βλάβη στο διάμεσο που συμβαίνει συχνά με αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως σκληρόδερμα ή ρευματοειδή αρθρίτιδα.
• Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας: Φλεγμονή λόγω εισπνοής αλλεργιογόνων ή ερεθιστικών ουσιών, όπως μούχλα, φυτικά και ζωικά υπολείμματα ή χημικές ουσίες.
• Πνευμονική ίνωση που σχετίζεται με το συνδετικό ιστό: Μια κατάσταση που επηρεάζει ορισμένα άτομα με άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού, όπως το σκληρόδερμα ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• Κρυπτογενής οργανωτική πνευμονία: Διάμεση πνευμονική νόσος που μπορεί να μοιάζει με πνευμονία χωρίς να υπάρχει λοίμωξη.
• Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα: Ξαφνική βλάβη στο διάμεσο που είναι σοβαρή και συχνά απαιτεί επείγουσα ιατρική περίθαλψη και υποστήριξη ζωής.
• Αποχαρακτική διάμεση πνευμονίτιδα: Σημαντική φλεγμονή των πνευμόνων που συχνά σχετίζεται με το έντονο κάπνισμα.
• Σαρκοείδωση: Μια φλεγμονώδης κατάσταση που επηρεάζει το διάμεσο, η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να προκαλέσει πρησμένους λεμφαδένες και προβλήματα με την καρδιά, τα μάτια, τις αρθρώσεις, το δέρμα και τα νεύρα.
• Οικογενειακή πνευμονική ίνωση: συσσώρευση ουλώδους ιστού στους πνεύμονες που προσβάλλει δύο ή περισσότερα άτομα στην ίδια οικογένεια.
• Αμίαντος: Ιστός ουλής ή φλεγμονή στους πνεύμονες που προκαλείται από εισπνοή ινών αμιάντου.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονικής νόσου ποικίλλουν και εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα είναι συνήθως κοινά σε όλες τις διαφορετικές μορφές της νόσου. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι το αίσθημα δυσκολίας στην αναπνοή ή η αδυναμία κράτησης της αναπνοής.

Τα περισσότερα άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια βιώνουν αυτό το σύμπτωμα και μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Τελικά, ένα άτομο με διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να αισθανθεί την αναπνοή ακόμη και σε ηρεμία.

Αυτή η χαρακτηριστική δύσπνοια συνοδεύεται συχνά από ξηρό, μη παραγωγικό βήχα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να παρουσιάσουν ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Όποιος έχει δυσκολία στην αναπνοή θα πρέπει να δει τον γιατρό του για διάγνωση.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει διάμεση πνευμονοπάθεια, αν και μπορεί να είναι πιο συχνή σε άτομα με ορισμένες ιατρικές παθήσεις, συγκεκριμένη χρήση ναρκωτικών ή περιβαλλοντικούς κινδύνους. Αυτοί οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

Αυτοάνοσες διαταραχές

Ορισμένες αυτοάνοσες διαταραχές προκαλούν το σώμα να επιτεθεί και να βλάψει τους πνεύμονες και άλλα όργανα.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες που μπορεί να επηρεάσουν τους πνεύμονες περιλαμβάνουν:

• σκληροδερμία
• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• λύκος
• δερματομυοσίτιδα
• πολυμυοσίτιδα
• Σύνδρομο Sjögren
• αγγειίτιδα
• μικτή νόσος του συνδετικού ιστού

Περιβαλλοντικοί κίνδυνοι

Η έκθεση σε τοξίνες όπως ο άνθρακας μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες με την πάροδο του χρόνου.

Ορισμένες γραμμές εργασίας μπορεί επίσης να θέσουν ένα άτομο σε κίνδυνο για παρενθετική ζημία. Η έκθεση σε διαφορετικές τοξίνες ή ρύπους μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες με την πάροδο του χρόνου. Αυτές οι ουσίες μπορούν να περιλαμβάνουν:

• σκόνη, όπως σκόνη κόκκων
• σκόνη διοξειδίου του πυριτίου
• αμίαντο
• κάρβουνο
• συγκόλληση σιδήρου
• μούχλα
• μερικές ζωικές πρωτεΐνες, όπως εκείνες στα περιττώματα πουλιών
• ορυκτά αργίλου, για παράδειγμα, τάλκη
• θεραπείες ακτινοβολίας

Φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα και φάρμακα μπορεί επίσης να βλάψουν τους πνεύμονες, όπως:

• καρδιακά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ακανόνιστων καρδιακών παλμών
• ορισμένα αντιβιοτικά
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• χημειοθεραπευτικά φάρμακα
• ναρκωτικά, συμπεριλαμβανομένης της ηρωίνης και της φαρμακευτικής θεραπείας μεθαδόνη

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Αναπνευστική ανεπάρκεια

Η αναπνευστική ανεπάρκεια συμβαίνει σε διάμεση πνευμονική νόσο του τελευταίου σταδίου όταν εξαιρετικά χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα μπορούν να συμβάλουν σε άλλες ανεπάρκειες οργάνων.

Πνευμονική υπέρταση

Ο ιστός ουλής, η φλεγμονή ή τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου που περιορίζουν τη ροή του αίματος είναι αιτίες υψηλής αρτηριακής πίεσης στις αρτηρίες των πνευμόνων.

Καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε cor pulmonale όταν η δεξιά κοιλία πρέπει να αντλεί πιο σκληρά για να μετακινήσει το αίμα μέσω των πνευμόνων. Αυτή η επιπλέον εργασία μπορεί να προκαλέσει την αποτυχία της καρδιάς λόγω της πίεσης.

Διάγνωση

Ένας γιατρός μπορεί να συστήσει αξονική τομογραφία για να βοηθήσει στη διάγνωση της διάμεσης πνευμονικής νόσου.

Εάν οι γιατροί πιστεύουν ότι ένα άτομο έχει διάμεση πνευμονοπάθεια, μια απλή εξέταση απεικόνισης, όπως μια ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία μπορεί να τους βοηθήσει να εκτιμήσουν την έκταση της βλάβης. Μπορούν επίσης να ζητήσουν άλλες εξετάσεις για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωσή τους.

Ένα τεστ στρες μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να προσδιορίσουν εάν τα αναπνευστικά συμπτώματα ενός ατόμου οφείλονται σε προβλήματα με την καρδιά ή με τους πνεύμονες.

Τα τεστ στρες αυξάνουν την εργασία της καρδιάς κάνοντας ένα άτομο να ασκείται σε διάδρομο ή να παίρνει φάρμακα που προκαλούν την καρδιά να χτυπά γρηγορότερα.

Οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας ελέγχουν τη μειωμένη ικανότητα των πνευμόνων κάνοντας κάποιον να χτυπήσει σε μια μηχανή που ονομάζεται σπιρόμετρο. Οι εξετάσεις συμβάλλουν στον προσδιορισμό του είδους του πνευμονικού προβλήματος που αντιμετωπίζουν. Δίνουν επίσης πληροφορίες για το πώς οι πνεύμονες κινούν τον αέρα μέσα και έξω και πόσο καλά χρησιμοποιούν το οξυγόνο.

Μια βρογχοσκόπηση είναι μια άλλη δοκιμή για να βοηθήσει τους γιατρούς να ελέγξουν τον ίδιο τον πνευμονικό ιστό. Ο γιατρός θα καταπραΰνει ελαφρά το άτομο και θα βάλει έναν σωλήνα κάτω από το λαιμό του και στους πνεύμονες. Στη συνέχεια θα αφαιρέσουν ένα μικρό κομμάτι πνευμονικού ιστού για δοκιμή.

Μια δοκιμή βρογχοκυψελιδικής πλύσης μπορεί να δώσει πρόσθετες πληροφορίες με τη χρήση αλατούχου ξεπλύματος για τη συλλογή κυττάρων για δοκιμή.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί να απαιτείται χειρουργική βιοψία.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;

Προς το παρόν δεν υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να αντιστρέψουν εντελώς τη βλάβη των πνευμόνων. Ωστόσο, ορισμένες θεραπείες που είναι διαθέσιμες αυτή τη στιγμή ενδέχεται να επιβραδύνουν την εξέλιξη των ουλών και να επιτρέψουν σε ένα άτομο να αναπνέει πιο ελεύθερα.

Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν μερικές διαφορετικές θεραπείες για τη διαχείριση των συμπτωμάτων κάποιου.

Πολλοί γιατροί συστήνουν να περάσουν από πνευμονική αποκατάσταση, καθώς αυτό μπορεί να βοηθήσει στην ενίσχυση των πνευμόνων. Η πνευμονική αποκατάσταση χρησιμοποιεί διάφορες ασκήσεις για να ενθαρρύνει ένα άτομο να τεντώσει την ικανότητα του πνεύμονα και να αναπνεύσει καλύτερα.

Μια πρόσφατη μικρή μελέτη εξέτασε τη χρησιμότητα της πνευμονικής αποκατάστασης σε άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια λόγω διαφορετικών αιτιών. Η έρευνα κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η πνευμονική αποκατάσταση ήταν ευεργετική για την ανοχή στην άσκηση, τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονικής νόσου και την ποιότητα ζωής.

Η θεραπεία με οξυγόνο μπορεί να συνταγογραφηθεί για να βοηθήσει στη μείωση της έννοιας ενός ατόμου και στη βελτίωση της ικανότητάς του να είναι ενεργός. Ωστόσο, μια πρόσφατη ανασκόπηση της έρευνας αμφισβητεί τη χρησιμότητα της θεραπείας οξυγόνου μακροπρόθεσμα σε άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια.

Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Ενώ ορισμένα αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες, άλλα μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ένα παράδειγμα είναι η κορτικοστεροειδής πρεδνιζόνη.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί να είναι χρήσιμη για μια ποικιλία ενδιάμεσων πνευμονικών παθήσεων, αλλά δεν είναι χωρίς παρενέργειες.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Εάν μια αυτοάνοση διαταραχή προκαλεί συμπτώματα, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για τη μείωση της βλάβης που συμβαίνει στους πνεύμονες.

Φάρμακα κατά της ίνωσης

Μια νεότερη κατηγορία φαρμάκων που είναι γνωστά ως αντι-ίνωση ή φάρμακα κατά των ουλών, φαίνεται να λειτουργούν εμποδίζοντας τις οδούς στο σώμα που είναι απαραίτητες για το σχηματισμό ιστού ουλής.

Αυτά τα φάρμακα έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, ενός τύπου διάμεσης πνευμονικής νόσου χωρίς γνωστή αιτία.

Στα παραδείγματα αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνονται οι Ofev (nintedanib) και Esbriet (pirfenidone), οι οποίοι μελετώνται επί του παρόντος για την αποτελεσματικότητά τους σε άλλους τύπους διάμεσων πνευμονοπάθειας.

Μεταμόσχευση

Οι καταστάσεις που είναι σοβαρές ή εξελίσσονται γρήγορα ενδέχεται να απαιτούν μεταμόσχευση πνευμόνων. Οι γιατροί θα θέλουν να είναι σίγουροι ότι ένα άτομο έχει αρκετά καλή υγεία και απαλλαγμένο από άλλα προβλήματα υγείας προτού συστήσουν μεταμόσχευση πνεύμονα.

Πάρε μακριά

Οι προοπτικές για τη διάμεση πνευμονοπάθεια είναι διαφορετικές για όλους. Είναι μια προοδευτική ασθένεια και προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για βλάβες που προκαλούνται από ουλές και φλεγμονή. Τα συμπτώματα μπορεί να προχωρήσουν απρόβλεπτα και να κάνουν τη ζωή κάποιου δύσκολη.

Τα άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να ανταποκριθούν καλά στις αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως η θεραπεία με οξυγόνο, η πνευμονική αποκατάσταση και η κατανάλωση μιας υγιεινής και ποικίλης διατροφής. Οι ιατρικές θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της βλάβης των πνευμόνων και να βοηθήσουν κάποιον να αναπνεύσει, και σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση πνευμόνων θα είναι απαραίτητη.

Η επίσκεψη σε γιατρό για τη διάγνωση της διάμεσης πνευμονικής νόσου και για να συζητηθεί η ιδανική επιλογή θεραπείας είναι η καλύτερη πορεία δράσης για όσους υποπτεύονται ότι μπορεί να έχουν διάμεση πνευμονοπάθεια.